Néphropathie à IgA

Ce que c'est

Glomérulonéphrite immunologique chronique définie par des dépôts d'immunoglobuline A dans le mésangium des glomérules, visibles à la biopsie rénale. C'est la glomérulonéphrite primitive la plus fréquente dans le monde. Lorsque les mêmes dépôts d'IgA touchent aussi la peau, les articulations et le tube digestif, on parle de vascularite à IgA (purpura rhumatoïde ou purpura de Henoch-Schönlein), plus fréquente chez l'enfant.

Qui est touché

Elle débute généralement entre la deuxième et la quatrième décennie et prédomine chez l'homme. Elle est plus fréquente en Asie de l'Est et moins chez les personnes d'ascendance africaine. En Amérique latine, c'est l'un des principaux diagnostics histologiques parmi les glomérulopathies primitives du jeune adulte, et une cause de maladie rénale chronique dans cette tranche d'âge.

Causes

• IgA1 anormale, mal glycosylée (IgA1 déficiente en galactose), en partie d'origine génétique
• Autoanticorps (IgG) qui se fixent sur cette IgA anormale et forment des complexes immuns
• Facteurs déclenchants de l'immunité muqueuse : infections des voies respiratoires supérieures ou gastro-intestinales
• Formes secondaires : cirrhose hépatique, maladie cœliaque, maladie inflammatoire chronique de l'intestin, infection par le VIH

Facteurs de risque

• Homme jeune adulte
• Ascendance est-asiatique ou amérindienne
• Antécédents familiaux de néphropathie à IgA
• Hépatopathie chronique, maladie cœliaque ou maladie inflammatoire chronique de l'intestin

Physiopathologie

L'IgA1 déficiente en galactose est reconnue par des autoanticorps, et les complexes immuns circulants qui en résultent se déposent dans le mésangium. Ils activent les cellules mésangiales et le complément (surtout les voies alterne et des lectines), entraînant prolifération mésangiale, inflammation et, au fil des années, sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle. L'hématurie suit souvent une infection muqueuse en un à deux jours (synpharyngitique), ce qui la distingue de la glomérulonéphrite post-streptococcique, où le délai est d'une à trois semaines.

Classification

• Primitive ou secondaire (foie, intestin, infection)
• Score histologique d'Oxford MEST-C : hypercellularité mésangiale et endocapillaire, sclérose segmentaire, atrophie tubulaire ou fibrose interstitielle, croissants
• Présentations cliniques : hématurie isolée, protéinurie persistante, syndrome néphrotique, forme rapidement progressive (à croissants)

Symptômes et signes

• Épisodes d'urines visiblement foncées (couleur cola ou thé) un à deux jours après une angine ou une gastro-entérite
• Hématurie microscopique persistante découverte lors d'une analyse d'urine de routine
• Urines mousseuses dues à la protéinurie
• Hypertension artérielle
• Œdème des membres inférieurs lorsque la protéinurie est abondante
• Légère douleur lombaire pendant les épisodes

Diagnostic

Clinique

Chronologie de l'hématurie par rapport aux infections, pression artérielle, œdèmes, éruption cutanée et signes d'atteinte hépatique ou digestive.

Examens

Analyse d'urine avec hématies dysmorphiques et cylindres hématiques ; rapport protéinurie/créatininurie ; créatinine et DFGe ; complément C3 et C4 normaux (bas dans la glomérulonéphrite post-streptococcique et la néphropathie lupique) ; les IgA sériques peuvent être élevées mais ne sont pas diagnostiques. La biopsie rénale avec immunofluorescence montrant des IgA mésangiales dominantes confirme le diagnostic.

Imagerie

Échographie rénale pour évaluer la taille des reins et exclure calculs, tumeurs ou causes structurelles d'hématurie avant la biopsie.

Diagnostic différentiel

• Glomérulonéphrite post-streptococcique (complément bas, délai plus long après l'infection)
• Néphropathie à membrane basale fine et syndrome d'Alport
• Néphropathie lupique
• Causes urologiques d'hématurie : calculs, tumeurs, infection
• Glomérulonéphrite associée aux ANCA

Objectif du traitement

Réduire la protéinurie et la pression artérielle pour ralentir la perte de fonction rénale, réserver l'immunosuppression aux formes à haut risque et prendre en charge le risque cardiovasculaire.

Traitement

Médical

Le traitement de soutien est la base : IEC ou ARA II à la dose maximale tolérée pour réduire la protéinurie et la pression artérielle.

Médical

Les inhibiteurs de SGLT2 et, chez certains patients, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline réduisent encore la protéinurie et ralentissent la progression.

Médical

Les glucocorticoïdes systémiques ou à libération ciblée, ou d'autres immunosuppresseurs, sont envisagés en cas de protéinurie persistante malgré le traitement de soutien ou de forme à croissants.

Mode de vie

Régime pauvre en sel, arrêt du tabac, poids santé et éviction des AINS.

Suivi

Suivi de la pression artérielle, de la protéinurie et du DFGe ; préparation à la dialyse ou à la transplantation en cas d'insuffisance rénale terminale (la maladie peut récidiver sur le greffon).

Complications

• Maladie rénale chronique et insuffisance rénale terminale
• Hypertension et maladie cardiovasculaire
• Syndrome néphrotique
• Insuffisance rénale aiguë lors des épisodes d'hématurie macroscopique
• Récidive après transplantation rénale

Pronostic

Très variable. De nombreux patients avec hématurie isolée et faible protéinurie conservent une fonction stable, mais environ un quart à un tiers évoluent vers l'insuffisance rénale terminale en 20 à 30 ans. Une protéinurie persistante, une hypertension, un DFGe bas au diagnostic et des lésions cicatricielles à la biopsie prédisent un pronostic plus défavorable.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Syndrome néphrotique et syndrome néphritique

Maladies associées

• Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein)
• Glomérulonéphrite post-streptococcique
• Glomérulonéphrite rapidement progressive (anti-MBG, ANCA)
• Syndrome néphrotique
• Maladie rénale chronique
• Insuffisance rénale aiguë
• Hypertension artérielle
• Néphrite lupique
• Maladie cœliaque
• Cirrhose
• Infection par le VIH et sida
• Angine streptococcique

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: IgA nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); IgA Nephropathy - NIDDK (NIDDK (National Institutes of Health), 2022).

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