Dilate kardiyomiyopati
Dilate kardiyomiyopatide ventriküller genişler ve zayıf pompalar; bu da kalp yetersizliğine yol açar. Latin Amerika'da Chagas hastalığı önemli bir nedendir.
Nedir
Koroner arter hastalığı veya anormal yüklenme koşullarıyla açıklanamayan, sol ventrikülün veya her iki ventrikülün dilatasyonu ve sistolik fonksiyonunun azalmasıyla seyreden bir kalp kası hastalığıdır. Kalp yetersizliğinin ve kalp naklinin önde gelen nedenlerinden biridir.
Kimleri etkiler
Erişkinlerde sık görülen bir kardiyomiyopatidir. Kolombiya'da ve diğer Latin Amerika ülkelerinde Chagas hastalığı dilate kardiyomiyopatinin önemli bir nedenidir ve kronik Trypanosoma cruzi enfeksiyonu olan kişilerin üçte birine kadarında on yıllar sonra kalp tutulumu gelişir.
Nedenler
- Genetik (örneğin titin ve lamin A/C mutasyonları) veya idiyopatik
- Latin Amerika'da önemli olan Chagas hastalığı (Trypanosoma cruzi)
- Viral miyokardit
- Toksik: alkol, kokain, antrasiklin kemoterapisi ve trastuzumab
- Peripartum kardiyomiyopati
- Taşikardiye bağlı, tiroid hastalığı ve tiamin eksikliği (yaş beriberi)
Risk faktörleri
- Kardiyomiyopati veya ani ölüm aile öyküsü
- Yoğun alkol kullanımı
- Chagas endemik bölgelerinde yaşamak veya yaşamış olmak
- Geçirilmiş kardiyotoksik kemoterapi
- Gebeliğin son dönemi ve doğumu izleyen aylar
Patofizyoloji
Miyosit kaybı veya disfonksiyonu kontraktiliteyi azaltır. Ventrikül atım hacmini korumak için dilate olur (eksantrik yeniden şekillenme), duvar gerilimi artar ve nörohormonal sistemler (renin-anjiyotensin-aldosteron, sempatik) aktive olarak sıvı retansiyonuna ve yeniden şekillenmenin ilerlemesine yol açar. Anüler dilatasyon fonksiyonel mitral yetersizlik oluşturur; skar ve gerilme aritmileri ve mural trombüsleri kolaylaştırır.
Sınıflandırma
- Nedene göre: genetik/ailesel, inflamatuvar, toksik, enfeksiyöz (Chagas), peripartum, taşikardiye bağlı, idiyopatik
- Kalp yetersizliği sınıfı (NYHA I–IV) ve evresi (ACC/AHA A–D)
Belirti ve bulgular
- Eforla dispne, ortopne ve paroksismal noktürnal dispne
- Yorgunluk ve egzersiz kapasitesinde azalma
- Bacaklarda ödem, kilo artışı ve karında şişlik
- Aritmilere bağlı çarpıntı ve senkop
- S3 galo ritmi, yer değiştirmiş apeks atımı ve mitral yetersizlik üfürümü
- Ventriküler veya atriyal trombüse bağlı embolik olaylar (inme)
Tanı
- Klinik
- Kalp yetersizliği belirti ve bulguları ile nedenin araştırılması: aile öyküsü, alkol ve madde kullanımı, kemoterapi, yakın zamanda geçirilmiş viral hastalık, gebelik ve Chagas endemik bölgelerinde ikamet.
- Tetkikler
- EKG (dal bloğu, aritmiler; sol anterior fasiküler blokla birlikte sağ dal bloğu Chagas'ı düşündürür), natriüretik peptitler, troponin, tiroid fonksiyonu, demir parametreleri, gerektiğinde Chagas serolojisi, Holter; ailesel hastalıktan şüphelenildiğinde genetik test.
- Görüntüleme
- Ekokardiyografi ejeksiyon fraksiyonu azalmış dilate ventrikülleri ve sıklıkla fonksiyonel mitral yetersizliği gösterir; kardiyak MR fibrozis ve inflamasyonu karakterize eder; koroner anjiyografi veya BT iskemik kardiyomiyopatiyi dışlar.
Ayırıcı tanı
- İskemik kardiyomiyopati
- Kapak hastalığı (ağır aort veya mitral yetersizlik)
- Hipertansif kalp hastalığı
- Miyokardit
- Restriktif veya infiltratif kardiyomiyopati
Tedavinin amacı
Konjesyonu gidermek, yeniden şekillenmeyi yönlendiren nörohormonal yolları bloke etmek, geri döndürülebilir nedenleri tedavi etmek, ani ölümü ve tromboemboliyi önlemek ve sağkalımı iyileştirmek.
