Graft-versus-host hastalığı

Kök hücre naklinden sonra donörün bağışıklık hücreleri hastanın derisine, bağırsağına, karaciğerine, gözlerine ve ağzına saldırabilir.

Güncellendi 1 Kas 2026

Nedir

En sık allojenik hematopoetik kök hücre naklinin bir komplikasyonu olarak görülen ve donör T hücrelerinin alıcının dokularını yabancı olarak tanıyıp onlara saldırdığı immün bir komplikasyon. Akut GVHH başlıca deriyi, gastrointestinal sistemi ve karaciğeri hedef alır; kronik GVHH otoimmün hastalığa benzer ve neredeyse her organı etkileyebilir.

3B'de görün

Kimleri etkiler

Akut GVHH allojenik nakil alıcılarının kabaca üçte biri ile yarısını, kronik GVHH ise uzun dönem sağkalanların benzer bir oranını etkiler; nakil sonrası nüks dışı ölümlerin önde gelen nedenlerindendir. Ayrıca immün sistemi baskılanmış hastalara ışınlanmamış kan ürünlerinin transfüzyonunu veya lenfositten zengin solid organ naklini (karaciğer gibi) izleyebilir. Kolombiya ve Latin Amerika'da allojenik nakil faaliyeti artmaktadır; bu nedenle GVHH'yi tanımak nakil merkezlerinin dışında da önemlidir.

Nedenler

Alıcının doku uygunluk antijenlerine (HLA ve minör antijenler) karşı reaksiyon veren donör T hücreleri
Allojenik hematopoetik kök hücre nakli (olguların çoğu)
Işınlanmamış hücresel kan ürünlerine bağlı transfüzyonla ilişkili GVHH
Nadiren solid organ naklinden sonra

Risk faktörleri

HLA uyumsuzluğu veya akraba dışı donör
Erkek alıcıya kadın donör, özellikle önceki gebelikleri olan bir kadın
Graft kaynağı olarak kemik iliği veya kordon kanı yerine periferik kan kök hücreleri (daha fazla kronik GVHH)
Alıcı veya donörün ileri yaşı
Yoğun (miyeloablatif) hazırlama rejimi ve yetersiz GVHH profilaksisi

Patofizyoloji

Hazırlama kemoterapisi ve radyasyon konak dokularına zarar vererek konağın antijen sunan hücrelerini aktive eden sitokinlerin ve tehlike sinyallerinin salınmasına yol açar. Donör T hücreleri alıcının antijenlerini tanır, çoğalır ve daha fazla sitokin salar; ardından sitotoksik T hücreleri ve enflamatuvar hücreler derinin, bağırsak kriptlerinin ve safra kanallarının epitel hücrelerini yıkar. Kronik GVHH T ve B hücrelerini, otoantikorları ve fibrozu içerir ve skleroderma, liken planus ve Sjögren hastalığına benzer değişiklikler oluşturur. Aynı donör immün yanıtı yararlı bir graft-versus-lösemi etkisi de sağlar.

Sınıflandırma

Akut GVHH: klasik olarak 100 gün içinde; deri, bağırsak ve karaciğeri etkiler; her organın evresine göre I'den IV'e kadar derecelendirilir
Kronik GVHH: klasik olarak 100 günden sonra; fibrotik ve otoimmün benzeri özellikler gösterir; hafif, orta veya ağır olarak derecelendirilir
Her ikisinin özelliklerini taşıyan örtüşme sendromu ve geç başlangıçlı akut GVHH
Transfüzyonla ilişkili GVHH

Belirti ve bulgular

Akut: çoğu zaman avuç içleri, ayak tabanları ve kulaklarda başlayan, büller oluşturabilen kaşıntılı veya ağrılı kırmızı döküntü
Akut: karın krampları, bulantı ve iştahsızlıkla birlikte bol sulu veya kanlı ishal
Akut: kolestatik karaciğer hasarına bağlı sarılık
Kronik: kuru, kumlu his veren gözler ve ağrılı liken benzeri oral lezyonlarla birlikte ağız kuruluğu
Kronik: kalınlaşmış, gergin deri ve eklem kontraktürleri
Kronik: nefes darlığı ve kuru öksürük (bronşiolitis obliterans), kilo kaybı

