Algie vasculaire de la face

L'algie vasculaire de la face donne des crises de douleur extrême autour d'un œil, avec œil rouge larmoyant et nez qui coule, chaque jour pendant des semaines.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Une céphalée primaire avec de brèves crises de douleur très intense, strictement unilatérale, autour de l'œil ou de la tempe, accompagnées de signes dysautonomiques du même côté. Les crises surviennent par périodes (salves) durant des semaines à des mois. C'est la plus fréquente des céphalées trigémino-autonomiques.

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Qui est touché

Peu fréquente (environ 1 personne sur 1 000), environ trois fois plus fréquente chez l'homme, débutant habituellement entre 20 et 40 ans. Souvent confondue pendant des années avec une migraine, une sinusite ou une douleur dentaire, y compris en Amérique latine.

Causes

Cause incomplètement connue ; l'activation de l'hypothalamus explique la rythmicité circadienne et saisonnière des crises
Activation du réflexe trigémino-autonomique (fibres douloureuses trigéminales et efférences parasympathiques via le nerf facial)
Une certaine agrégation familiale suggère une composante génétique

Facteurs de risque

Sexe masculin et âge de 20 à 40 ans
Tabagisme important actuel ou passé
Alcool pendant une période de crises (déclencheur classique)
Parent au premier degré atteint d'algie vasculaire de la face
Dérivés nitrés, siestes et modifications du rythme de sommeil comme déclencheurs pendant une période de crises

Physiopathologie

L'hypothalamus postérieur, qui règle l'horloge biologique, s'active et met en jeu le système trigémino-vasculaire ainsi qu'un réflexe parasympathique passant par le nerf facial. Il en résulte une douleur intense dans le territoire de la branche ophtalmique du nerf trijumeau, avec larmoiement, congestion nasale et rougeur du même côté. Le gonflement autour de l'artère carotide dans le sinus caverneux peut irriter les fibres sympathiques et provoquer un syndrome de Claude Bernard-Horner partiel.

Classification

Épisodique : périodes de crises séparées par des rémissions sans douleur d'au moins 3 mois
Chronique : crises pendant 1 an ou plus sans rémission, ou avec des rémissions de moins de 3 mois

Symptômes et signes

Douleur atroce, térébrante ou en coup de poignard, autour ou en arrière d'un œil ou à la tempe, toujours du même côté au cours d'une période
Crises de 15 à 180 minutes, d'une tous les deux jours à huit par jour, souvent à heure fixe et réveillant la personne la nuit
Larmoiement, œil rouge, congestion nasale ou rhinorrhée et œdème palpébral du même côté
Ptosis et myosis du même côté (syndrome de Claude Bernard-Horner partiel)
Agitation : la personne marche de long en large ou se balance, à l'inverse de l'immobilité de la migraine

Diagnostic

Clinique: Diagnostic clinique selon les critères de l'ICHD-3 : au moins 5 crises de douleur unilatérale sévère, orbitaire, sus-orbitaire ou temporale, durant 15–180 minutes, avec signes dysautonomiques homolatéraux et/ou agitation. Un agenda des céphalées est utile.
Examens: Aucun examen sanguin ne la confirme. Les examens servent à exclure d'autres causes lorsque le tableau est atypique (par ex. VS et CRP chez la personne âgée).
Imagerie: Une IRM cérébrale, incluant la région hypophysaire, est souvent réalisée au moins une fois pour exclure une cause secondaire, car les lésions hypophysaires et d'autres lésions structurelles peuvent la simuler.

Diagnostic différentiel

Migraine
Névralgie du trijumeau
Hémicrânie paroxystique et SUNCT (autres céphalées trigémino-autonomiques)
Glaucome aigu par fermeture de l'angle
Tumeur hypophysaire ou dissection de l'artère carotide avec syndrome de Claude Bernard-Horner

Objectif du traitement

Arrêter chaque crise le plus vite possible, raccourcir et supprimer la période de crises par un traitement de fond, et éviter les déclencheurs comme l'alcool pendant une période.

Traitement

Phase aiguë: L'oxygène à 100 % à haut débit au masque à haute concentration et les triptans injectables ou par voie nasale sont les traitements de première ligne de la crise ; les antalgiques oraux agissent trop lentement.
Médical: Traitement de fond de la période : le vérapamil (inhibiteur calcique) est le premier choix habituel et nécessite une surveillance ECG à la recherche d'un bloc auriculo-ventriculaire ; le lithium et le topiramate sont des alternatives.
Médical: Traitement de transition en attendant l'effet du traitement de fond : courte cure de corticoïdes oraux ou infiltration du nerf grand occipital.
Geste: Dans les formes chroniques réfractaires, les blocs nerveux et la neuromodulation (par ex. stimulation non invasive du nerf vague ou stimulation du nerf occipital) sont des options dans les centres spécialisés.
Mode de vie: Éviter l'alcool pendant les périodes de crises, arrêter le tabac et garder des horaires de sommeil réguliers.

Complications

Dépression, anxiété et, dans les cas graves, idées suicidaires (on l'a surnommée « céphalée du suicide »)
Troubles du sommeil dus aux crises nocturnes
Effets indésirables des traitements : bloc auriculo-ventriculaire avec le vérapamil, céphalée de rebond en cas d'abus de triptans
Absentéisme au travail et isolement social

Pronostic

Sans menace vitale, mais très invalidante. La plupart des personnes ont la forme épisodique, avec des périodes qui tendent à revenir une ou deux fois par an ; une minorité évolue vers la chronicité. Les crises deviennent souvent moins fréquentes avec l'âge.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est la présentation classique de l'algie vasculaire de la face ?

Un homme jeune avec une douleur unilatérale sévère autour de l'œil pendant 15–180 minutes, avec larmoiement, œil rouge et rhinorrhée du même côté, souvent la nuit, agité pendant les crises.

Quels sont les traitements de première ligne pour interrompre une crise d'algie vasculaire de la face ?

L'oxygène à 100 % à haut débit et un triptan d'action rapide (injectable ou nasal).

Quel médicament est le traitement de fond habituel de première ligne de l'algie vasculaire de la face, et que faut-il surveiller ?

Le vérapamil ; surveillance ECG de l'allongement du PR et du bloc auriculo-ventriculaire.

En quoi le comportement du patient pendant une crise diffère-t-il entre l'algie vasculaire de la face et la migraine ?

Dans l'algie vasculaire, le patient est agité et marche de long en large ; dans la migraine, il préfère rester immobile dans une pièce sombre et calme.

Quelle structure cérébrale serait à l'origine de la rythmicité circadienne des crises d'algie vasculaire ?

L'hypothalamus (région hypothalamique postérieure).

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Cluster headache (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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