Zollinger-Ellison sendromu (gastrinoma)
Genellikle pankreasta veya duodenumda bulunan, gastrin üreten bir tümör aşırı mide asidi salgılatır; ağır, tekrarlayan ülserlere ve ishale yol açar.
Nedir
Genellikle duodenumda veya pankreasta yerleşen, gastrin salgılayan bir nöroendokrin tümörün (gastrinoma) neden olduğu bir sendromdur. Aşırı gastrin belirgin asit hipersekresyonuna ve buna bağlı ağır, çoklu veya atipik peptik ülserlere, reflüye ve ishale yol açar.
Kimleri etkiler
Nadirdir; peptik ülser hastalığının çok küçük bir kısmını oluşturur. Olguların çoğu sporadiktir ve yaklaşık dörtte biri multipl endokrin neoplazi tip 1'in (MEN1) parçası olarak görülür. Asit baskılayıcı ilaçlar belirtileri maskelediği için tanı sıklıkla yıllarca gecikir.
Nedenler
- Gastrinoma: gastrin salgılayan bir nöroendokrin tümör
- Çoğu duodenum duvarında veya pankreas başında, 'gastrinoma üçgeni' içinde gelişir
- Sporadik tümörler veya MEN1'in parçası olarak kalıtsal (MEN1 geni)
- Yarısından fazlası maligndir; lenf nodlarına ve karaciğere yayılır
Risk faktörleri
- Multipl endokrin neoplazi tip 1 (hiperparatiroidi ve hipofiz tümörleriyle birlikte)
- MEN1 aile öyküsü
Patofizyoloji
Tümörden salgılanan gastrin parietal hücreleri ve bunların büyümesini uyarır; böylece mide çok büyük miktarda asit salgılar. Asit duodenumun nötralizasyon kapasitesini aşar ve distal duodenum ile jejunum gibi olağan dışı yerler dahil çoklu ülserlere yol açar. İnce bağırsaktaki asit pankreas lipazını inaktive eder ve mukozayı hasarlar; ishal ve yağ malabsorpsiyonu gelişir. Gastrin ayrıca mide kıvrımlarını kalınlaştırır.
Sınıflandırma
- Sporadik gastrinoma (olguların çoğu), sıklıkla tek
- MEN1 ile ilişkili gastrinoma, genellikle çok sayıda küçük duodenal tümör
- Lokalize ve metastatik (lenf nodları, karaciğer)
Belirti ve bulgular
- Ağır, çoklu veya tekrarlayan peptik ülserlere bağlı yanıcı epigastrik ağrı
- Asit baskılanmasıyla düzelen kronik sulu veya yağlı ishal
- Ağır gastroözofageal reflü
- Bulantı, kusma ve kilo kaybı
- Atipik yerlerde (duodenal bulbusun ötesinde, jejunumda) veya Helicobacter pylori ya da NSAİİ kullanımı olmadan gelişen ülserler
Tanı
- Klinik
- Tedaviye dirençli, çoklu veya atipik ülserler, H. pylori ya da NSAİİ olmadan gelişen ülserler, ishalle birlikte ülserler, belirgin mide kıvrımları veya kişisel ya da ailesel MEN1 öyküsü varlığında düşünülür.
- Tetkikler
- Mide pH'ı asidikken açlık serum gastrini belirgin biçimde yüksektir (asit baskılayıcı ilaçlar da gastrini yükselttiğinden gözetim altında dikkatle kesilmelidir). Sekretin uyarı testi gastrinde paradoks bir artış gösterir. Serum kalsiyumu ve parathormon MEN1 açısından tarama sağlar; kromogranin A yüksek olabilir.
- Görüntüleme
- Üst endoskopi ülserleri ve kalın mide kıvrımlarını gösterir. Tümör lokalizasyonu kontrastlı BT veya MR, somatostatin reseptör görüntülemesi (galyum-68 DOTATATE PET/BT) ve endoskopik ultrasonla yapılır.
Ayırıcı tanı
- Helicobacter pylori veya NSAİİ'lere bağlı sıradan peptik ülser hastalığı
- Düşük asitle birlikte yüksek gastrinin diğer nedenleri: atrofik gastrit, pernisiyöz anemi, asit baskılayıcı ilaçlar
- Mide çıkış obstrüksiyonu veya G hücresi hiperplazisi
- Kronik ishalin diğer nedenleri (VIPoma, çölyak hastalığı, inflamatuvar bağırsak hastalığı)
Tedavinin amacı
Ülserleri iyileştirmek ve komplikasyonları önlemek için asit salgısını kontrol altına almak, ardından mümkünse tümörü çıkarmak ve metastatik hastalığı tedavi etmek.
Tedavi
- Medikal
- Asidi kontrol etmek, ülserleri iyileştirmek ve ishali durdurmak için yüksek doz proton pompası inhibitörleri tedavinin temelidir; metastatik veya rezeke edilemeyen tümörlerde somatostatin analogları kullanılır.
- Cerrahi
- Lokalize sporadik bir gastrinomanın cerrahi eksplorasyonu ve çıkarılması küratif olabilir; MEN1'de karar bireyselleştirilir ve yüksek kalsiyum gastrini artırdığından hiperparatiroidi için paratiroid cerrahisi önce yapılır.
- Medikal
- İleri hastalıkta: hedefe yönelik tedaviler, kemoterapi, karaciğere yönelik tedaviler veya peptit reseptör radyonüklid tedavisi.
- İzlem
- Nüks açısından gastrin düzeyleri, belirtiler ve görüntülemeyle izlem; MEN1 varsa diğer MEN1 tümörleri için tarama ve akrabaların genetik testi.
Komplikasyonlar
- Ülser kanaması, perforasyon ve mide çıkış obstrüksiyonu
- Özofajit ve özofagus darlığı
- Malabsorpsiyon ve kilo kaybı
- Karaciğer metastazları
- Uzun süreli asit baskılanmasıyla B12 vitamini eksikliği
Prognoz
Tümör lokalize olup rezeke edildiğinde prognoz iyidir ve asit genellikle ilaçlarla kontrol edilebilir. Sağkalım esas olarak karaciğer metastazlarının varlığına bağlıdır.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
'Gastrinoma üçgeni' nerededir?
Sistik kanal-koledok bileşkesi, duodenumun ikinci ve üçüncü bölümlerinin birleşim yeri ve pankreasın boyun-gövde bileşkesiyle sınırlanan alan; gastrinomaların çoğu duodenumda veya pankreas başında bulunur.
Zollinger-Ellison sendromunda hangi test gastrinde paradoks bir artış gösterir?
Sekretin uyarı testi.
Gastrinoma hangi kalıtsal sendromla ilişkilidir?
Multipl endokrin neoplazi tip 1 (paratiroid, hipofiz ve pankreas tümörleri).
Zollinger-Ellison sendromu neden ishale yol açar?
İnce bağırsaktaki aşırı asit mukozayı hasarlar ve pankreas enzimlerini inaktive eder; sekretuvar ve yağlı ishal gelişir.
Gastrinomada asidi kontrol etmek için birinci basamak ilaç sınıfı hangisidir?
Yüksek dozda proton pompası inhibitörleri.
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- Peptik ülser hastalığı
- Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH)
- Üst gastrointestinal kanama
- Multipl endokrin neoplazi (MEN 1, 2A, 2B)
- Primer hiperparatiroidi
- Çölyak hastalığı
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Zollinger-Ellison syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.