Hypertension pulmonaire et cœur pulmonaire

Pression élevée dans les artères des poumons qui surcharge le côté droit du cœur. Elle cause un essoufflement et peut mener à une insuffisance cardiaque droite.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

L'hypertension pulmonaire se définit par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 20 mmHg au repos mesurée par cathétérisme cardiaque droit. Elle peut résulter d'une atteinte des artères pulmonaires elles-mêmes, d'une cardiopathie gauche, d'une maladie pulmonaire et de l'hypoxie, d'une maladie thromboembolique chronique ou de causes multifactorielles. Le cœur pulmonaire est la dilatation et la défaillance du ventricule droit causées par une hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire ou à l'hypoxie.

Voir en 3D

Qui est touché

L'hypertension pulmonaire touche environ 1 % de la population mondiale, avec une fréquence croissante avec l'âge ; la plupart des cas sont dus aux cardiopathies gauches et aux maladies pulmonaires. L'hypertension artérielle pulmonaire (groupe 1) est rare et plus fréquente chez la femme. La résidence en altitude est un facteur pertinent dans la région andine, y compris dans certaines parties de la Colombie comme Bogotá, et la schistosomiase est une cause majeure de la maladie du groupe 1 dans les zones d'endémie du monde entier.

Causes

Groupe 1, hypertension artérielle pulmonaire : idiopathique, héritable (BMPR2), induite par des médicaments et des toxiques (amphétamines, certains anorexigènes), connectivites (sclérodermie systémique), VIH, hypertension portale, shunts congénitaux (Eisenmenger), schistosomiase
Groupe 2 : cardiopathies gauches (insuffisance cardiaque, valvulopathies mitrales et aortiques)
Groupe 3 : maladies pulmonaires et hypoxie (BPCO, pneumopathies interstitielles, syndrome d'apnées obstructives du sommeil, haute altitude)
Groupe 4 : hypertension pulmonaire thromboembolique chronique et autres obstructions des artères pulmonaires
Groupe 5 : mécanismes incertains ou multifactoriels (drépanocytose, sarcoïdose, syndromes myéloprolifératifs, maladie rénale chronique)

Facteurs de risque

BPCO, pneumopathies interstitielles et syndrome d'apnées obstructives du sommeil
Insuffisance cardiaque et valvulopathies
Antécédent d'embolie pulmonaire
Sclérodermie systémique et autres connectivites
Infection par le VIH, hypertension portale, drépanocytose, antécédents familiaux, consommation de stimulants, résidence en haute altitude

Physiopathologie

Dans l'hypertension artérielle pulmonaire, une dysfonction endothéliale avec trop peu de monoxyde d'azote et de prostacycline et trop d'endothéline provoque une vasoconstriction, une prolifération des cellules musculaires lisses, une fibrose intimale et une thrombose in situ, augmentant les résistances vasculaires pulmonaires. Dans les maladies pulmonaires, l'hypoxie alvéolaire entraîne une vasoconstriction pulmonaire réflexe et une raréfaction vasculaire. Le ventricule droit, à paroi fine, s'hypertrophie puis se dilate ; le septum interventriculaire bombe vers le ventricule gauche, une insuffisance tricuspide apparaît, le débit cardiaque chute et une congestion veineuse systémique s'installe (cœur pulmonaire, insuffisance cardiaque droite).

Classification

Cinq groupes cliniques (OMS/ESC-ERS) : 1 artérielle, 2 cardiopathie gauche, 3 maladie pulmonaire ou hypoxie, 4 thromboembolique chronique, 5 multifactorielle
Hémodynamique : précapillaire (pression capillaire pulmonaire normale) versus postcapillaire (pression capillaire pulmonaire élevée)
Classe fonctionnelle I–IV selon la limitation de l'activité physique
Cœur pulmonaire : aigu (embolie pulmonaire massive) ou chronique (maladie pulmonaire)

Symptômes et signes

Dyspnée d'effort et fatigue progressives (premiers symptômes)
Douleur thoracique d'effort, sensation de tête légère et syncope
Œdèmes des membres inférieurs, ascite, gêne abdominale due à la congestion hépatique
Examen : composante pulmonaire de B2 éclatante, soulèvement ventriculaire droit, souffle d'insuffisance tricuspide, pression veineuse jugulaire élevée
Cyanose et signes de la maladie sous-jacente (hippocratisme digital, crépitants, phénomène de Raynaud)

