Cardiomyopathie dilatée
Les ventricules se dilatent et pompent mal, d'où une insuffisance cardiaque. En Amérique latine, la maladie de Chagas en est une cause majeure.
Ce que c'est
Maladie du muscle cardiaque avec dilatation et baisse de la fonction systolique du ventricule gauche, ou des deux ventricules, non expliquée par une maladie coronarienne ou des conditions de charge anormales. C'est une cause majeure d'insuffisance cardiaque et de transplantation cardiaque.
Qui est touché
Cardiomyopathie fréquente chez l'adulte. En Colombie et dans d'autres pays d'Amérique latine, la maladie de Chagas est une cause importante de cardiomyopathie dilatée, et jusqu'à un tiers des personnes atteintes d'infection chronique à Trypanosoma cruzi développent une atteinte cardiaque des décennies plus tard.
Causes
- Génétique (par exemple mutations de la titine et de la lamine A/C) ou idiopathique
- Maladie de Chagas (Trypanosoma cruzi), importante en Amérique latine
- Myocardite virale
- Toxique : alcool, cocaïne, chimiothérapie par anthracyclines et trastuzumab
- Cardiomyopathie du péripartum
- Cardiomyopathie rythmique, maladie thyroïdienne et carence en thiamine (béribéri humide)
Facteurs de risque
- Antécédents familiaux de cardiomyopathie ou de mort subite
- Consommation importante d'alcool
- Vivre ou avoir vécu dans une zone d'endémie de la maladie de Chagas
- Chimiothérapie cardiotoxique antérieure
- Fin de grossesse et mois suivant l'accouchement
Physiopathologie
La perte ou la dysfonction des myocytes réduit la contractilité. Le ventricule se dilate pour maintenir le volume d'éjection (remodelage excentrique), la contrainte pariétale augmente et les systèmes neurohormonaux (rénine-angiotensine-aldostérone, sympathique) sont activés, entraînant une rétention hydrosodée et un remodelage supplémentaire. La dilatation de l'anneau produit une insuffisance mitrale fonctionnelle, et la cicatrice et l'étirement favorisent les arythmies et les thrombus muraux.
Classification
- Selon la cause : génétique/familiale, inflammatoire, toxique, infectieuse (Chagas), du péripartum, rythmique, idiopathique
- Classe d'insuffisance cardiaque (NYHA I à IV) et stade (ACC/AHA A à D)
Symptômes et signes
- Dyspnée d'effort, orthopnée et dyspnée paroxystique nocturne
- Fatigue et diminution de la tolérance à l'effort
- Œdèmes des membres inférieurs, prise de poids et augmentation du volume abdominal
- Palpitations et syncope liées aux arythmies
- Galop B3, choc de pointe dévié et souffle d'insuffisance mitrale
- Événements emboliques (AVC) à partir d'un thrombus ventriculaire ou atrial
Diagnostic
- Clinique
- Signes et symptômes d'insuffisance cardiaque, avec recherche de la cause : antécédents familiaux, consommation d'alcool et de drogues, chimiothérapie, infection virale récente, grossesse et résidence en zone d'endémie de la maladie de Chagas.
- Examens
- ECG (bloc de branche, arythmies ; un bloc de branche droit associé à un hémibloc antérieur gauche évoque la maladie de Chagas), peptides natriurétiques, troponine, bilan thyroïdien, bilan martial, sérologie de Chagas si pertinent, Holter ; test génétique en cas de suspicion de forme familiale.
- Imagerie
- L'échocardiographie montre des ventricules dilatés avec une fraction d'éjection diminuée et souvent une insuffisance mitrale fonctionnelle ; l'IRM cardiaque caractérise la fibrose et l'inflammation ; la coronarographie ou le coroscanner excluent une cardiomyopathie ischémique.
Diagnostic différentiel
- Cardiomyopathie ischémique
- Valvulopathie (insuffisance aortique ou mitrale sévère)
- Cardiopathie hypertensive
- Myocardite
- Cardiomyopathie restrictive ou infiltrative
Objectif du traitement
Soulager la congestion, bloquer les voies neurohormonales qui entretiennent le remodelage, traiter les causes réversibles, prévenir la mort subite et les thromboembolies, et améliorer la survie.