Tanı

Klinik: Uygun klinik bağlamda klinik tanı: enfeksiyon, ilaç reaksiyonları ve veno-oklüzif hastalık göz önüne alındıktan sonra allojenik nakil sonrası döküntü, ishal veya sarılık. Kronik GVHH'nin poikiloderma, liken planus benzeri değişiklikler, skleroz ve bronşiolitis obliterans gibi tanı koydurucu bulguları vardır.
Tetkikler: Deri, bağırsak (endoskopi) veya karaciğer biyopsisi epitel hücre apoptozunu (bağırsakta kript hücre apoptozu) göstererek tanıyı doğrular. Karaciğer testleri (kolestatik patern), dışkı hacmi ve enfeksiyon çalışmaları (Clostridioides difficile, CMV ve diğer virüsler). Bronşiolitis obliterans için solunum fonksiyon testleri; kuru göz için Schirmer testi. Transfüzyonla ilişkili GVHH'de iliğe yönelik saldırıya bağlı pansitopeni tipiktir.
Görüntüleme: Karın BT'si bağırsak duvarı kalınlaşmasını gösterebilir; yüksek çözünürlüklü göğüs BT bronşiolitis obliteransta hava hapsini gösterir; karaciğer Doppler ultrasonografisi veno-oklüzif hastalığın dışlanmasına yardımcı olur.

Ayırıcı tanı

İlaç erüpsiyonu veya viral ekzantem
Enfeksiyöz ishal (CMV, Clostridioides difficile, diğer virüsler)
Hepatik veno-oklüzif hastalık (sinüzoidal obstrüksiyon sendromu) ve ilaca bağlı karaciğer hasarı
Engraftman sendromu
Kemoterapi veya radyoterapi toksisitesi (mukozit)

Tedavinin amacı

Mümkün olduğunda GVHH'yi önlemek, ortaya çıktığında immün saldırıyı hızla kontrol altına almak, enfeksiyona karşı korumak ve yararlı graft-versus-lösemi etkisini sürdürmek.

Tedavi

Medikal: Profilaksi: metotreksat veya mikofenolatla birlikte kalsinörin inhibitörleri (siklosporin veya takrolimus), nakil sonrası siklofosfamid veya antitimosit globulin.
Medikal: Akut ve kronik GVHH'nin ilk basamak tedavisi: sistemik kortikosteroidler; hafif deri hastalığında topikal steroidler.
Medikal: Steroide dirençli hastalık: JAK inhibitörleri (ruksolitinib), kronik GVHH'de BTK veya ROCK2 inhibitörleri ya da ekstrakorporeal fotoferez.
Konservatif: Destek tedavisi: bağırsak GVHH'sinde sıvı ve beslenme desteği, göz kayganlaştırıcıları, ağız bakımı, deri bakımı ve kontraktürler için fizyoterapi.
Medikal: İmmünosupresyon sırasında Pneumocystis, mantarlar ve herpes virüslerine karşı enfeksiyon profilaksisi ve CMV izlemi.
İzlem: Hemşirelik öncelikleri: günlük deri değerlendirmesi, dışkı hacmi ve sıvı dengesi, kilo ve beslenme, karaciğer testleri, kalsinörin inhibitörlerinin ilaç düzeyleri ve ateşin erken saptanması; risk altındaki hastalar için ışınlanmış kan ürünleri.

Komplikasyonlar

Hastalığa ve tedavisine bağlı fırsatçı enfeksiyonlar (CMV, mantarlar, Pneumocystis)
Malnütrisyon ve dehidratasyon
Kronik solunum yetmezliğiyle seyreden bronşiolitis obliterans
Deri sklerozu, kontraktürler ve göz hasarı
Steroid yan etkileri: diyabet, osteoporoz, miyopati

Prognoz

Hafif akut GVHH tedaviye iyi yanıt verir ve daha az nüksle ilişkilidir; ağır derece III–IV ve steroide dirençli hastalık yüksek mortalite taşır. Kronik GVHH çoğu zaman yıllarca sürer ve nakil sonrası geç morbiditenin başlıca nedenidir; ancak birçok hasta sonunda immünosupresyonu bırakabilir.

Korunma

Donör ve alıcı arasında olabilecek en iyi HLA uyumu
Nakil sonrası farmakolojik GVHH profilaksisi
Nakil alıcıları ve risk altındaki diğer hastalar için hücresel kan ürünlerinin ışınlanması

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Akut graft-versus-host hastalığında klasik olarak hangi üç organ hedef alınır?

Deri, gastrointestinal sistem ve karaciğer.

Graft-versus-host hastalığına hangi hücreler aracılık eder?

Alıcının doku antijenlerine karşı reaksiyon veren donör T hücreleri.

Orta ila ağır akut GVHH'nin ilk basamak tedavisi nedir?

Sistemik kortikosteroidler.

Transfüzyonla ilişkili GVHH nasıl önlenir?

Risk altındaki hastalar için hücresel kan ürünlerini ışınlayarak.

Hangi akciğer komplikasyonu kronik GVHH için tanı koydurucudur?

Bronşiolitis obliterans sendromu.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Graft-versus-host disease (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.