Atrophie multisystématisée (AMS)

Maladie cérébrale rare et rapide qui associe lenteur de type Parkinson ou troubles de l'équilibre et défaillance des fonctions automatiques (tension).

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Maladie neurodégénérative sporadique de l'adulte dans laquelle l'alpha-synucléine s'accumule dans des cellules gliales (oligodendrocytes). Elle atteint les noyaux gris centraux, le cervelet et ses connexions dans le tronc cérébral, ainsi que les centres végétatifs. Les patients présentent une dysautonomie associée soit à un syndrome parkinsonien peu sensible à la lévodopa (AMS-P), soit à une ataxie cérébelleuse (AMS-C). Elle fait partie des synucléinopathies, avec la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy.

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Qui est touché

La prévalence est d'environ 2 à 5 pour 100 000, avec un début habituellement au cours de la sixième décennie (âge moyen d'environ 55 ans). Les hommes et les femmes sont touchés de façon à peu près égale. La forme parkinsonienne prédomine dans les séries occidentales et la forme cérébelleuse au Japon. Il n'existe pas de données colombiennes fiables ; en Amérique latine, elle est probablement sous-diagnostiquée et souvent d'abord étiquetée maladie de Parkinson.

Causes

Alpha-synucléine mal repliée s'accumulant dans les oligodendrocytes (inclusions cytoplasmiques gliales)
Cause inconnue ; presque toujours sporadique, non héréditaire
Possible susceptibilité génétique et facteurs environnementaux à l'étude

Facteurs de risque

Âge compris entre 50 et 60 ans environ
Trouble du comportement en sommeil paradoxal, qui précède souvent de plusieurs années les signes moteurs
Aucun facteur de risque modifiable n'est établi

Physiopathologie

L'alpha-synucléine s'agrège dans les oligodendrocytes, cellules qui fabriquent la myéline centrale, puis s'étend aux neurones. Les neurones et la myéline disparaissent dans le striatum (surtout le putamen) et la substance noire, d'où le syndrome parkinsonien ; dans la protubérance, les pédoncules cérébelleux moyens et le cervelet, d'où l'ataxie ; et dans les noyaux végétatifs du tronc cérébral et les colonnes intermédiolatérales de la moelle, d'où la dysautonomie. Comme les neurones striataux porteurs des récepteurs dopaminergiques disparaissent eux-mêmes, remplacer la dopamine par la lévodopa aide peu. La lésion végétative est préganglionnaire : les nerfs sympathiques cardiaques sont donc habituellement préservés, contrairement à la maladie de Parkinson.

Classification

AMS-P : prédominance parkinsonienne (lenteur, rigidité, chutes)
AMS-C : prédominance d'ataxie cérébelleuse (ataxie à la marche, dysarthrie, anomalies oculomotrices)
Niveaux de certitude clinique : possible, probable et cliniquement établie ; l'AMS certaine exige la neuropathologie

Symptômes et signes

Dysautonomie : hypotension orthostatique (vertiges ou syncope au lever), urgenturie, incontinence ou rétention urinaire, dysfonction érectile, constipation et diminution de la sudation
Syndrome parkinsonien : lenteur, rigidité et chutes précoces, habituellement symétriques, avec un tremblement irrégulier et saccadé plutôt qu'un tremblement de repos classique
Signes cérébelleux : marche instable à base élargie, ataxie des membres, parole mal articulée et nystagmus
Troubles de la parole et de la déglutition ; voix faible, forcée ou aiguë
Troubles respiratoires du sommeil : stridor inspiratoire et apnées du sommeil
Rêves mis en acte (trouble du comportement en sommeil paradoxal), mains froides, flexion du cou (antécolis) et incontinence émotionnelle

Diagnostic

Clinique: Évoquée chez un adulte de plus de 30 ans présentant une dysautonomie progressive (hypotension orthostatique ou dysfonction urogénitale) associée à un syndrome parkinsonien avec une réponse à la lévodopa faible ou brève, ou à une ataxie cérébelleuse. Une dysautonomie sévère précoce, des chutes précoces, une progression rapide, un stridor et l'absence de démence au début orientent vers l'AMS plutôt que vers la maladie de Parkinson.
Examens: Mesures de la pression artérielle en orthostatisme (baisse d'au moins 20 mmHg de systolique ou 10 mmHg de diastolique dans les 3 minutes suivant le lever ; les critères de l'AMS retiennent des baisses plus importantes). Échographie vésicale du résidu post-mictionnel et bilan urodynamique. Explorations du système nerveux autonome. La scintigraphie cardiaque à la MIBG est habituellement normale (lésion préganglionnaire), alors qu'elle est anormale dans la maladie de Parkinson. La polysomnographie documente le trouble du comportement en sommeil paradoxal et le stridor. La biopsie cutanée ou les dosages d'alpha-synucléine dans les liquides biologiques sont des examens d'appoint émergents.
Imagerie: L'IRM cérébrale peut montrer une atrophie du putamen, de la protubérance, des pédoncules cérébelleux moyens et du cervelet ; le signe de la « croix » (hot cross bun : hypersignal en croix dans la protubérance) dans l'AMS-C et un liseré putaminal hyperintense dans l'AMS-P. L'imagerie du transporteur de la dopamine est anormale mais ne distingue pas l'AMS de la maladie de Parkinson.

