Enfermedades · Pediatría y neonatología
Atresia biliar !
En algunos recién nacidos las vías biliares se cierran y la bilis no sale del hígado. Ictericia de más de dos semanas con heces pálidas: estudio urgente.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto
- Bilis y circulación enterohepática
- Degradación del hemo y bilirrubina
- Vesícula biliar y vías biliares
Qué es
Obliteración inflamatoria y fibrosante progresiva de las vías biliares extrahepáticas en el lactante, que causa colestasis obstructiva y, sin tratamiento, cirrosis biliar. Es la causa más frecuente de ictericia colestásica neonatal que requiere cirugía y la principal indicación de trasplante hepático en niños.
A quién afecta
Ocurre en aproximadamente 1 de cada 10.000–20.000 nacidos vivos, con más frecuencia en Asia oriental y algo más en niñas. Los resultados dependen de operar en los dos primeros meses, por eso en América Latina, incluida Colombia, se promueven las tarjetas de color de heces y el estudio temprano de la ictericia prolongada; la remisión tardía sigue siendo un problema.
Causas
- Causa desconocida; probablemente una lesión inmunomediada de las vías biliares después de un desencadenante perinatal
- Desencadenantes propuestos: infección viral (p. ej., citomegalovirus, reovirus, rotavirus), tóxicos, susceptibilidad genética
- Forma sindrómica con otras anomalías: poliesplenia, situs inversus, vena porta preduodenal, vena cava inferior interrumpida, cardiopatías
Factores de riesgo
- Ascendencia de Asia oriental
- Sexo femenino (leve)
- Malformaciones de lateralidad y del bazo (forma sindrómica)
- Diabetes materna (asociación descrita)
Fisiopatología
La inflamación destruye las vías extrahepáticas, que se convierten en cordones fibrosos, y la bilirrubina conjugada y los ácidos biliares se acumulan en el hígado. Sin bilis en el intestino, las heces se vuelven pálidas y se absorben mal las grasas y las vitaminas liposolubles (A, D, E, K), lo que puede causar sangrado por déficit de vitamina K. La colestasis persistente genera fibrosis portal que avanza a cirrosis, hipertensión portal e insuficiencia hepática en los primeros años de vida.
Clasificación
- Tipo I: atresia del colédoco
- Tipo II: atresia hasta el conducto hepático común
- Tipo III: atresia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo en el hilio hepático (la más frecuente)
- Variantes aislada, sindrómica (atresia biliar con malformación esplénica) o quística
Síntomas y signos
- Ictericia que dura más de 2 semanas de vida (3 semanas en prematuros), a menudo después de un breve intervalo normal
- Heces pálidas, color masilla o blancas (acolia)
- Orina oscura que mancha el pañal
- Hígado firme y aumentado de tamaño; luego esplenomegalia
- Al inicio buena alimentación y crecimiento, luego poca ganancia de peso e irritabilidad
- Distensión abdominal por ascitis en la enfermedad avanzada
Diagnóstico
- Clínico
- Medir bilirrubina fraccionada en todo lactante con ictericia más allá de 2 semanas; mirar el color de las heces (tarjeta de color de heces) y de la orina. La remisión temprana a un centro de hepatología pediátrica es esencial.
- Pruebas
- Bilirrubina conjugada y gamma-glutamil transferasa elevadas, transaminasas elevadas; perfil de coagulación; estudio de otras causas (alfa-1 antitripsina, tiroides, infecciones, trastornos metabólicos). La biopsia hepática muestra proliferación de conductillos, tapones biliares y fibrosis portal. La colangiografía intraoperatoria confirma el diagnóstico.
- Imágenes
- Ecografía abdominal en ayunas: vesícula ausente o pequeña, signo del cordón triangular en el hilio hepático y poliesplenia en la forma sindrómica. La gammagrafía hepatobiliar muestra buena captación sin excreción al intestino.
Diagnóstico diferencial
- Ictericia fisiológica o por leche materna (no conjugada)
- Hepatitis neonatal (infecciosa o idiopática)
- Síndrome de Alagille y colestasis intrahepática familiar progresiva
- Déficit de alfa-1 antitripsina
- Quiste de colédoco
- Hipotiroidismo congénito, galactosemia y otras causas metabólicas
Objetivo del tratamiento
Restablecer el flujo de bilis lo antes posible para frenar el daño hepático, mantener la nutrición y la absorción de vitaminas, tratar las complicaciones y planear el trasplante hepático cuando el hígado falle.
Tratamiento
- Quirúrgico
- Portoenterostomía de Kasai: resección de las vías fibróticas y unión de un asa de yeyuno en Y de Roux al hilio hepático; mejores resultados antes de unos 60 días de vida.
- Médico
- Nutrición con fórmula de triglicéridos de cadena media y suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E y K.
- Médico
- Medicamentos después de la cirugía según el equipo de hepatología: profilaxis antibiótica contra colangitis, ácidos biliares coleréticos y, en algunos centros, corticosteroides.
- Quirúrgico
- Trasplante hepático en caso de Kasai fallido, diagnóstico tardío con cirrosis o insuficiencia hepática progresiva.
- Seguimiento
- Vigilancia de enfermería: color de las heces, ictericia, temperatura (colangitis), peso y crecimiento, signos de sangrado y vacunación antes del trasplante.
Complicaciones
- Colangitis ascendente después del Kasai
- Cirrosis biliar e insuficiencia hepática
- Hipertensión portal con várices, esplenomegalia y ascitis
- Desnutrición y déficit de vitaminas liposolubles (raquitismo, sangrado)
- Síndrome hepatopulmonar y carcinoma hepatocelular (tardíos)
Pronóstico
Sin tratamiento, la mayoría de los niños muere por insuficiencia hepática en los primeros años. Un Kasai temprano restablece el flujo biliar en cerca de la mitad de los lactantes y una minoría importante conserva su propio hígado hasta la adultez; la mayoría necesita al final un trasplante, con buena supervivencia a largo plazo después de él.
Prevención
- No se conoce prevención primaria
- El tamizaje con tarjetas de color de heces y la medición de bilirrubina conjugada en la ictericia prolongada permiten operar a tiempo
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la tríada clásica de la atresia biliar en un lactante?
Ictericia prolongada, heces pálidas (acolia) y orina oscura.
¿Qué tipo de hiperbilirrubinemia se encuentra en la atresia biliar?
Hiperbilirrubinemia conjugada (directa).
¿Qué cirugía restablece el flujo biliar en la atresia biliar?
La portoenterostomía de Kasai.
¿Por qué es mejor operar antes de unos 60 días de vida?
La cirugía temprana logra mejor drenaje biliar antes de que la fibrosis avance a cirrosis.
¿Cuál es la indicación más frecuente de trasplante hepático en niños?
La atresia biliar.
Enfermedades relacionadas
- Ictericia neonatal
- Cirrosis hepática
- Hipertensión portal
- Sangrado por deficiencia de vitamina K del recién nacido
- Carcinoma hepatocelular
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Biliary atresia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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