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Syndrome de Ramsay Hunt (zona auriculaire)

Zona du nerf facial près de l'oreille : vésicules douloureuses sur l'oreille et paralysie d'un côté du visage, parfois avec surdité et vertige.

Mis à jour

Ce que c'est

Réactivation du virus varicelle-zona dans le ganglion géniculé du nerf facial. Elle provoque une paralysie faciale périphérique avec otalgie et éruption vésiculeuse de l'oreille, et touche souvent le nerf vestibulocochléaire.

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Qui est touché

C'est la deuxième cause de paralysie faciale périphérique non traumatique après la paralysie de Bell. Elle est plus fréquente après 60 ans et chez l'immunodéprimé. La vaccination contre la varicelle fait partie du calendrier national colombien, et les vaccins contre le zona peuvent réduire la réactivation chez les personnes âgées.

Causes

  • Réactivation du virus varicelle-zona latent dans le ganglion géniculé
  • Extension de l'inflammation au nerf vestibulocochléaire dans le conduit auditif interne
  • Baisse de l'immunité cellulaire avec l'âge ou l'immunodépression

Facteurs de risque

  • Âge supérieur à 60 ans
  • Immunodépression : VIH, cancer, chimiothérapie, greffe, corticoïdes
  • Antécédent de varicelle
  • Stress physique ou émotionnel
  • Diabète sucré

Classification

  • Forme classique : paralysie faciale, otalgie et vésicules de l'oreille
  • Avec atteinte vestibulocochléaire : surdité, acouphènes, vertige
  • Zona sine herpete : paralysie faciale sans éruption visible
  • Sévérité de la paralysie faciale cotée avec l'échelle de House-Brackmann (I à VI)

Symptômes et signes

  • Otalgie intense, qui peut précéder l'éruption
  • Vésicules sur le pavillon et le conduit, parfois sur la partie antérieure de la langue ou le palais
  • Paralysie faciale périphérique brutale du même côté, front compris
  • Surdité de perception et acouphènes
  • Vertige avec nausées et nystagmus
  • Perte du goût, œil sec ou larmoiement, et hyperacousie

Diagnostic

Clinique
Clinique : paralysie faciale périphérique avec otalgie et vésicules de l'oreille. L'examen comprend l'otoscopie, les autres nerfs crâniens, l'œil et un examen de l'audition et de l'équilibre au lit du patient ; la paralysie est cotée selon House-Brackmann.
Examens
La PCR du virus varicelle-zona sur le liquide vésiculaire confirme les cas atypiques ; audiométrie tonale pour l'audition ; électroneurographie en cas de paralysie complète pour estimer le pronostic ; sérologie VIH si indiquée.
Imagerie
Inutile dans les cas typiques. IRM avec injection dans les cas atypiques, avec atteinte d'autres nerfs ou sans récupération, pour éliminer une tumeur ou un AVC ; elle peut montrer une prise de contraste des nerfs facial et vestibulocochléaire.

Diagnostic différentiel

  • Paralysie de Bell
  • Otite moyenne aiguë ou cholestéatome avec paralysie faciale
  • Otite externe nécrosante
  • AVC (la paralysie centrale respecte le front)
  • Tumeur parotidienne, maladie de Lyme et syndrome de Guillain-Barré

Traitement

Médical
Antiviraux oraux (aciclovir, valaciclovir ou famciclovir) débutés le plus tôt possible, idéalement dans les 72 premières heures ; aciclovir intraveineux chez l'immunodéprimé ou dans les formes compliquées.
Médical
Corticoïdes oraux associés à l'antiviral, sauf contre-indication, pour réduire l'œdème du nerf.
Conservateur
Protection oculaire : larmes artificielles et pommade, et occlusion de l'œil la nuit s'il ne se ferme pas.
Médical
Antalgiques, courtes cures de sédatifs vestibulaires pour le vertige et traitement des douleurs post-zostériennes si elles apparaissent.
Rééducation
Kinésithérapie faciale et suivi ; avis ORL en cas de surdité, de vertige ou de récupération incomplète.
Chirurgical
Réanimation faciale ou geste palpébral en cas de paralysie définitive.

Complications

  • Faiblesse faciale définitive
  • Syncinésies et larmes de crocodile (larmoiement en mangeant)
  • Surdité de perception et acouphènes définitifs
  • Kératite d'exposition et ulcère cornéen
  • Douleurs post-zostériennes
  • Méningo-encéphalite, rarement

Pronostic

Moins bon que la paralysie de Bell : environ 70 % retrouvent une fonction faciale normale ou presque avec un traitement précoce, contre plus de 90 % dans la paralysie de Bell. Une paralysie complète, l'âge avancé et un traitement tardif aggravent le résultat ; la surdité peut être définitive.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est la triade classique du syndrome de Ramsay Hunt ?

Paralysie faciale périphérique homolatérale, otalgie et vésicules du pavillon ou du conduit.

Où se réactive le virus varicelle-zona ?

Dans le ganglion géniculé du nerf facial.

Quel autre nerf est souvent atteint et comment se manifeste-t-il ?

Le nerf vestibulocochléaire : surdité de perception, acouphènes et vertige.

Comment se compare son pronostic à celui de la paralysie de Bell ?

Moins bon : moins de patients récupèrent une fonction faciale complète, d'où l'importance d'un traitement précoce antiviral et corticoïde.

Qu'est-ce que le zona sine herpete ?

Une paralysie faciale par réactivation du virus varicelle-zona sans éruption visible.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Ramsay Hunt Syndrome (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.