Rage

La rage est une infection virale du cerveau transmise par morsure animale. Presque toujours mortelle une fois déclarée, elle est évitable par des soins rapides.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Encéphalomyélite virale aiguë et progressive due aux lyssavirus, principalement le virus rabique, transmise par la salive de mammifères infectés. Elle est quasi constamment mortelle dès l'apparition des symptômes, mais entièrement évitable par une prophylaxie post-exposition réalisée à temps.

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Qui est touché

Elle cause des dizaines de milliers de décès par an dans le monde, surtout en Asie et en Afrique et surtout après des morsures de chien. En Amérique latine, la rage transmise par le chien a fortement reculé grâce à la vaccination canine, et les chauves-souris (notamment les vampires) et la faune sauvage sont désormais la principale source des cas humains. En Colombie, les agressions par des animaux susceptibles de transmettre la rage sont un événement à déclaration obligatoire, et des cas liés à des chats infectés par des chauves-souris ont été rapportés.

Causes

Virus rabique, virus à ARN en forme de balle du genre Lyssavirus (Rhabdoviridae)
Morsure, griffure ou léchage d'une peau lésée ou d'une muqueuse par un animal infecté
Principales sources : le chien dans le monde ; dans les Amériques aussi les chauves-souris, les chats, les renards, les singes et le bétail
Très rare : greffes d'organes ou aérosols dans des grottes ou des laboratoires

Facteurs de risque

Morsures de chiens ou de chats non vaccinés
Contact avec des chauves-souris ou des animaux sauvages
Résidence rurale avec un accès limité à la prophylaxie post-exposition
Professions : vétérinaires, agents de lutte contre les zoonoses, personnel de laboratoire, spéléologues
Enfants, mordus plus souvent et à la tête et au visage

Physiopathologie

Le virus se réplique dans le muscle au niveau de la plaie, pénètre dans les nerfs périphériques via le récepteur de l'acétylcholine et progresse par transport axonal rétrograde jusqu'à la moelle spinale et au cerveau. Il diffuse dans le système nerveux central, en particulier le tronc cérébral, le système limbique et le cervelet, puis de façon centrifuge le long des nerfs jusqu'aux glandes salivaires. Le tableau clinique résulte d'un dysfonctionnement neuronal plutôt que d'une destruction marquée ; des inclusions cytoplasmiques éosinophiles (corps de Negri) sont typiques dans les neurones pyramidaux de l'hippocampe et les cellules de Purkinje du cervelet.

Classification

Rage furieuse (encéphalitique), environ 80 % des cas
Rage paralytique, environ 20 % des cas, souvent méconnue
Catégories d'exposition de l'OMS : I (toucher ou nourrir l'animal, peau intacte), II (mordillage, griffures mineures sans saignement), III (morsures ou griffures transcutanées, léchage d'une peau lésée ou d'une muqueuse, toute exposition à une chauve-souris)

Symptômes et signes

Incubation habituellement de 1 à 3 mois, plus courte en cas de morsure à la tête, au visage ou aux mains
Prodromes : fièvre, malaise et douleur, picotements ou prurit au niveau de la plaie cicatrisée
Forme furieuse : agitation, hallucinations, instabilité végétative, hypersialorrhée
Hydrophobie (spasmes pharyngés douloureux lors des tentatives de boire) et aérophobie
Forme paralytique : faiblesse flasque ascendante débutant au membre mordu
Évolution vers le coma et le décès par défaillance cardiorespiratoire

Diagnostic

Clinique: Pour les expositions : évaluer le type de plaie, l'espèce, l'état de l'animal et la possibilité de l'observer afin de décider de la prophylaxie. Pour la maladie : encéphalite ou paralysie ascendante avec hydrophobie après une exposition animale.
Examens: Ante mortem : RT-PCR sur salive, liquide cérébrospinal ou biopsie cutanée de la nuque (follicules pileux), et anticorps dans le sérum ou le LCS chez les personnes non vaccinées. Post mortem : immunofluorescence directe sur tissu cérébral, la méthode de référence ; corps de Negri à l'histologie.
Imagerie: L'IRM peut montrer des anomalies de signal du tronc cérébral, de l'hippocampe, de l'hypothalamus et de la moelle spinale, mais elles ne sont pas spécifiques.

Diagnostic différentiel

Autres encéphalites virales (herpès simplex, arbovirus)
Syndrome de Guillain-Barré (forme paralytique)
Tétanos
Psychose aiguë ou délirium
Intoxication par des agents anticholinergiques ou organophosphorés

Objectif du traitement

Prévenir la maladie après une exposition par des soins immédiats de la plaie et une prophylaxie post-exposition avant que le virus n'atteigne le système nerveux. Une fois les symptômes apparus, la prise en charge est surtout palliative, centrée sur le confort et le contrôle de l'infection.

Traitement

Phase aiguë: Lavage immédiat et soigneux de la plaie à l'eau courante et au savon, suivi d'un antiseptique ; la suture primaire est habituellement différée ; prophylaxie antitétanique et antibiotiques si indiqués.
Médical: Prophylaxie post-exposition selon la catégorie d'exposition : schéma de vaccin antirabique, plus immunoglobulines antirabiques ou anticorps monoclonaux infiltrés dans et autour de la plaie pour les expositions graves (catégorie III) chez les personnes non vaccinées.
Suivi: Observation du chien ou du chat mordeur pendant 10 jours si possible, déclaration aux autorités de santé publique et suivi pour compléter le schéma vaccinal.
Phase aiguë: En cas de rage déclarée : soins intensifs ou palliatifs avec sédation, analgésie et assistance respiratoire ; précautions standard et contact pour le personnel.

Complications

Encéphalite avec coma
Insuffisance respiratoire par atteinte du tronc cérébral et du diaphragme
Instabilité végétative, arythmies et arrêt cardiaque
Décès dans pratiquement tous les cas symptomatiques

Pronostic

Mortalité proche de 100 % dès l'apparition des signes cliniques ; seuls quelques survivants sont documentés, la plupart avec des séquelles graves. Une prophylaxie correcte et précoce après exposition est presque toujours efficace.

Prévention

Vaccination de masse des chiens et des chats, la mesure la plus coût-efficace
Vaccination pré-exposition des travailleurs et voyageurs à haut risque
Éducation à la prévention des morsures et à la manipulation des chauves-souris ou des animaux sauvages
Accès rapide aux soins de la plaie et à la prophylaxie post-exposition

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Que sont les corps de Negri et où les trouve-t-on classiquement ?

Des inclusions cytoplasmiques éosinophiles du virus rabique dans les neurones, typiquement dans les cellules pyramidales de l'hippocampe et les cellules de Purkinje du cervelet.

Comment le virus rabique atteint-il le cerveau ?

Il pénètre dans les nerfs périphériques au niveau de la plaie et progresse par transport axonal rétrograde jusqu'à la moelle spinale et au cerveau.

Que comprend la prophylaxie post-exposition d'une exposition de catégorie III ?

Un lavage soigneux de la plaie, un schéma de vaccin antirabique et des immunoglobulines antirabiques (ou anticorps monoclonaux) infiltrées dans la plaie.

Qu'est-ce que l'hydrophobie dans la rage ?

Des spasmes douloureux du pharynx et du larynx lors des tentatives de déglutition, qui font craindre au patient de boire de l'eau.

Quel animal est aujourd'hui la principale source de rage humaine dans les Amériques ?

Les chauves-souris, en particulier les vampires, la rage canine étant largement maîtrisée.

Micro-organismes responsables

Virus de la rage

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Rabies (World Health Organization (WHO), 2024).

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