Tumores nasosinusales
Tumores poco comunes, benignos o malignos, de la nariz y los senos paranasales. La obstrucción o el sangrado de un solo lado en un adulto requieren valoración.
Qué es
Tumores benignos y malignos que se originan en la cavidad nasal y los senos paranasales, con más frecuencia en el seno maxilar y las celdillas etmoidales. Crecen en silencio dentro de espacios aéreos, por lo que al inicio imitan una sinusitis y muchos cánceres se diagnostican tarde, cuando ya invadieron la órbita, la base del cráneo o el paladar.
A quién afecta
El cáncer nasosinusal representa menos del 1% de todos los cánceres y una fracción pequeña de los de cabeza y cuello, sobre todo en hombres mayores de 50 años. El carcinoma escamocelular es el cáncer más frecuente; el papiloma invertido es el tumor epitelial benigno de mayor importancia clínica. El linfoma extranodal de células NK/T de tipo nasal se asocia al virus de Epstein-Barr y es relativamente más frecuente en Asia y América Latina, incluida Colombia.
Causas
- Papiloma invertido: tumor benigno pero localmente agresivo de la pared nasal lateral; en una parte se detecta VPH; alrededor del 5 al 10% se asocia a carcinoma escamocelular
- Carcinoma escamocelular: con más frecuencia en el seno maxilar o la cavidad nasal; tabaco, exposición a níquel y cromo, transformación maligna de un papiloma invertido
- Adenocarcinoma de tipo intestinal: seno etmoidal, fuertemente ligado al polvo de maderas duras (fabricación de muebles, carpintería) y al polvo de cuero
- Neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma): tumor neuroectodérmico del epitelio olfatorio en la lámina cribosa; dos picos de edad
- Melanoma de mucosas: agresivo, en el tabique nasal y la pared lateral, adultos mayores
- Linfoma extranodal de células NK/T de tipo nasal: asociado al virus de Epstein-Barr, lesión destructiva de la línea media
- Otros: carcinoma adenoide quístico (diseminación perineural), carcinoma nasosinusal indiferenciado, sarcomas, metástasis
Factores de riesgo
- Polvo ocupacional de madera (sobre todo maderas duras) y de cuero
- Exposición a níquel, cromo, formaldehído y polvo textil
- Tabaquismo
- Papiloma invertido (riesgo de carcinoma asociado y de recurrencia)
- Infección por virus de Epstein-Barr (linfoma NK/T)
- Sexo masculino y edad mayor de 50 años
Fisiopatología
Los tumores crecen dentro de cavidades llenas de aire hasta que obstruyen el drenaje o erosionan el hueso. Desde el seno maxilar se extienden a la órbita (piso), la mejilla, el paladar y los dientes, la fosa infratemporal y la fosa pterigopalatina; desde el etmoides y la hendidura olfatoria llegan a la órbita y a la fosa craneal anterior a través de la lámina cribosa. La línea de Ohngren (del canto medial al ángulo mandibular) separa los tumores maxilares anteroinferiores, de mejor pronóstico, de los posterosuperiores, que alcanzan la base del cráneo. La diseminación ganglionar cervical es menos frecuente que en otros cánceres de cabeza y cuello.
Clasificación
- Benignos: papiloma invertido (estadificación de Krouse), papilomas exofítico y oncocítico, osteoma, angiofibroma juvenil (nasofaringe, varones adolescentes)
- Epiteliales malignos: carcinoma escamocelular, adenocarcinoma de tipo intestinal, carcinoma adenoide quístico, carcinoma nasosinusal indiferenciado
- Neuroectodérmicos: neuroblastoma olfatorio (estadificación de Kadish A a D, grado histológico de Hyams), melanoma de mucosas
- Hematolinfoides: linfoma extranodal de células NK/T de tipo nasal; linfoma difuso de células B grandes
- Estadificación TNM (AJCC) para carcinomas del seno maxilar y de la cavidad nasal y el etmoides
Síntomas y signos
- Obstrucción nasal unilateral que no responde al tratamiento
- Secreción con sangre de un solo lado o epistaxis recurrente
- Pérdida del olfato (neuroblastoma olfatorio)
- Edema facial, dolor o adormecimiento de la mejilla (nervio infraorbitario)
- Dientes flojos, prótesis dental que no ajusta o masa en el paladar
- Epífora, proptosis, diplopía o pérdida visual por extensión a la órbita
- Trismo (invasión pterigoidea) y cefalea (base del cráneo)
- Linfoma NK/T: ulceración necrótica progresiva de la nariz y el paladar, perforación septal o palatina, fiebre, sudores nocturnos
Diagnóstico
- Clínico
- La endoscopia nasal muestra la masa (papiloma invertido: lobulado, firme, en forma de mora, de la pared lateral; melanoma: pigmentado o no; neuroblastoma: alto, en la hendidura olfatoria). Se examinan los ojos, los pares craneales, el paladar, los dientes y los ganglios del cuello. Un pólipo unilateral en un adulto siempre se envía a histología.
