Angeborene Nierenfehlbildungen (Hufeisenniere, Nierenagenesie)

Nieren und Harnleiter, die sich vor der Geburt in falscher Zahl, Lage oder Form bilden. Viele bleiben symptomlos; manche stauen Urin oder mindern die Funktion.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Gruppe angeborener Fehlbildungen der Nieren und Harnwege (oft CAKUT genannt), zu der fehlende Nieren (Agenesie), verschmolzene Nieren (Hufeisenniere), falsch gelegene Nieren (ektope oder Beckenniere), kleine oder abnorme Nieren und eine Obstruktion am Übergang vom Nierenbecken zum Harnleiter gehören. Sie sind die häufigste Ursache chronischer Nierenerkrankung bei Kindern.

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Wen es betrifft

Zusammen gehören sie zu den häufigsten im pränatalen Ultraschall entdeckten Fehlbildungen. Die Hufeisenniere tritt bei etwa 1 von 400–600 Menschen auf und ist bei Männern häufiger; die einseitige Nierenagenesie bei etwa 1 von 1.000–2.000; die beidseitige Agenesie ist selten und nicht mit dem Leben vereinbar. In Kolumbien werden die meisten im Routine-Ultraschall der Schwangerenvorsorge entdeckt.

Ursachen

Die Ureterknospe erreicht das metanephrogene Mesenchym nicht oder induziert es nicht (Nierenagenesie)
Verschmelzung der unteren Pole beider Nieren, die sich dann beim Aufstieg unter der Arteria mesenterica inferior verfangen (Hufeisenniere)
Ausbleibender Aufstieg der Niere aus dem Becken (Becken- oder ektope Niere)
Verengung oder abnorme Muskulatur am ureteropelvinen Übergang oder ein kreuzendes Unterpolgefäß (ureteropelvine Stenose)
Genetische Syndrome und Genvarianten, die die Nierenentwicklung beeinflussen

Risikofaktoren

Familienanamnese von Fehlbildungen der Nieren oder Harnwege
Chromosomale Syndrome: Turner-Syndrom (Hufeisenniere), Trisomien 13, 18 und 21
Mütterlicher Diabetes in der Schwangerschaft
Andere Fehlbildungen, zum Beispiel des Genitaltrakts, der Wirbelsäule, des Herzens oder des Anorektums (VACTERL-Assoziation)

Pathophysiologie

Die bleibende Niere (Metanephros) entsteht, wenn die Ureterknospe in das metanephrogene Mesenchym einwächst und beide sich gegenseitig induzieren. Versagt diese Signalgebung, bildet sich keine Niere. Die Nieren steigen dann aus dem Becken in die Lendenregion auf; verschmolzene untere Pole verfangen sich an der Arteria mesenterica inferior und bleiben als Hufeisenniere tief liegen, deren Harnleiter schlecht drainieren, was Stase, Steine und Infektionen begünstigt. Bei beidseitiger Agenesie bildet der Fetus keinen Urin, sodass Fruchtwasser fehlt (Oligohydramnion) und sich die Lungen nicht entwickeln: Potter-Sequenz mit flachem Gesicht, Gliedmaßendeformitäten und tödlicher Lungenhypoplasie. Eine Einzelniere vergrößert sich (kompensatorische Hypertrophie) und ihre Nephrone arbeiten stärker, was über Jahrzehnte zu Hypertonie und Proteinurie führen kann.

Einteilung

Anomalien der Zahl: einseitige oder beidseitige Nierenagenesie, überzählige Niere
Anomalien der Lage und Verschmelzung: Becken- oder ektope Niere, gekreuzte Nierendystopie, Hufeisenniere
Anomalien des Nierengewebes: Hypoplasie, Dysplasie, multizystisch-dysplastische Niere
Anomalien des Hohlsystems: ureteropelvine Stenose, Doppelureter, Ureterozele, vesikoureteraler Reflux

Symptome und Zeichen

Oft keine; Zufallsbefund im pränatalen oder abdominellen Ultraschall
Rezidivierende Harnwegsinfektionen
Flanken- oder Bauchschmerzen, manchmal nach Aufnahme großer Trinkmengen (ureteropelvine Stenose)
Tastbare abdominelle Raumforderung bei einem Säugling (Hydronephrose oder multizystische Niere)
Nierensteine oder Blut im Urin
Bluthochdruck oder Eiweiß im Urin im späteren Leben bei Einzelniere

