Dilatative Kardiomyopathie

Bei der dilatativen Kardiomyopathie sind die Kammern erweitert und pumpen schwach; es folgt Herzinsuffizienz. In Lateinamerika ist Chagas eine Hauptursache.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Herzmuskelerkrankung mit Dilatation und eingeschränkter systolischer Funktion des linken oder beider Ventrikel, die nicht durch eine koronare Herzkrankheit oder abnorme Belastungsbedingungen erklärt ist. Sie ist eine führende Ursache von Herzinsuffizienz und Herztransplantation.

In 3D ansehen

Wen es betrifft

Eine häufige Kardiomyopathie bei Erwachsenen. In Kolumbien und anderen lateinamerikanischen Ländern ist die Chagas-Krankheit eine wichtige Ursache der dilatativen Kardiomyopathie, und bis zu ein Drittel der Menschen mit chronischer Trypanosoma-cruzi-Infektion entwickelt Jahrzehnte später eine Herzbeteiligung.

Ursachen

Genetisch (zum Beispiel Titin- und Lamin-A/C-Mutationen) oder idiopathisch
Chagas-Krankheit (Trypanosoma cruzi), wichtig in Lateinamerika
Virale Myokarditis
Toxisch: Alkohol, Kokain, Anthrazyklin-Chemotherapie und Trastuzumab
Peripartale Kardiomyopathie
Tachykardie-induziert, Schilddrüsenerkrankungen und Thiaminmangel (feuchte Beriberi)

Risikofaktoren

Kardiomyopathie oder plötzlicher Herztod in der Familie
Starker Alkoholkonsum
Aktueller oder früherer Aufenthalt in Chagas-Endemiegebieten
Frühere kardiotoxische Chemotherapie
Spätschwangerschaft und die Monate nach der Entbindung

Pathophysiologie

Verlust oder Funktionsstörung von Myozyten vermindert die Kontraktilität. Der Ventrikel dilatiert, um das Schlagvolumen zu halten (exzentrisches Remodeling), die Wandspannung steigt, und neurohumorale Systeme (Renin-Angiotensin-Aldosteron, Sympathikus) werden aktiviert, was Flüssigkeitsretention und weiteres Remodeling verursacht. Die Anulusdilatation erzeugt eine funktionelle Mitralinsuffizienz, und Narben und Dehnung begünstigen Rhythmusstörungen und murale Thromben.

Einteilung

Nach Ursache: genetisch/familiär, entzündlich, toxisch, infektiös (Chagas), peripartal, Tachykardie-induziert, idiopathisch
Herzinsuffizienz-Klasse (NYHA I bis IV) und -Stadium (ACC/AHA A bis D)

Symptome und Zeichen

Belastungsdyspnoe, Orthopnoe und paroxysmale nächtliche Dyspnoe
Müdigkeit und verminderte Belastbarkeit
Beinödeme, Gewichtszunahme und Zunahme des Bauchumfangs
Herzklopfen und Synkopen durch Rhythmusstörungen
S3-Galopp, verlagerter Herzspitzenstoß und Geräusch einer Mitralinsuffizienz
Embolische Ereignisse (Schlaganfall) durch Ventrikel- oder Vorhofthromben

Diagnose

Klinisch: Zeichen und Symptome der Herzinsuffizienz mit Suche nach der Ursache: Familienanamnese, Alkohol- und Drogenkonsum, Chemotherapie, kürzlicher Virusinfekt, Schwangerschaft und Wohnort in Chagas-Endemiegebieten.
Untersuchungen: EKG (Schenkelblock, Rhythmusstörungen; Rechtsschenkelblock mit linksanteriorem Hemiblock spricht für Chagas), natriuretische Peptide, Troponin, Schilddrüsenwerte, Eisenstatus, Chagas-Serologie wenn relevant, Langzeit-EKG; Gentest bei Verdacht auf familiäre Erkrankung.
Bildgebung: Die Echokardiographie zeigt dilatierte Ventrikel mit reduzierter Ejektionsfraktion und oft eine funktionelle Mitralinsuffizienz; das Kardio-MRT charakterisiert Fibrose und Entzündung; Koronarangiographie oder CT schließt eine ischämische Kardiomyopathie aus.