- Pruebas
- La biopsia con histología e inmunohistoquímica da el diagnóstico (por ejemplo, S100, HMB-45 y Melan-A en el melanoma; CD56, marcadores citotóxicos y ARN codificado por el virus de Epstein-Barr en el linfoma NK/T; marcadores neuroendocrinos en el neuroblastoma). No se hace biopsia de una posible lesión vascular antes de las imágenes.
- Imágenes
- La TC define la erosión ósea (una hiperostosis focal suele marcar el sitio de implantación del papiloma invertido); la RM separa el tumor de las secreciones retenidas y muestra la extensión orbitaria, dural y perineural. PET-TC o imágenes de cuello y tórax para estadificar los tumores malignos.
Diagnóstico diferencial
- Rinosinusitis crónica con pólipos nasales (bilateral)
- Pólipo antrocoanal
- Angiofibroma nasofaríngeo juvenil (varón adolescente con epistaxis)
- Sinusitis fúngica invasiva
- Granulomatosis con poliangitis y destrucción de línea media por cocaína
- Carcinoma nasofaríngeo
- Encefalocele o meningocele (nunca biopsiar sin imágenes)
Objetivo del tratamiento
Resección completa con márgenes libres, preservando el ojo, el cerebro y la función cuando sea posible, a cargo de un equipo multidisciplinario de cabeza y cuello.
Tratamiento
- Quirúrgico
- Papiloma invertido: resección endoscópica completa que incluye el sitio de implantación y el hueso subyacente; abordajes abiertos solo cuando la endoscopia no alcanza.
- Quirúrgico
- Carcinomas nasosinusales, neuroblastoma olfatorio y melanoma de mucosas: resección quirúrgica con márgenes libres (endoscópica, maxilectomía abierta o resección craneofacial según la extensión), a veces con exenteración orbitaria.
- Procedimiento
- Radioterapia posoperatoria en la mayoría de los tumores malignos, sobre todo con márgenes estrechos o estadio avanzado; radioterapia con o sin quimioterapia cuando el tumor es irresecable.
- Médico
- Linfoma extranodal de células NK/T: no se trata con cirugía; radioterapia combinada con quimioterapia basada en asparaginasa, a cargo de hematooncología.
- Médico
- Melanoma de mucosas con metástasis: oncología puede usar inmunoterapia con inhibidores de puntos de control.
- Seguimiento
- Papel de atención primaria: remitir a otorrinolaringología todo síntoma nasal unilateral persistente o pólipo unilateral; seguimiento endoscópico prolongado después del tratamiento, porque el papiloma invertido y los tumores malignos recurren.
Complicaciones
- Invasión orbitaria con pérdida de la visión
- Extensión intracraneal y fístula de líquido cefalorraquídeo
- Recurrencia (papiloma invertido, melanoma)
- Efectos del tratamiento: deformidad facial, ojo seco, epífora, lesión de la vía óptica por radiación
- Metástasis a distancia (melanoma, carcinoma adenoide quístico)
Pronóstico
El papiloma invertido se cura si se extirpa por completo, pero recurre si queda tumor residual. La supervivencia global a cinco años del carcinoma nasosinusal es de alrededor de la mitad, menor en estadios avanzados; el neuroblastoma olfatorio tiene resultados relativamente buenos, mientras que el melanoma de mucosas y el linfoma NK/T tienen mal pronóstico.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
Un carpintero expuesto durante décadas a polvo de maderas duras presenta obstrucción nasal unilateral y epistaxis. ¿Qué tumor es más probable y dónde?
Adenocarcinoma de tipo intestinal del seno etmoidal.
¿Cuál es el tumor maligno más frecuente de la cavidad nasal y los senos paranasales?
El carcinoma escamocelular, con más frecuencia en el seno maxilar.
¿Cómo se llama el tumor nasosinusal benigno de la pared nasal lateral que crece hacia el estroma, recurre y puede albergar un carcinoma?
Papiloma invertido (schneideriano).
Un tumor originado en la lámina cribosa, en un paciente con anosmia y obstrucción unilateral, que se estadifica con el sistema de Kadish, ¿qué es?
Neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma).
Una úlcera destructiva progresiva de la nariz y el paladar con células atípicas positivas para el virus de Epstein-Barr, ¿a qué corresponde?
Linfoma extranodal de células NK/T de tipo nasal.
En otorrinolaringología
- Otros problemas nasales: rinolito, miasis nasal, sinequias, pólipo antrocoanal y fístula de LCR
- Cirugía endoscópica de senos paranasales
En habilidades clínicas
Conexiones
Enfermedades relacionadas11
- Carcinoma nasofaríngeo
- Angiofibroma nasofaríngeo juvenil
- Carcinoma escamocelular de cabeza y cuello (cavidad oral y orofaringe, VPH)
- Rinosinusitis crónica y pólipos nasales
- Epistaxis
- Melanoma
- Linfoma no Hodgkin
- Granulomatosis con poliangitis
- Infección por virus del papiloma humano (VPH)
- Trastorno por consumo de tabaco
- Sinusitis fúngica (invasiva y no invasiva)
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Esthesioneuroblastoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026); Extranodal NK-Cell Lymphoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
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