Nefropatia por IgA

O que é

Glomerulonefrite imune crônica definida por depósitos de imunoglobulina A no mesângio dos glomérulos, vistos na biópsia renal. É a glomerulonefrite primária mais comum no mundo. Quando os mesmos depósitos de IgA afetam também a pele, as articulações e o intestino, chama-se vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein), mais comum em crianças.

Quem afeta

Costuma começar entre a segunda e a quarta décadas e é mais frequente em homens. É mais comum no Leste Asiático e menos em pessoas de ascendência africana. Na América Latina é um dos principais diagnósticos de biópsia entre as doenças glomerulares primárias em adultos jovens e uma causa de doença renal crônica nessa faixa etária.

Causas

• IgA1 anormal com glicosilação deficiente (IgA1 deficiente em galactose), em parte genética
• Autoanticorpos (IgG) que se ligam a essa IgA anormal e formam imunocomplexos
• Desencadeantes da imunidade de mucosas: infecções das vias aéreas superiores ou gastrointestinais
• Formas secundárias: cirrose hepática, doença celíaca, doença inflamatória intestinal, infecção pelo HIV

Fatores de risco

• Homem adulto jovem
• Ascendência do Leste Asiático ou indígena americana
• História familiar de nefropatia por IgA
• Doença hepática crônica, doença celíaca ou doença inflamatória intestinal

Fisiopatologia

A IgA1 deficiente em galactose é reconhecida por autoanticorpos, e os imunocomplexos circulantes resultantes se depositam no mesângio. Eles ativam as células mesangiais e o complemento (principalmente as vias alternativa e das lectinas), causando proliferação mesangial, inflamação e, ao longo de anos, esclerose glomerular e fibrose intersticial. A hematúria costuma seguir infecções de mucosa em um a dois dias (sinfaringítica), o que a distingue da glomerulonefrite pós-estreptocócica, em que o intervalo é de uma a três semanas.

Classificação

• Primária versus secundária (fígado, intestino, infecção)
• Escore histológico de Oxford MEST-C: hipercelularidade mesangial e endocapilar, esclerose segmentar, atrofia tubular ou fibrose intersticial, crescentes
• Padrões clínicos: hematúria isolada, proteinúria persistente, nefrótico, rapidamente progressivo (crescêntico)

Sintomas e sinais

• Episódios de urina visivelmente escura (cor de refrigerante de cola ou de chá) um a dois dias após uma dor de garganta ou gastroenterite
• Hematúria microscópica persistente detectada num exame de urina de rotina
• Urina espumosa por proteinúria
• Pressão arterial elevada
• Edema das pernas quando a proteinúria é intensa
• Dor leve no flanco durante os episódios

Diagnóstico

Clínico

Momento da hematúria em relação às infecções, pressão arterial, edema, erupção cutânea e sinais de doença hepática ou intestinal.

Exames

Exame de urina com hemácias dismórficas e cilindros hemáticos; relação proteína/creatinina urinária; creatinina e TFGe; complemento C3 e C4 normais (baixos na glomerulonefrite pós-estreptocócica e na nefrite lúpica); a IgA sérica pode estar elevada, mas não é diagnóstica. A biópsia renal com imunofluorescência mostrando IgA mesangial dominante confirma o diagnóstico.

Imagem

Ultrassonografia renal para verificar o tamanho e excluir cálculos, tumores ou causas estruturais de hematúria antes da biópsia.

Diagnóstico diferencial

• Glomerulonefrite pós-estreptocócica (complemento baixo, intervalo maior após a infecção)
• Doença da membrana basal fina e síndrome de Alport
• Nefrite lúpica
• Causas urológicas de hematúria: cálculos, tumores, infecção
• Glomerulonefrite associada a ANCA

Objetivo do tratamento

Reduzir a proteinúria e a pressão arterial para retardar a perda da função renal, reservar a imunossupressão para a doença de alto risco e manejar o risco cardiovascular.

Tratamento

Clínico

O tratamento de suporte é a base: IECA ou BRA na maior dose tolerada para reduzir a proteinúria e a pressão arterial.

Clínico

Inibidores do SGLT2 e, em pacientes selecionados, antagonistas dos receptores da endotelina reduzem ainda mais a proteinúria e retardam a progressão.

Clínico

Glicocorticoides sistêmicos ou de liberação direcionada, ou outros imunossupressores, são considerados na proteinúria persistente apesar do tratamento de suporte ou na doença crescêntica.

Estilo de vida

Dieta com pouco sal, não fumar, peso saudável e evitar AINEs.

Acompanhamento

Acompanhamento da pressão arterial, da proteinúria e da TFGe; preparo para diálise ou transplante se houver evolução para insuficiência renal (a doença pode recidivar no enxerto).

Complicações

• Doença renal crônica e insuficiência renal
• Hipertensão e doença cardiovascular
• Síndrome nefrótica
• Lesão renal aguda durante episódios de hematúria macroscópica
• Recidiva após transplante renal

Prognóstico

Muito variável. Muitos pacientes com hematúria isolada e pouca proteinúria mantêm a função estável, mas cerca de um quarto a um terço evolui para insuficiência renal em 20 a 30 anos. Proteinúria persistente, hipertensão, TFGe baixa ao diagnóstico e cicatrizes na biópsia predizem pior desfecho.

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Na semiologia

• Síndrome nefrótica vs síndrome nefrítica

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: IgA nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); IgA Nephropathy - NIDDK (NIDDK (National Institutes of Health), 2022).

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