Trombose da veia porta

O que é

Obstrução parcial ou completa da veia porta por um trombo, às vezes estendendo-se à veia esplênica ou à mesentérica superior. A trombose aguda pode causar dor abdominal e isquemia intestinal; a crônica leva a hipertensão portal com varizes e esplenomegalia, enquanto a função hepática geralmente é preservada (salvo na presença de cirrose).

Quem afeta

Pouco comum na população geral, mas frequente na cirrose, onde afeta uma minoria considerável dos pacientes, sobretudo com doença avançada ou carcinoma hepatocelular. Em crianças, é uma das principais causas de hipertensão portal não cirrótica e de sangramento varicoso, muitas vezes relacionada a cateterismo umbilical neonatal ou onfalite.

Causas

• Cirrose com fluxo portal lento
• Câncer: carcinoma hepatocelular invadindo a veia, câncer de pâncreas
• Estados pró-trombóticos hereditários ou adquiridos: neoplasias mieloproliferativas (mutação JAK2), fator V de Leiden, mutação da protrombina, síndrome antifosfolípide, hemoglobinúria paroxística noturna, contraceptivos orais, gravidez
• Inflamação ou infecção local: pancreatite, apendicite ou diverticulite com pileflebite, doença inflamatória intestinal
• Recém-nascidos: onfalite e cateterismo da veia umbilical
• Cirurgia ou trauma: esplenectomia, cirurgia abdominal
• Causa desconhecida em cerca de um terço dos casos

Fatores de risco

• Cirrose avançada
• Carcinoma hepatocelular
• Neoplasias mieloproliferativas
• Trombofilia hereditária
• Cirurgia abdominal ou esplenectomia recente
• Infecção intra-abdominal ou pancreatite
• Cateterismo umbilical no recém-nascido

Fisiopatologia

Aplica-se a tríade de Virchow: fluxo lento (cirrose), lesão endotelial (inflamação, cirurgia) e hipercoagulabilidade. O bloqueio do influxo portal eleva a pressão nas veias esplâncnicas. Na fase aguda, a extensão para as veias mesentéricas pode causar isquemia e infarto intestinal de origem venosa. Ao longo de semanas, formam-se veias colaterais ao redor da veia obstruída (cavernoma portal) e abrem-se colaterais portossistêmicas, produzindo varizes esofágicas e gástricas e esplenomegalia. O fígado continua recebendo sangue arterial, e por isso a função hepática geralmente é preservada nos pacientes não cirróticos.

Classificação

• Aguda (recente) versus crônica (com transformação cavernomatosa)
• Cirrótica versus não cirrótica
• Maligna (trombo tumoral) versus trombo não tumoral (blando)
• Pela extensão: parcial ou oclusiva; limitada à veia porta ou estendendo-se às veias esplênica ou mesentéricas

Sintomas e sinais

• Muitas vezes assintomática, achada em exame de imagem
• Aguda: dor abdominal, febre (se pileflebite séptica), náuseas, diarreia
• Crônica: hematêmese ou melena por sangramento de varizes
• Esplenomegalia, sobretudo em crianças
• Ascite é incomum, salvo na presença de cirrose

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se diante de dor abdominal aguda com risco pró-trombótico, de sangramento varicoso com função hepática normal, de criança com esplenomegalia e varizes ou de paciente com cirrose que descompensa.

Exames

As provas hepáticas geralmente são normais ou levemente alteradas nos pacientes não cirróticos; o hemograma pode mostrar hiperesplenismo (plaquetas baixas). Investigar a causa: pesquisa de trombofilia, mutação JAK2, testes para hemoglobinúria paroxística noturna, anticorpos antifosfolípides; alfafetoproteína na cirrose. A endoscopia digestiva alta rastreia varizes.

Imagem

A ultrassonografia com Doppler é o exame de primeira linha e mostra ausência de fluxo ou material ecogênico na veia. A TC ou a RM com contraste confirmam a extensão, avaliam o intestino quanto à isquemia e diferenciam o trombo tumoral (que realça) do trombo não tumoral; a transformação cavernomatosa aparece como uma rede de vasos colaterais.

Diagnóstico diferencial

• Síndrome de Budd-Chiari (obstrução do efluxo das veias hepáticas)
• Cirrose com hipertensão portal sem trombose
• Carcinoma hepatocelular com trombo tumoral
• Isquemia mesentérica arterial aguda
• Pancreatite aguda

Objetivo do tratamento

Recanalizar a veia ou impedir a extensão do coágulo, prevenir o infarto intestinal, tratar a causa de base e prevenir ou controlar o sangramento de varizes.

Tratamento

Clínico

Anticoagulação (heparina e depois anticoagulantes orais) na trombose aguda e na maioria dos pacientes cirróticos em espera de transplante; por tempo prolongado quando se encontra uma causa pró-trombótica permanente. O rastreamento e o tratamento das varizes vêm primeiro nos pacientes com risco de sangramento.

Clínico

Antibióticos para a pileflebite séptica; tratamento da causa de base (neoplasia mieloproliferativa, câncer).

Procedimento

Ligadura elástica endoscópica e betabloqueadores não seletivos para prevenir ou tratar o sangramento de varizes; fármacos vasoativos (octreotida) durante o sangramento agudo. TIPS ou trombólise local em casos selecionados.

Cirúrgico

Ressecção intestinal se ocorrer infarto mesentérico; derivação mesentérico-porta esquerda (shunt de Rex) em crianças selecionadas.

Acompanhamento

Vigiar sangramento durante a anticoagulação, imagens seriadas para avaliar a recanalização, hemoglobina, sinais de isquemia intestinal e vigilância endoscópica das varizes.

Complicações

• Isquemia venosa mesentérica e infarto intestinal
• Sangramento de varizes (esofágicas e gástricas)
• Hiperesplenismo com plaquetas baixas
• Biliopatia portal (compressão das vias biliares por colaterais)
• Abscesso hepático na trombose séptica
• Piores resultados e mais complicações no transplante hepático

Prognóstico

A trombose crônica não cirrótica tem bom prognóstico se o sangramento de varizes for controlado; a mortalidade decorre principalmente da doença de base ou do infarto intestinal. A anticoagulação precoce recanaliza uma boa proporção das tromboses agudas. Na cirrose, a evolução é determinada sobretudo pela gravidade da doença hepática.

Prevenção

• Tromboprofilaxia em pacientes hospitalizados de alto risco e após esplenectomia, quando indicada
• Tratamento imediato das infecções intra-abdominais
• Cuidado asséptico com os cateteres umbilicais em recém-nascidos

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Portal Vein Thrombosis - Hepatology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2024).

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