Atrofia de múltiplos sistemas (AMS)

O que é

Doença neurodegenerativa esporádica, de início na idade adulta, em que a alfa-sinucleína se acumula dentro das células gliais (oligodendrócitos). Lesa os núcleos da base, o cerebelo e suas conexões no tronco encefálico e os centros autonômicos. Os pacientes apresentam falência autonômica junto com parkinsonismo com resposta fraca à levodopa (AMS-P) ou ataxia cerebelar (AMS-C). Pertence às sinucleinopatias, com a doença de Parkinson e a demência com corpos de Lewy.

Quem afeta

A prevalência é de cerca de 2 a 5 por 100.000, com início geralmente na sexta década (média em torno de 55 anos). Homens e mulheres são afetados de forma semelhante. O tipo parkinsoniano predomina nas séries ocidentais e o tipo cerebelar no Japão. Não há dados colombianos confiáveis; na América Latina, provavelmente é subdiagnosticada e muitas vezes inicialmente rotulada como doença de Parkinson.

Causas

• Alfa-sinucleína com dobramento anômalo acumulando-se nos oligodendrócitos (inclusões citoplasmáticas gliais)
• Causa desconhecida; quase sempre esporádica, não hereditária
• Possível suscetibilidade genética e fatores ambientais em estudo

Fatores de risco

• Idade entre cerca de 50 e 60 anos
• Transtorno comportamental do sono REM, que muitas vezes precede os sinais motores em anos
• Nenhum fator de risco modificável está estabelecido

Fisiopatologia

A alfa-sinucleína se agrega nos oligodendrócitos, as células que produzem a mielina central, e depois se espalha para os neurônios. Há perda de neurônios e de mielina no estriado (sobretudo no putame) e na substância negra, causando parkinsonismo; na ponte, nos pedúnculos cerebelares médios e no cerebelo, causando ataxia; e nos núcleos autonômicos do tronco encefálico e nas colunas intermediolaterais da medula espinhal, causando falência autonômica. Como os próprios neurônios estriatais que têm receptores de dopamina se perdem, a reposição de dopamina com levodopa ajuda pouco. A lesão autonômica é pré-ganglionar, por isso os nervos simpáticos cardíacos geralmente estão preservados, ao contrário da doença de Parkinson.

Classificação

• AMS-P: predomínio de parkinsonismo (lentidão, rigidez, quedas)
• AMS-C: predomínio de ataxia cerebelar (ataxia da marcha, disartria, movimentos oculares anormais)
• Níveis de certeza clínica: possível, provável e clinicamente estabelecida; a AMS definida requer neuropatologia

Sintomas e sinais

• Falência autonômica: hipotensão ortostática (tontura ou desmaio ao ficar em pé), urgência, incontinência ou retenção urinárias, disfunção erétil, constipação e redução da sudorese
• Parkinsonismo: lentidão, rigidez e quedas precoces, geralmente simétricos, com tremor irregular e em abalos, em vez do tremor de repouso clássico
• Sinais cerebelares: marcha instável com base alargada, ataxia dos membros, fala arrastada e nistagmo
• Problemas de fala e deglutição; voz fraca, forçada ou aguda
• Problemas respiratórios durante o sono: estridor inspiratório e apneia do sono
• Encenação dos sonhos (transtorno comportamental do sono REM), mãos frias, flexão do pescoço (anterocolo) e incontinência emocional

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se em adulto com mais de 30 anos com falência autonômica progressiva (hipotensão ortostática ou disfunção urogenital) mais parkinsonismo com resposta fraca ou breve à levodopa, ou mais ataxia cerebelar. Falência autonômica grave precoce, quedas precoces, progressão rápida, estridor e ausência de demência no início favorecem a AMS em vez da doença de Parkinson.

Exames

Medidas de pressão arterial ortostática (queda de pelo menos 20 mmHg na sistólica ou 10 mmHg na diastólica nos 3 minutos após ficar em pé; os critérios de AMS usam quedas maiores). Ultrassonografia vesical para resíduo pós-miccional e estudo urodinâmico. Testes de função autonômica. A cintilografia cardíaca com MIBG geralmente é normal (lesão pré-ganglionar), enquanto é anormal na doença de Parkinson. A polissonografia documenta o transtorno comportamental do sono REM e o estridor. A biópsia de pele ou os ensaios de alfa-sinucleína em fluidos são exames de apoio emergentes.

Imagem

A RM do encéfalo pode mostrar atrofia do putame, da ponte, dos pedúnculos cerebelares médios e do cerebelo; o sinal da «cruz» na ponte (hot cross bun, hiperintensidade em forma de cruz) na AMS-C e uma borda putaminal hiperintensa na AMS-P. O exame de imagem do transportador de dopamina é anormal, mas não distingue a AMS da doença de Parkinson.

Diagnóstico diferencial

• Doença de Parkinson
• Demência com corpos de Lewy
• Paralisia supranuclear progressiva
• Ataxias espinocerebelares e outras ataxias de início na idade adulta (álcool, deficiência vitamínica)
• Falência autonômica pura
• Hipotensão ortostática ou parkinsonismo induzidos por medicamentos

Objetivo do tratamento

Nenhum tratamento retarda a AMS; o cuidado visa controlar a hipotensão ortostática, a disfunção vesical e os sintomas motores, prevenir quedas e aspiração, proteger a via aérea e manter a qualidade de vida com uma equipe multidisciplinar.

Tratamento

Conservador

Medidas não farmacológicas para a hipotensão ortostática: ingestão generosa de líquidos e sal, meias de compressão ou cinta abdominal, mudanças lentas de posição, dormir com a cabeceira elevada e evitar ambientes quentes e refeições volumosas.

Clínico

Medicamentos para a hipotensão ortostática quando as medidas não farmacológicas falham: um expansor de volume (fludrocortisona), agonistas alfa-1 (midodrina) ou um precursor da noradrenalina (droxidopa), vigiando a hipertensão em decúbito dorsal.

Clínico

Prova com levodopa para o parkinsonismo (o benefício é parcial e breve na maioria); antimuscarínicos para a bexiga hiperativa; tratamento da constipação e da disfunção erétil.

Procedimento

Cateterismo intermitente limpo para a retenção urinária; pressão positiva contínua nas vias aéreas ou, no estridor grave, traqueostomia; gastrostomia quando a deglutição não é segura.

Reabilitação

Fisioterapia para a marcha e prevenção de quedas, fonoterapia para fala e deglutição, terapia ocupacional e auxílios à mobilidade.

Acompanhamento

Prioridades de enfermagem: pressão arterial deitado e em pé, avaliação do risco de quedas, triagem da deglutição, resíduo pós-miccional, integridade da pele e planejamento de cuidados paliativos.

Complicações

• Quedas e fraturas
• Pneumonia aspirativa
• Morte súbita durante o sono por estridor ou apneia central
• Infecções urinárias por retenção
• Úlceras por pressão e imobilidade
• Hipertensão em decúbito dorsal causada pelo tratamento

Prognóstico

A progressão é mais rápida do que na doença de Parkinson: muitos pacientes precisam de cadeira de rodas em cerca de 5 anos, e a sobrevida mediana é de cerca de 6 a 10 anos a partir do início dos sintomas. A morte geralmente resulta de pneumonia aspirativa, outras infecções ou morte súbita durante o sono.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Multiple system atrophy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Multiple System Atrophy - Neurology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2026).

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