Vasculite por IgA (púrpura de Henoch–Schönlein)

O que é

Vasculite de pequenos vasos com depósitos imunes com predomínio de IgA1 na pele, intestino, articulações e rins. A tétrade clássica é púrpura palpável sem plaquetopenia, artrite ou artralgia, dor abdominal e acometimento renal (hematúria, proteinúria). Muitas vezes sucede uma infecção das vias aéreas superiores.

Quem afeta

É a vasculite sistêmica mais comum da infância, com pico entre cerca de 3 e 10 anos e um pouco mais comum em meninos, com mais casos no outono e no inverno após infecções respiratórias. Adultos são afetados com menos frequência, mas tendem a ter doença renal mais grave.

Causas

• Reação imune com IgA1 deficiente em galactose formando imunocomplexos nos pequenos vasos
• Infecção prévia das vias aéreas superiores (muitas vezes estreptocócica ou viral) em muitas crianças
• Menos frequentemente medicamentos, vacinas ou picadas de insetos; às vezes não se encontra desencadeante

Fatores de risco

• Infância (3–10 anos)
• Infecção recente das vias aéreas superiores
• Outono e inverno
• O início na idade adulta implica maior risco de doença renal

Fisiopatologia

A IgA1 anormal forma imunocomplexos que se depositam nas paredes de capilares, vênulas e arteríolas, ativando o complemento (via alternativa) e atraindo neutrófilos: uma vasculite leucocitoclástica. Os vasos cutâneos com extravasamento produzem púrpura palpável; o edema e o sangramento da parede intestinal causam dor em cólica e podem atuar como ponto de partida de intussuscepção; os depósitos mesangiais de IgA causam uma glomerulonefrite idêntica à nefropatia por IgA.

Sintomas e sinais

• Púrpura palpável e petéquias, sobretudo nas pernas e nádegas (áreas dependentes da gravidade)
• Artralgia ou artrite de joelhos e tornozelos, sem dano duradouro
• Dor abdominal em cólica, vômitos e às vezes sangue nas fezes
• Hematúria e proteinúria; hipertensão em alguns casos
• Edema do couro cabeludo, mãos, pés ou escroto, especialmente em crianças pequenas

Diagnóstico

Clínico

Principalmente clínico: púrpura palpável predominante nos membros inferiores mais pelo menos um entre dor abdominal, artrite/artralgia, acometimento renal ou IgA na biópsia (critérios EULAR/PRINTO/PRES).

Exames

Contagem de plaquetas e coagulação normais (diferencia da púrpura trombocitopênica); exame de urina e pressão arterial ao diagnóstico e durante o seguimento; creatinina e relação proteína/creatinina urinária. Biópsia de pele (vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA) ou biópsia renal nos casos atípicos ou graves.

Imagem

Ultrassonografia abdominal se houver dor abdominal intensa, para buscar intussuscepção ou espessamento da parede intestinal; Doppler escrotal para excluir torção.

Diagnóstico diferencial

• Trombocitopenia imune e leucemia (plaquetas baixas)
• Meningococcemia e outras sepses com púrpura
• Edema hemorrágico agudo da infância
• Outras vasculites (vasculite ANCA, vasculite de hipersensibilidade) e lúpus
• Apendicite aguda ou intussuscepção como problemas cirúrgicos primários
• Glomerulonefrite pós-estreptocócica e nefropatia por IgA

Objetivo do tratamento

Aliviar os sintomas enquanto a doença regride espontaneamente, detectar e tratar precocemente as complicações abdominais e renais e acompanhar os rins até a normalização do exame de urina.

Tratamento

Conservador

Cuidados de suporte na maioria das crianças: repouso, hidratação e elevação das pernas; a maioria pode ser manejada em casa.

Clínico

Alívio da dor com paracetamol ou AINE (evitar AINE se houver acometimento renal ou sangramento gastrointestinal); glicocorticoides para dor abdominal intensa ou outro acometimento orgânico grave.

Clínico

A nefrite significativa (proteinúria intensa, redução da função renal ou crescentes) é tratada com glicocorticoides e outros imunossupressores, mais IECA ou BRA para a proteinúria, sob cuidado nefrológico.

Acompanhamento

Exames de urina e medidas da pressão arterial repetidos por pelo menos 6 meses após o episódio; a enfermagem monitora dor abdominal, fezes, balanço hídrico e urina.

Complicações

• Intussuscepção (geralmente ileoileal), isquemia ou perfuração intestinal
• Nefrite da vasculite por IgA, às vezes progredindo para doença renal crônica
• Hipertensão
• Recorrência da erupção nos meses seguintes
• Complicações na gravidez (hipertensão, proteinúria) em mulheres com acometimento renal prévio

Prognóstico

Na maioria das crianças, resolve-se em cerca de um mês, embora um terço possa ter recorrência. O prognóstico a longo prazo depende dos rins: a maior parte das nefrites se resolve, mas uma minoria evolui para doença renal crônica, mais frequentemente adultos.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: IgA vasculitis - Henoch-Schonlein purpura (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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