Tedavi
- Medikal
- Ejeksiyon fraksiyonu azalmış kalp yetersizliğinde kılavuz önerili tedavi: ACE inhibitörleri, ARB'ler veya anjiyotensin reseptör-neprilisin inhibitörü; beta blokerler; mineralokortikoid reseptör antagonistleri; SGLT2 inhibitörleri.
- Medikal
- Konjesyon için kıvrım diüretikleri; atriyal fibrilasyon veya intrakardiyak trombüs varsa antikoagülasyon.
- Medikal
- Nedenin tedavisi: alkolün veya kardiyotoksik ilaçların bırakılması, taşiaritmilerin ve tiroid hastalığının kontrolü, tiamin replasmanı ve endike olduğunda Chagas'ta antiparaziter tedavi.
- Girişim
- Tedaviye rağmen ejeksiyon fraksiyonu çok düşük kalıyorsa implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör; sol dal bloğu ve geniş QRS varsa kardiyak resenkronizasyon tedavisi.
- Cerrahi
- İleri kalp yetersizliğinde sol ventrikül destek cihazı veya kalp nakli.
- Yaşam tarzı
- Tuz ve sıvı konusunda öneriler, günlük tartılma, hastaya uyarlanmış fiziksel aktivite, aşılama ve alkolden kaçınma.
- İzlem
- Düzenli ekokardiyografi, nörohormonal ilaç kullananlarda böbrek fonksiyonu ve potasyum takibi ve genetik formlarda aile taraması.
Komplikasyonlar
- İlerleyici kalp yetersizliği ve kardiyojenik şok
- Ventriküler aritmiler ve ani kardiyak ölüm
- Atriyal fibrilasyon
- Mural trombüse bağlı inme ve sistemik emboli
- Fonksiyonel mitral ve triküspit yetersizlik
Prognoz
Değişkendir. Modern ilaç ve cihaz tedavisi sağkalımı iyileştirmiştir ve bazı formlar (alkol, peripartum, taşikardiye bağlı) belirgin biçimde düzelebilir. Chagas kardiyomiyopatisinin prognozu diğer nedenlere göre daha kötü olma eğilimindedir.
Korunma
- Yoğun alkol ve uyarıcı madde kullanımından kaçınma
- Kardiyotoksik kemoterapi sırasında kardiyak izlem
- Endemik bölgelerde vektör kontrolü ve Chagas taraması; gebelerin ve kan bağışçılarının taranması
- Ailesel formlarda akrabaların taranması
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Dilate kardiyomiyopatiyi ne tanımlar?
Koroner arter hastalığı veya anormal yüklenme koşullarıyla açıklanamayan, sistolik fonksiyonu azalmış ventriküler dilatasyon.
Latin Amerika'ya özgü olan dilate kardiyomiyopatinin enfeksiyöz nedeni hangisidir?
Chagas hastalığı (Trypanosoma cruzi).
Ejeksiyon fraksiyonu azalmış kalp yetersizliğinde kılavuz önerili tedavinin başlıca ilaç sınıfları hangileridir?
ACE inhibitörü, ARB veya ARNI; beta bloker; mineralokortikoid reseptör antagonisti; ve SGLT2 inhibitörü.
Hangi EKG paterni Chagas kardiyomiyopatisini düşündürür?
Sol anterior fasiküler blokla birlikte sağ dal bloğu.
Sınavlarda klasik olan dilate kardiyomiyopatinin toksik nedenleri hangileridir?
Alkol, kokain, antrasiklinler ve trastuzumab.
Semiyolojide
- Prekordiyum inspeksiyonu ve palpasyonu: apeks vuruşu, kabarmalar ve triller
- Kalp yetersizliği sendromu: sol ve sağ kalp bulguları
İlgili hastalıklar
- Kalp yetmezliği
- Chagas kardiyomiyopatisi
- Chagas hastalığı
- Ventriküler taşikardi
- Atriyal fibrilasyon
- Mitral yetersizlik
- Kardiyak arrest (VF, nabızsız VT, asistoli, NEA)
- Miyokard enfarktüsü (kalp krizi)
- Hipertrofik kardiyomiyopati
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Dilated cardiomyopathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Chagas disease (also known as American trypanosomiasis) (World Health Organization, 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.