Colangiocarcinoma (câncer das vias biliares)

O que é

Tumor maligno, quase sempre um adenocarcinoma, originado do epitélio dos ductos biliares dentro ou fora do fígado. Tende a obstruir o fluxo biliar e muitas vezes está avançado ao diagnóstico.

Quem afeta

Raro na maior parte das Américas e da Europa, com a maioria dos casos entre 50 e 75 anos de idade; é muito mais comum no Sudeste Asiático, onde a infecção por trematódeos hepáticos é endêmica. Na América Latina, o câncer da vesícula biliar é o câncer biliar mais frequente, e o colangiocarcinoma deve ser diferenciado dele.

Causas

• Inflamação crônica do epitélio biliar que leva a displasia e carcinoma
• A maioria dos casos não tem causa identificável
• Condições predisponentes reconhecidas: colangite esclerosante primária, cistos de colédoco (das vias biliares), infecção por trematódeos hepáticos e hepatolitíase

Fatores de risco

• Colangite esclerosante primária, geralmente com retocolite ulcerativa (a associação clássica de prova)
• Cistos de colédoco e doença de Caroli
• Infecção por trematódeos hepáticos (Clonorchis, Opisthorchis) em áreas endêmicas
• Hepatite B ou C crônica e cirrose
• Cálculos intra-hepáticos e colangite recorrente
• Idade avançada; tabagismo, obesidade e diabetes aumentam o risco

Fisiopatologia

A lesão e a inflamação de longa duração do revestimento dos ductos biliares causam renovação celular repetida, dano ao DNA e displasia, que evolui para adenocarcinoma. O tumor estreita ou bloqueia o ducto, de modo que a bilirrubina conjugada e os sais biliares refluem para o sangue (icterícia, coceira, urina escura, fezes claras). Dissemina-se ao longo da parede do ducto, para o fígado e para vasos, linfonodos e peritônio vizinhos.

Classificação

• Intra-hepático: dentro do fígado, muitas vezes se apresenta como massa hepática
• Peri-hilar (tumor de Klatskin): na junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo, a localização mais comum
• Distal: no ducto colédoco, perto do pâncreas

Sintomas e sinais

• Icterícia indolor com urina escura e fezes claras (acólicas)
• Coceira generalizada (prurido)
• Perda de peso, perda de apetite e fadiga
• Dor surda no quadrante superior direito que pode irradiar para as costas
• Febre e calafrios se surgir colangite
• Tumores distais podem causar vesícula biliar palpável e indolor (sinal de Courvoisier)

Diagnóstico

Clínico

Suspeitado em pessoa com icterícia obstrutiva (colestática), especialmente com colangite esclerosante primária ou outro fator de risco. O exame busca icterícia, marcas de coçadura, fígado aumentado ou vesícula biliar palpável.

Exames

Os exames hepáticos mostram padrão colestático (bilirrubina conjugada, fosfatase alcalina e GGT elevadas). O marcador tumoral CA 19-9 costuma estar elevado, mas não é específico. Diagnóstico tecidual por citologia de escovado ou biópsia obtida na CPRE, ou por amostragem guiada por ecoendoscopia.

Imagem

A ultrassonografia mostra primeiro ductos biliares dilatados acima da obstrução. A TC com contraste e a RM com colangiorressonância definem o nível, a extensão e a ressecabilidade. A CPRE permite a coleta de amostras e a colocação de prótese.

Diagnóstico diferencial

• Coledocolitíase (cálculos nas vias biliares)
• Câncer da cabeça do pâncreas ou câncer da ampola
• Câncer da vesícula biliar
• Estenose biliar benigna ou estenose dominante na colangite esclerosante primária
• Colangite esclerosante relacionada à IgG4
• Carcinoma hepatocelular ou metástases hepáticas (nas massas intra-hepáticas)

Objetivo do tratamento

Remover completamente o tumor quando possível, que é a única chance de cura; caso contrário, aliviar a obstrução biliar, controlar os sintomas e prolongar a vida.

Tratamento

Cirúrgico

A ressecção cirúrgica com margens livres (ressecção da via biliar, muitas vezes com hepatectomia parcial, ou duodenopancreatectomia nos tumores distais) é a única opção curativa; muitos pacientes não são candidatos ao diagnóstico. O transplante hepático é usado em casos peri-hilares altamente selecionados.

Clínico

Quimioterapia sistêmica, muitas vezes combinada com imunoterapia, na doença avançada e após a cirurgia; terapias-alvo para tumores com alterações moleculares específicas.

Procedimento

A drenagem biliar com próteses colocadas na CPRE ou através da pele (drenagem trans-hepática percutânea) alivia a icterícia, a coceira e a colangite.

Acompanhamento

Vigiar febre, piora da icterícia e obstrução da prótese, e apoiar a nutrição, os cuidados com a pele no prurido e o controle da dor; cuidados paliativos na doença avançada.

Complicações

• Colangite aguda e abscesso hepático
• Cirrose biliar por obstrução de longa duração
• Desnutrição e deficiência de vitaminas lipossolúveis, com sangramento por vitamina K baixa
• Disseminação para o fígado, os linfonodos e o peritônio
• Obstrução da prótese

Prognóstico

Geralmente ruim, porque a maioria dos casos é descoberta quando já não pode ser ressecada. A sobrevida é melhor após a ressecção completa de tumores precoces; a doença avançada tem sobrevida mediana curta apesar do tratamento.

Prevenção

• Evitar peixe de água doce cru ou malcozido onde os trematódeos hepáticos são endêmicos
• Vacinação contra hepatite B e tratamento das hepatites virais
• Exames de imagem e laboratoriais de vigilância em pessoas com colangite esclerosante primária

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Microrganismos que a causam

• Clonorchis sinensis / Opisthorchis spp.

Na semiologia

• Sinal de Courvoisier

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Cholangiocarcinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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