Diagnose

Klinisch: Daran denken bei einem pränatalen Ultraschallbefund, rezidivierenden Harnwegsinfektionen bei einem Kind, einer neonatalen abdominellen Raumforderung oder einem assoziierten Syndrom wie dem Turner-Syndrom.
Untersuchungen: Urinanalyse und Urinkultur, Kreatinin mit geschätzter GFR, Albumin oder Eiweiß im Urin und Blutdruckmessung; genetische Untersuchung bei Verdacht auf ein Syndrom.
Bildgebung: Die Nieren- und Blasensonographie ist der erste Test (pränatal und postnatal). Die Miktionszystourethrographie sucht nach Reflux, die MAG3-Diuresenephrographie misst bei Verdacht auf Obstruktion Abfluss und seitengetrennte Funktion, und CT- oder MR-Urographie stellen komplexe Anatomie dar.

Differenzialdiagnose

Frühere Nephrektomie oder atrophische Niere nach Verletzung
Autosomal-rezessive oder autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung
Posteriore Urethralklappen
Wilms-Tumor oder Neuroblastom (abdominelle Raumforderung bei einem Kind)
Nicht obstruktive Dilatation des Nierenbeckens

Behandlungsziel

Die Nierenfunktion erhalten, Infektionen und Steinen vorbeugen, eine echte Obstruktion beheben und nach assoziierten Fehlbildungen suchen.

Behandlung

Verlaufskontrolle: Kontrollultraschall nach der Geburt bei pränatalen Befunden und lebenslange Kontrollen von Blutdruck, Eiweiß im Urin und Nierenfunktion bei Einzelniere.
Konservativ: Die meisten Verschmelzungs- und Lageanomalien erfordern keine Behandlung; nephrotoxische Arzneimittel und Dehydratation vermeiden und die Niere nach individueller Beratung bei Kontaktsportarten vor Verletzungen schützen.
Operativ: Pyeloplastik (offen, laparoskopisch oder robotisch) bei ureteropelviner Stenose mit Beschwerden, zunehmender Dilatation oder abnehmender seitengetrennter Funktion.
Medikamentös: Behandlung von Harnwegsinfektionen und bei ausgewählten Kindern mit Reflux eine Antibiotikaprophylaxe; Blutdruckeinstellung und Renin-Angiotensin-Blocker bei Proteinurie.
Akutphase: Neonatologische Intensivversorgung eines Neugeborenen mit Verdacht auf Potter-Sequenz; umgehende antibiotische Behandlung fieberhafter Infektionen.

Komplikationen

Hydronephrose und Verlust der Nierenfunktion durch Obstruktion
Rezidivierende Pyelonephritis und Nierennarben
Nierensteine (besonders bei Hufeisenniere)
Hypertonie, Proteinurie und chronische Nierenerkrankung
Lungenhypoplasie und neonataler Tod bei beidseitiger Agenesie
Höheres Verletzungsrisiko einer Hufeisenniere bei Bauchtrauma; leicht erhöhte Rate einiger Nierentumoren, einschließlich Wilms-Tumor

Prognose

Die meisten Menschen mit Einzelniere oder Hufeisenniere führen mit regelmäßigen Kontrollen ein normales Leben. Der Verlauf hängt davon ab, wie viel funktionsfähiges Nierengewebe vorhanden ist und welche Begleitfehlbildungen bestehen; die beidseitige Agenesie ist tödlich.

Vorbeugung

Gute Schwangerenvorsorge mit Routine-Ultraschall und Einstellung eines mütterlichen Diabetes
Früherkennung und Nachsorge, um die verbleibende Nierenfunktion zu schützen

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Arterie hält die aufsteigende Hufeisenniere auf?

Die Arteria mesenterica inferior.

Welches Syndrom ist klassischerweise mit der Hufeisenniere assoziiert?

Das Turner-Syndrom (45,X).

Was sind die Merkmale der Potter-Sequenz, und was ist die Todesursache?

Ein Oligohydramnion durch fehlenden fetalen Urin (z. B. bei beidseitiger Nierenagenesie) verursacht ein flaches Gesicht, Gliedmaßendeformitäten und eine Lungenhypoplasie, die die Todesursache ist.

Was ist die häufigste obstruktive Ursache einer bei Neugeborenen entdeckten Hydronephrose?

Die ureteropelvine Stenose (insgesamt ist die vorübergehende, nicht obstruktive Dilatation noch häufiger).