Traitement
- Médical
- Traitement recommandé de l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection réduite : IEC, ARA II ou inhibiteur des récepteurs de l'angiotensine et de la néprilysine ; bêtabloquants ; antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes ; inhibiteurs de SGLT2.
- Médical
- Diurétiques de l'anse contre la congestion, et anticoagulation en cas de fibrillation atriale ou de thrombus intracardiaque.
- Médical
- Traitement de la cause : arrêt de l'alcool ou des médicaments cardiotoxiques, contrôle des tachyarythmies et de la maladie thyroïdienne, supplémentation en thiamine, et traitement antiparasitaire de la maladie de Chagas lorsqu'il est indiqué.
- Geste
- Défibrillateur automatique implantable lorsque la fraction d'éjection reste très basse malgré le traitement, et resynchronisation cardiaque en cas de bloc de branche gauche avec QRS larges.
- Chirurgical
- Assistance ventriculaire gauche ou transplantation cardiaque en cas d'insuffisance cardiaque avancée.
- Mode de vie
- Conseils sur le sel et les apports hydriques, pesée quotidienne, activité physique adaptée au patient, vaccination et éviction de l'alcool.
- Suivi
- Échocardiographies régulières, surveillance de la fonction rénale et de la kaliémie sous traitements neurohormonaux, et dépistage familial dans les formes génétiques.
Complications
- Insuffisance cardiaque progressive et choc cardiogénique
- Arythmies ventriculaires et mort subite cardiaque
- Fibrillation atriale
- AVC et embolie systémique à partir d'un thrombus mural
- Insuffisances mitrale et tricuspide fonctionnelles
Pronostic
Variable. Les traitements médicamenteux et les dispositifs modernes ont amélioré la survie, et certaines formes (alcoolique, du péripartum, rythmique) peuvent nettement récupérer. La cardiomyopathie chagasique a généralement un pronostic plus sombre que les autres causes.
Prévention
- Éviter la consommation importante d'alcool et les drogues stimulantes
- Surveillance cardiaque pendant une chimiothérapie cardiotoxique
- Lutte antivectorielle et dépistage de la maladie de Chagas dans les zones d'endémie, et dépistage des femmes enceintes et des donneurs de sang
- Dépistage des apparentés dans les formes familiales
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Qu'est-ce qui définit la cardiomyopathie dilatée ?
Une dilatation ventriculaire avec baisse de la fonction systolique, non expliquée par une maladie coronarienne ou des conditions de charge anormales.
Quelle cause infectieuse de cardiomyopathie dilatée est caractéristique de l'Amérique latine ?
La maladie de Chagas (Trypanosoma cruzi).
Quelles sont les principales classes du traitement recommandé de l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection réduite ?
IEC, ARA II ou ARNI ; bêtabloquant ; antagoniste des récepteurs des minéralocorticoïdes ; et inhibiteur de SGLT2.
Quel aspect ECG évoque une cardiomyopathie chagasique ?
Un bloc de branche droit associé à un hémibloc antérieur gauche.
Quelles causes toxiques de cardiomyopathie dilatée sont classiques aux examens ?
L'alcool, la cocaïne, les anthracyclines et le trastuzumab.
En sémiologie
- Inspection et palpation précordiales : choc de pointe, soulèvements et frémissements
- Syndrome d'insuffisance cardiaque : signes gauches et droits
Maladies associées
- Insuffisance cardiaque
- Cardiomyopathie chagasique
- Maladie de Chagas
- Tachycardie ventriculaire
- Fibrillation atriale
- Insuffisance mitrale
- Arrêt cardiaque (FV, TV sans pouls, asystolie, AESP)
- Infarctus du myocarde (crise cardiaque)
- Cardiomyopathie hypertrophique
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Dilated cardiomyopathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Chagas disease (also known as American trypanosomiasis) (World Health Organization, 2026).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.