Ramsay-Hunt-Syndrom (Zoster oticus)
Gürtelrose des Gesichtsnervs am Ohr: schmerzhafte Bläschen am Ohr und Lähmung einer Gesichtshälfte, manchmal mit Hörverlust und Schwindel.
Was es ist
Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus im Ganglion geniculi des N. facialis. Sie verursacht eine periphere Fazialisparese mit Ohrschmerzen und bläschenförmigem Ausschlag am Ohr und betrifft oft den N. vestibulocochlearis.
Wen es betrifft
Nach der idiopathischen Fazialisparese (Bell-Parese) die zweithäufigste Ursache einer nichttraumatischen peripheren Fazialisparese. Häufiger nach dem 60. Lebensjahr und bei Immunsuppression. Die Varizellenimpfung gehört zum nationalen Impfplan Kolumbiens, und Zosterimpfstoffe können die Reaktivierung bei Älteren senken.
Ursachen
- Reaktivierung des latenten Varizella-Zoster-Virus im Ganglion geniculi
- Ausbreitung der Entzündung auf den N. vestibulocochlearis im inneren Gehörgang
- Nachlassende zelluläre Immunität durch Alter oder Immunsuppression
Risikofaktoren
- Alter über 60 Jahre
- Immunsuppression: HIV, Krebs, Chemotherapie, Transplantation, Kortikosteroide
- Frühere Windpocken
- Körperlicher oder seelischer Stress
- Diabetes mellitus
Einteilung
- Klassisch: Fazialisparese, Otalgie und Bläschen am Ohr
- Mit vestibulocochleärer Beteiligung: Hörverlust, Tinnitus, Schwindel
- Zoster sine herpete: Fazialisparese ohne sichtbaren Ausschlag
- Schweregrad der Fazialisparese nach House-Brackmann (I bis VI)
Symptome und Zeichen
- Starke Ohrschmerzen, die dem Ausschlag vorausgehen können
- Bläschen an Ohrmuschel und Gehörgang, manchmal an der vorderen Zunge oder am Gaumen
- Plötzliche periphere Fazialisparese derselben Seite einschließlich der Stirn
- Innenohrschwerhörigkeit und Tinnitus
- Schwindel mit Übelkeit und Nystagmus
- Geschmacksverlust, trockenes oder tränendes Auge und Hyperakusis
Diagnose
- Klinisch
- Klinisch: periphere Fazialisparese mit Otalgie und Bläschen am Ohr. Die Untersuchung umfasst Otoskopie, die übrigen Hirnnerven, das Auge sowie orientierende Hör- und Gleichgewichtsprüfungen; die Parese wird nach House-Brackmann eingestuft.
- Untersuchungen
- PCR auf Varizella-Zoster-Virus aus Bläschenflüssigkeit bestätigt atypische Fälle; Tonaudiometrie für das Gehör; Elektroneurografie bei kompletter Parese zur Prognoseabschätzung; HIV-Test bei Indikation.
- Bildgebung
- In typischen Fällen nicht nötig. Kontrastmittel-MRT bei atypischem Verlauf, weiteren Hirnnervenausfällen oder fehlender Erholung, um Tumor oder Schlaganfall auszuschließen; sie kann eine Anreicherung von N. facialis und N. vestibulocochlearis zeigen.
Differenzialdiagnose
- Idiopathische Fazialisparese (Bell-Parese)
- Akute Otitis media oder Cholesteatom mit Fazialisparese
- Nekrotisierende Otitis externa
- Schlaganfall (zentrale Parese spart die Stirn aus)
- Parotistumor, Lyme-Borreliose und Guillain-Barré-Syndrom
Behandlung
- Medikamentös
- Orale Virostatika (Aciclovir, Valaciclovir oder Famciclovir) so früh wie möglich, idealerweise innerhalb von 72 Stunden; intravenöses Aciclovir bei Immunsuppression oder kompliziertem Verlauf.
- Medikamentös
- Orale Kortikosteroide zusammen mit dem Virostatikum, sofern keine Kontraindikation besteht, um die Nervenschwellung zu verringern.
- Konservativ
- Augenschutz: Tränenersatz und Augensalbe sowie nächtlicher Uhrglasverband, wenn das Auge nicht schließt.
- Medikamentös
- Schmerztherapie, kurzzeitig vestibuläre Suppressiva gegen Schwindel und Behandlung einer postzosterischen Neuralgie, falls sie auftritt.
- Rehabilitation
- Fazialis-Physiotherapie und Verlaufskontrolle; HNO-Überweisung bei Hörverlust, Schwindel oder unvollständiger Erholung.
- Operativ
- Fazialis-Reanimation oder Lidchirurgie bei bleibender Parese.
Komplikationen
- Bleibende Gesichtsschwäche
- Synkinesien und Krokodilstränen (Tränenfluss beim Essen)
- Bleibende Innenohrschwerhörigkeit und Tinnitus
- Expositionskeratitis und Hornhautulkus
- Postzosterische Neuralgie
- Selten Meningoenzephalitis
Prognose
Schlechter als die Bell-Parese: etwa 70 % erlangen mit früher Behandlung eine normale oder nahezu normale Gesichtsfunktion zurück, gegenüber über 90 % bei der Bell-Parese. Komplette Parese, höheres Alter und späte Therapie verschlechtern das Ergebnis; der Hörverlust kann bleiben.
Testen Sie sich
Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.
Was ist die klassische Trias des Ramsay-Hunt-Syndroms?
Ipsilaterale periphere Fazialisparese, Ohrschmerzen und Bläschen an Ohrmuschel oder Gehörgang.
Wo wird das Varizella-Zoster-Virus reaktiviert?
Im Ganglion geniculi des N. facialis.
Welcher Nerv ist oft mitbetroffen, und wie zeigt sich das?
Der N. vestibulocochlearis: Innenohrschwerhörigkeit, Tinnitus und Schwindel.
Wie ist die Prognose im Vergleich zur Bell-Parese?
Schlechter: weniger Patienten erholen sich vollständig, deshalb ist die frühe Behandlung mit Virostatikum und Kortikosteroid wichtig.
Was ist ein Zoster sine herpete?
Eine Fazialisparese durch Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus ohne sichtbaren Ausschlag.
Verwandte Erkrankungen
- Herpes zoster (Gürtelrose)
- Varizellen (Windpocken)
- Idiopathische Fazialisparese (Bell-Parese)
- Zoster ophthalmicus
- Hörverlust (Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit, einschließlich Hörsturz)
- Neuritis vestibularis und Labyrinthitis
- Otitis externa
Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.
Quellen: Ramsay Hunt Syndrome (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
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