Differenzialdiagnose

Ischämische Kardiomyopathie
Herzklappenerkrankung (schwere Aorten- oder Mitralinsuffizienz)
Hypertensive Herzkrankheit
Myokarditis
Restriktive oder infiltrative Kardiomyopathie

Behandlungsziel

Die Stauung lindern, die neurohumoralen Signalwege blockieren, die das Remodeling antreiben, reversible Ursachen behandeln, plötzlichen Herztod und Thromboembolien verhindern und das Überleben verbessern.

Behandlung

Medikamentös: Leitliniengerechte Therapie bei reduzierter Ejektionsfraktion: ACE-Hemmer, AT1-Rezeptorblocker (Sartane) oder ein Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitor (ARNI); Betablocker; Mineralokortikoid-Rezeptor-Antagonisten; SGLT2-Inhibitoren.
Medikamentös: Schleifendiuretika gegen die Stauung und Antikoagulation bei Vorhofflimmern oder intrakardialem Thrombus.
Medikamentös: Behandlung der Ursache: Verzicht auf Alkohol oder kardiotoxische Medikamente, Kontrolle von Tachyarrhythmien und Schilddrüsenerkrankungen, Thiaminsubstitution und antiparasitäre Behandlung bei Chagas, wenn indiziert.
Eingriff: Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator, wenn die Ejektionsfraktion trotz Behandlung sehr niedrig bleibt, und kardiale Resynchronisationstherapie bei Linksschenkelblock und breitem QRS.
Operativ: Linksventrikuläres Unterstützungssystem oder Herztransplantation bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz.
Lebensstil: Beratung zu Salz und Flüssigkeit, tägliches Wiegen, an den Patienten angepasste körperliche Aktivität, Impfungen und Alkoholverzicht.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige Echokardiographie, Kontrolle von Nierenfunktion und Kalium unter neurohumoralen Medikamenten und Familienscreening bei genetischen Formen.

Komplikationen

Fortschreitende Herzinsuffizienz und kardiogener Schock
Ventrikuläre Rhythmusstörungen und plötzlicher Herztod
Vorhofflimmern
Schlaganfall und systemische Embolie durch murale Thromben
Funktionelle Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz

Prognose

Variabel. Moderne medikamentöse und Device-Therapie hat das Überleben verbessert, und einige Formen (alkoholisch, peripartal, Tachykardie-induziert) können sich deutlich erholen. Die Chagas-Kardiomyopathie hat tendenziell eine schlechtere Prognose als andere Ursachen.

Vorbeugung

Verzicht auf starken Alkoholkonsum und Stimulanzien
Kardiale Überwachung während kardiotoxischer Chemotherapie
Vektorbekämpfung und Chagas-Screening in Endemiegebieten sowie Screening von Schwangeren und Blutspendern
Screening von Angehörigen bei familiären Formen

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was definiert die dilatative Kardiomyopathie?

Ventrikeldilatation mit eingeschränkter systolischer Funktion, nicht erklärt durch koronare Herzkrankheit oder abnorme Belastungsbedingungen.

Welche infektiöse Ursache der dilatativen Kardiomyopathie ist charakteristisch für Lateinamerika?

Die Chagas-Krankheit (Trypanosoma cruzi).

Welches sind die wichtigsten Medikamentenklassen der leitliniengerechten Therapie bei reduzierter Ejektionsfraktion?

ACE-Hemmer, Sartan oder ARNI; Betablocker; Mineralokortikoid-Rezeptor-Antagonist; und SGLT2-Inhibitor.

Welches EKG-Muster spricht für eine Chagas-Kardiomyopathie?

Rechtsschenkelblock mit linksanteriorem Hemiblock.

Welche toxischen Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie sind in Prüfungen klassisch?

Alkohol, Kokain, Anthrazykline und Trastuzumab.