Transposition des gros vaisseaux

Ce que c'est

Dans la dextro-transposition des gros vaisseaux (d-TGV), l'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche (discordance ventriculo-artérielle). Les circulations systémique et pulmonaire fonctionnent en parallèle et non en série : la survie après la naissance dépend donc du mélange du sang par un foramen ovale perméable ou une communication interatriale, une communication interventriculaire ou le canal artériel. C'est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente se révélant dans les premiers jours de vie.

Qui est touché

Environ 5 % des cardiopathies congénitales, soit environ 2–3 pour 10 000 naissances vivantes, avec une prédominance masculine. En Colombie et en Amérique latine, l'accès au diagnostic prénatal et à la chirurgie cardiaque néonatale varie selon les régions, et un diagnostic tardif aggrave le pronostic.

Causes

• Rotation et cloisonnement anormaux de la voie d'éjection (conotroncus) au cours du développement embryonnaire
• Habituellement non associée à un syndrome ; rarement observée avec des anomalies chromosomiques
• Le diabète maternel prégestationnel est une association reconnue

Facteurs de risque

• Diabète maternel
• Sexe masculin
• Antécédents familiaux de cardiopathie congénitale
• Exposition maternelle à certains médicaments (par exemple les rétinoïdes) ou à des infections pendant la grossesse

Physiopathologie

Le sang veineux systémique désoxygéné revient au cœur droit et est renvoyé au corps par l'aorte, tandis que le sang veineux pulmonaire oxygéné revient au cœur gauche et est renvoyé aux poumons. Sans communication entre les deux circuits, cette situation est incompatible avec la vie. Lorsque le canal artériel se ferme dans les premiers jours, le mélange diminue et une hypoxémie sévère avec acidose s'installe. Les nourrissons à septum interventriculaire intact sont les plus cyanosés ; ceux qui ont une grande CIV ont un meilleur mélange mais développent une insuffisance cardiaque.

Classification

• d-TGV à septum interventriculaire intact (la plus fréquente)
• d-TGV avec communication interventriculaire
• d-TGV avec CIV et obstruction de la voie d'éjection ventriculaire gauche (pulmonaire)
• TGV congénitalement corrigée (l-TGV) : discordance atrioventriculaire et ventriculo-artérielle, généralement non cyanogène

Symptômes et signes

• Cyanose centrale dans les premières heures ou les premiers jours de vie, non améliorée par l'oxygène
• Tachypnée sans détresse respiratoire marquée
• Souvent pas de souffle lorsque le septum est intact ; B2 unique et intense
• Signes d'insuffisance cardiaque (difficultés alimentaires, sueurs, faible prise de poids) chez les nourrissons ayant une grande CIV
• Dégradation rapide avec acidose et choc lors de la fermeture du canal artériel

Diagnostic

Clinique

Un nouveau-né cyanosé mais par ailleurs vigoureux, dont la saturation ne s'améliore pas sous oxygène à 100 % (échec du test d'hyperoxie), oriente vers une cardiopathie cyanogène. Le diagnostic prénatal par échocardiographie fœtale permet de programmer l'accouchement dans un centre de cardiologie.

Examens

Dépistage par oxymétrie de pouls de tous les nouveau-nés ; gazométrie artérielle (PaO2 basse qui n'augmente pas sous oxygène, acidose métabolique lors de la fermeture du canal). L'ECG est souvent normal pour l'âge ou montre une prédominance ventriculaire droite.

Imagerie

L'échocardiographie est diagnostique : gros vaisseaux parallèles à leur sortie du cœur, aorte naissant du ventricule droit et artère pulmonaire du ventricule gauche, taille de la communication interatriale, du canal artériel et de la CIV, et anatomie coronaire. La radiographie thoracique montre le classique cœur en «œuf sur un fil» avec un médiastin étroit et une vascularisation pulmonaire accentuée.

Diagnostic différentiel

• Tétralogie de Fallot et autres cardiopathies cyanogènes (atrésie tricuspide, tronc artériel commun, retour veineux pulmonaire anormal total)
• Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né
• Pathologie respiratoire du nouveau-né (maladie des membranes hyalines, pneumopathie)
• Méthémoglobinémie
• Sepsis néonatal

Objectif du traitement

Maintenir le canal artériel ouvert et assurer un mélange sanguin suffisant après la naissance, puis réaliser la réparation anatomique définitive dans les premières semaines de vie.

Traitement

Phase aiguë

Perfusion de prostaglandine E1 (alprostadil) pour maintenir le canal artériel ouvert ; surveiller l'apnée, la fièvre et l'hypotension. Corriger l'acidose et assister la ventilation si besoin.

Geste

Atrioseptostomie au ballonnet (procédure de Rashkind) pour élargir la communication interatriale lorsque le mélange est insuffisant.

Chirurgical

Opération de switch artériel (Jatene), habituellement dans les deux premières semaines de vie : les gros vaisseaux sont sectionnés et réimplantés sur les bons ventricules, et les artères coronaires sont réimplantées sur la néo-aorte.

Chirurgical

Intervention de Rastelli ou apparentée pour la TGV avec CIV et obstruction de la voie d'éjection pulmonaire.

Suivi

Soins infirmiers : oxymétrie de pouls et monitorage cardiaque continus, contrôle de la température et de la glycémie, surveillance des apnées sous prostaglandine, alimentation et poids ; suivi à vie en cardiologie congénitale.

Complications

• Hypoxémie sévère, acidose, choc et décès en l'absence de traitement
• Après switch artériel : sténose coronaire et ischémie, sténose supravalvulaire pulmonaire ou aortique, dilatation de la racine néo-aortique et insuffisance
• Après les anciennes interventions de switch atrial (Mustard, Senning) : défaillance du ventricule droit systémique, arythmies atriales, obstruction des chenaux intra-atriaux
• Retard du neurodéveloppement

Pronostic

Sans traitement, la plupart des nourrissons meurent dans les premiers mois de vie. Après un switch artériel réalisé à temps, la survie à long terme est excellente, mais un suivi à vie est nécessaire pour les problèmes coronaires, valvulaires et aortiques.

Prévention

• Bon équilibre glycémique avant la conception et pendant la grossesse chez les femmes diabétiques
• Échographie prénatale avec échocardiographie fœtale pour programmer l'accouchement dans un centre de cardiologie
• Dépistage universel par oxymétrie de pouls chez le nouveau-né pour une détection précoce

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

• Tétralogie de Fallot
• Tronc artériel commun, RVPAT et atrésie tricuspide
• Communication interventriculaire
• Communication interatriale
• Persistance du canal artériel
• Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né
• Insuffisance cardiaque

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Transposition of the great arteries (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

← Toutes les maladies

Vous avez repéré une erreur ?Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera.Signaler une erreur

Envoyer

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.