Carcinoma adrenocortical !

Cáncer raro y agresivo de la corteza suprarrenal; suele causar síndrome de Cushing o virilización de inicio rápido, o una masa suprarrenal grande.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Tumor maligno de la corteza suprarrenal. La mayoría secreta hormonas, en especial cortisol y andrógenos, y produce un síndrome de Cushing de progresión rápida, virilización en mujeres o feminización en hombres. Otros se presentan como una masa abdominal grande o se hallan en estudios de imagen.

A quién afecta

Raro, de 1 a 2 casos por millón de personas al año, con un pico en la primera infancia y otro entre la cuarta y la quinta década; algo más frecuente en mujeres. El sur de Brasil tiene una incidencia infantil 10 a 15 veces mayor que la mundial por la variante hereditaria TP53 R337H, un dato latinoamericano relevante para toda la región.

Causas

La mayoría de los casos del adulto son esporádicos, con mutaciones somáticas de TP53, CTNNB1 (beta-catenina) y otras
Síndrome de Li-Fraumeni (TP53 germinal), principal causa en niños
Variante fundadora TP53 R337H en el sur de Brasil
Síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de Lynch y NEM 1 en una minoría

Factores de riesgo

Antecedente familiar de cánceres tempranos (patrón de Li-Fraumeni: sarcoma, mama, tumores cerebrales, leucemia)
Infancia con una variante germinal de TP53
Síndrome de Beckwith-Wiedemann o síndrome de Lynch

Fisiopatología

Las células corticales malignas suelen perder el control de la síntesis de esteroides, así que liberan cortisol junto con precursores androgénicos (como el DHEA-S) y a veces estrógenos, aldosterona o intermediarios esteroideos. El exceso mixto de cortisol y andrógenos sugiere con fuerza un carcinoma. El tumor crece mucho, invade el riñón y la vena cava inferior y se disemina a hígado, pulmón y hueso. El cortisol tumoral suprime la ACTH, por lo que la suprarrenal contralateral se atrofia y puede aparecer insuficiencia suprarrenal después de la cirugía.

Clasificación

Funcionante (cortisol, andrógenos, estrógenos, aldosterona o mixto) frente a no funcionante
Estadios ENSAT I–II (localizado, hasta 5 cm o mayor), III (invasión local, ganglios o trombo tumoral venoso), IV (metástasis a distancia)
La escala de Weiss en la histología distingue carcinoma de adenoma; el índice Ki-67 define el grado

Síntomas y signos

Aumento rápido de peso, cara de luna llena, debilidad muscular, equimosis, hipertensión e hiperglucemia (síndrome de Cushing)
Hirsutismo, voz grave, clitoromegalia, acné y amenorrea en mujeres; pubertad precoz en niños
Ginecomastia y atrofia testicular en hombres (tumores secretores de estrógenos)
Dolor o sensación de llenura en el flanco o el abdomen, o una masa palpable
Hipopotasemia e hipertensión; fiebre, pérdida de peso y edema de piernas en la enfermedad avanzada

Diagnóstico

Clínico: Rapidez de aparición y combinación de signos hormonales, antecedentes familiares de cánceres tempranos, examen en busca de virilización y masa abdominal.
Pruebas: Estudio hormonal completo antes de la cirugía: prueba de supresión con dexametasona, ACTH, DHEA-S, testosterona, androstenediona, 17-hidroxiprogesterona, estradiol en hombres, aldosterona y renina con potasio en hipertensos, y metanefrinas para descartar feocromocitoma. Estudio de TP53 germinal en todos los niños y en adultos con historia familiar sugestiva. Se evita la biopsia cuando se sospecha carcinoma por el riesgo de siembra tumoral, salvo que se necesite en enfermedad metastásica.
Imágenes: La TC o la RM muestran una masa grande y heterogénea con necrosis, calcificaciones, atenuación alta sin contraste (más de 10 unidades Hounsfield) y lavado lento del contraste; TC de tórax y PET con FDG para estadificar y evaluar la invasión venosa.

Diagnóstico diferencial

Adenoma adrenocortical benigno
Feocromocitoma
Metástasis suprarrenal (pulmón, riñón, melanoma)
Carcinoma de células renales que invade la suprarrenal
Exceso de andrógenos por síndrome de ovario poliquístico, tumores ováricos o hiperplasia suprarrenal congénita no clásica

Objetivo del tratamiento

Extirpar por completo el tumor con la cápsula intacta por un cirujano con experiencia, controlar el exceso hormonal, prevenir la insuficiencia suprarrenal posoperatoria y dar terapia adyuvante o sistémica según el riesgo de recurrencia.

Tratamiento

Quirúrgico: Suprarrenalectomía radical abierta con resección en bloque de las estructuras invadidas en estadios I–III; debe evitarse la ruptura del tumor. Resección de metástasis o recurrencias seleccionadas.
Médico: Mitotano (agente adrenolítico) como terapia adyuvante en pacientes de alto riesgo y en enfermedad avanzada, a menudo combinado con quimioterapia basada en platino; durante el tratamiento con mitotano se requiere reemplazo con glucocorticoides.
Médico: Inhibidores de la esteroidogénesis para controlar el exceso grave de cortisol.
Procedimiento: Radioterapia al lecho tumoral en casos seleccionados y para metástasis óseas dolorosas.
Seguimiento: Imágenes de tórax y abdomen y marcadores hormonales cada pocos meses durante años; niveles sanguíneos de mitotano; cortisol y potasio después de la cirugía.

Complicaciones

Recurrencia local y metástasis a hígado, pulmón y hueso
Invasión de la vena cava inferior y tromboembolia
Insuficiencia suprarrenal después de la cirugía o durante el tratamiento con mitotano
Complicaciones del exceso de cortisol: infecciones, diabetes, hipertensión, osteoporosis
Hipopotasemia

Pronóstico

Malo en general: cerca del 40 % de los pacientes sigue con vida a los cinco años, y menos del 20 % cuando hay metástasis a distancia. La resección completa en un estadio temprano y un índice Ki-67 bajo dan el mejor pronóstico; los niños, sobre todo con tumores pequeños, evolucionan mejor que los adultos.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué patrón hormonal sugiere con más fuerza un carcinoma adrenocortical y no un adenoma?

El exceso combinado de cortisol y andrógenos (por ejemplo, DHEA-S), o una virilización de aparición rápida.

¿Por qué se evita la biopsia percutánea cuando se sospecha un carcinoma adrenocortical?

Puede sembrar tumor en el trayecto de la aguja y rara vez cambia el manejo quirúrgico; además, primero debe descartarse un feocromocitoma.

¿Qué síndrome hereditario es la principal causa de carcinoma adrenocortical en niños?

El síndrome de Li-Fraumeni (TP53 germinal), incluida la variante R337H frecuente en el sur de Brasil.

¿Cuál es el fármaco adrenolítico que se usa después de la cirugía en el carcinoma adrenocortical de alto riesgo?

El mitotano, con reemplazo de glucocorticoides durante el tratamiento.

¿Qué características de una masa suprarrenal en la TC favorecen malignidad?

Tamaño mayor de 4 cm, heterogeneidad, atenuación sin contraste mayor de 10 UH y lavado lento del contraste.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Adrenocortical Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute (PDQ), 2025); An inherited p53 mutation that contributes in a tissue-specific manner to pediatric adrenal cortical carcinoma (Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA (PubMed), 2001).

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