Diagnostic différentiel

Maladie de Parkinson
Démence à corps de Lewy
Paralysie supranucléaire progressive
Ataxies spinocérébelleuses et autres ataxies de l'adulte (alcool, carence vitaminique)
Dysautonomie pure
Hypotension orthostatique ou syndrome parkinsonien d'origine médicamenteuse

Objectif du traitement

Aucun traitement ne ralentit l'AMS ; la prise en charge vise à contrôler l'hypotension orthostatique, les troubles vésicaux et les symptômes moteurs, à prévenir les chutes et les fausses routes, à protéger les voies aériennes et à préserver la qualité de vie grâce à une équipe pluridisciplinaire.

Traitement

Conservateur: Mesures non médicamenteuses contre l'hypotension orthostatique : apports généreux en liquides et en sel, bas de contention ou ceinture abdominale, changements de position lents, sommeil avec la tête du lit surélevée, éviter les ambiances chaudes et les repas copieux.
Médical: Médicaments de l'hypotension orthostatique en cas d'échec des mesures non médicamenteuses : expanseur volémique (fludrocortisone), agonistes alpha-1 (midodrine) ou précurseur de la noradrénaline (droxidopa), en surveillant l'hypertension de décubitus.
Médical: Essai de lévodopa pour le syndrome parkinsonien (bénéfice partiel et bref chez la plupart) ; antimuscariniques pour l'hyperactivité vésicale ; traitement de la constipation et de la dysfonction érectile.
Geste: Autosondage propre intermittent en cas de rétention urinaire ; pression positive continue ou, en cas de stridor sévère, trachéotomie ; gastrostomie lorsque la déglutition n'est pas sûre.
Rééducation: Kinésithérapie de la marche et prévention des chutes, orthophonie et rééducation de la déglutition, ergothérapie et aides à la mobilité.
Suivi: Priorités infirmières : pression artérielle couchée et debout, évaluation du risque de chute, dépistage des troubles de la déglutition, résidu post-mictionnel, intégrité cutanée et planification des soins palliatifs.

Complications

Chutes et fractures
Pneumopathie d'inhalation
Mort subite pendant le sommeil par stridor ou apnée centrale
Infections urinaires dues à la rétention
Escarres et immobilité
Hypertension de décubitus due au traitement

Pronostic

La progression est plus rapide que dans la maladie de Parkinson : beaucoup de patients ont besoin d'un fauteuil roulant en 5 ans environ, et la survie médiane est d'environ 6 à 10 ans après le début des symptômes. Le décès résulte habituellement d'une pneumopathie d'inhalation, d'autres infections ou d'une mort subite pendant le sommeil.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est l'inclusion caractéristique de l'atrophie multisystématisée ?

Les inclusions cytoplasmiques gliales d'alpha-synucléine dans les oligodendrocytes.

Quelle association de signes oriente vers une AMS plutôt qu'une maladie de Parkinson ?

Une dysautonomie sévère précoce (hypotension orthostatique, troubles urinaires) avec un syndrome parkinsonien peu sensible à la lévodopa ou une ataxie cérébelleuse.

Quel signe IRM est classique de la forme cérébelleuse de l'AMS ?

Le signe de la « croix » (hot cross bun) dans la protubérance, avec atrophie de la protubérance et des pédoncules cérébelleux moyens.

Pourquoi la scintigraphie cardiaque à la MIBG aide-t-elle à distinguer l'AMS de la maladie de Parkinson ?

Dans l'AMS, la lésion végétative est préganglionnaire, donc la fixation sympathique cardiaque est habituellement normale ; dans la maladie de Parkinson, elle est diminuée.

Quel signe lié au sommeil est dangereux dans l'AMS et nécessite une prise en charge urgente ?

Le stridor inspiratoire, qui peut provoquer une mort subite pendant le sommeil.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Multiple system atrophy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Multiple System Atrophy - Neurology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2026).

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