Diagnostic

Clinique: À évoquer devant une dyspnée d'effort inexpliquée, surtout avec un B2 éclatant et une insuffisance cardiaque droite, ou dans les groupes à risque (sclérodermie systémique, hypertension portale, VIH, antécédent d'embolie pulmonaire).
Examens: ECG : déviation axiale droite, hypertrophie ventriculaire droite, hypertrophie atriale droite (P pulmonaire). BNP ou NT-proBNP pour la sévérité. Explorations fonctionnelles respiratoires, gazométrie artérielle et polysomnographie pour les causes pulmonaires ; sérologies auto-immunes, VIH et bilan hépatique. Le cathétérisme cardiaque droit confirme le diagnostic, mesure la pression capillaire pulmonaire et les résistances et comporte un test de vasoréactivité dans la forme idiopathique.
Imagerie: L'échocardiographie transthoracique est l'examen de dépistage (pression pulmonaire estimée à partir de l'insuffisance tricuspide, dilatation et dysfonction du ventricule droit). La radiographie thoracique montre des artères pulmonaires centrales dilatées avec une raréfaction vasculaire périphérique. Scintigraphie de ventilation/perfusion pour exclure une maladie thromboembolique chronique ; TDM thoracique pour le parenchyme pulmonaire et angioscanner pulmonaire.

Diagnostic différentiel

Insuffisance cardiaque gauche
Péricardite constrictive et cardiomyopathie restrictive
Maladie pulmonaire chronique sans hypertension pulmonaire
Anémie ou déconditionnement
Maladie coronarienne

Objectif du traitement

Traiter la cause sous-jacente, soulager l'insuffisance cardiaque droite, corriger l'hypoxémie et, dans l'hypertension artérielle pulmonaire, abaisser les résistances vasculaires pulmonaires par des traitements spécifiques afin d'améliorer les symptômes et la survie.

Traitement

Médical: Traitement de soutien : oxygénothérapie de longue durée en cas d'hypoxémie, diurétiques pour l'insuffisance cardiaque droite, anticoagulation dans la maladie thromboembolique chronique.
Médical: Traiter la cause : optimiser le traitement de l'insuffisance cardiaque et des valvulopathies (groupe 2), traiter la BPCO, les pneumopathies interstitielles et l'apnée du sommeil (PPC) (groupe 3).
Médical: Hypertension artérielle pulmonaire (groupe 1) : vasodilatateurs spécifiques, dont les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, les stimulateurs de la guanylate cyclase soluble et les médicaments de la voie de la prostacycline, souvent en association ; inhibiteurs calciques uniquement chez les patients vasoréactifs prouvés.
Chirurgical: Endartériectomie pulmonaire pour l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique ; angioplastie pulmonaire au ballonnet si inopérable ; transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire pour les formes réfractaires.
Mode de vie: Réadaptation à l'effort supervisée, vaccination antigrippale et antipneumococcique, arrêt du tabac, éviter la grossesse dans l'hypertension artérielle pulmonaire (risque maternel élevé) et prudence en altitude et en avion.
Suivi: Soins infirmiers : saturation en oxygène, poids quotidien, bilan hydrique, signes d'insuffisance cardiaque droite, classe fonctionnelle et distance au test de marche de 6 minutes ; soins des voies de perfusion continue le cas échéant.

Complications

Insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire)
Arythmies, surtout flutter et fibrillation atriale
Syncope et mort subite
Hémoptysie
Risque maternel et fœtal très élevé pendant la grossesse

Pronostic

Dépend de la cause et de la fonction ventriculaire droite. L'hypertension artérielle pulmonaire non traitée a un mauvais pronostic, mais les traitements spécifiques ont amélioré la survie. Dans les maladies pulmonaires, le cœur pulmonaire signe une maladie avancée et une espérance de vie réduite. La maladie thromboembolique chronique peut être guérie par endartériectomie.

Prévention

Arrêt du tabac et traitement de la BPCO et de l'apnée du sommeil
Anticoagulation adéquate après une embolie pulmonaire et suivi en cas de dyspnée persistante
Dépistage par échocardiographie des groupes à haut risque comme la sclérodermie systémique
Correction précoce des grands shunts congénitaux pour prévenir le syndrome d'Eisenmenger
Éviter les stimulants et les anorexigènes

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle pression artérielle pulmonaire moyenne définit l'hypertension pulmonaire ?

Plus de 20 mmHg au repos au cathétérisme cardiaque droit.

Quelle est la cause la plus fréquente d'hypertension pulmonaire, toutes causes confondues ?

Les cardiopathies gauches (groupe 2).

Qu'est-ce que le cœur pulmonaire ?

La dilatation et la défaillance du ventricule droit causées par une hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire ou à l'hypoxie.

Quel examen confirme le diagnostic ?

Le cathétérisme cardiaque droit.

Pour quelle connectivite dépiste-t-on le plus souvent l'hypertension artérielle pulmonaire ?

La sclérodermie systémique.

En sémiologie

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Pulmonary hypertension (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Cor pulmonale (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

← Toutes les maladies

Vous avez repéré une erreur ?Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera.Signaler une erreur

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.