KBH-mineral ve kemik bozukluğu (renal osteodistrofi)
Kronik böbrek hastalığında kalsiyum, fosfat, D vitamini ve paratiroid hormonu dengesi bozulur; kemikler zayıflar ve damarlar sertleşir.
Nedir
Anormal kalsiyum, fosfat, paratiroid hormonu (PTH) ve D vitamini düzeyleri, anormal kemik (renal osteodistrofi) ile damarların ve yumuşak dokuların kalsifikasyonundan oluşan, kronik böbrek hastalığına ait sistemik bir bozukluktur.
Kimleri etkiler
Kronik böbrek hastalığı ileri evrelere ulaşan hemen herkeste gelişir ve diyaliz hastalarında neredeyse evrenseldir. Diyabet ve hipertansiyonun diyaliz popülasyonunu büyüttüğü Kolombiya ve Latin Amerika'da, nefroloji ünitelerinde kırıkların, kemik ağrısının ve kardiyovasküler hastalığın sık bir nedenidir.
Nedenler
- Glomerüler filtrasyon azaldıkça böbreklerin fosfat atılımının düşmesi
- Böbreklerde D vitamini aktivasyonunun azalması (daha az kalsitriol)
- Yükselen FGF23 ve daha sonra sekonder hiperparatiroidiyle birlikte paratiroid hiperplazisi
- Tedaviden kaynaklanan faktörler: kalsiyum yükü, geçmişte alüminyum maruziyeti, nakil sonrası glukokortikoidler
Risk faktörleri
- İleri kronik böbrek hastalığı (evre 3b–5) ve diyaliz
- Altta yatan böbrek hastalığı olarak diyabet ve hipertansiyon
- Özellikle işlenmiş gıda katkı maddelerinden gelen yüksek diyet fosfatı
- Diyete, diyalize veya fosfat bağlayıcılara düşük uyum
- Uzun süreli diyaliz
Patofizyoloji
Nefronlar kaybedildikçe fosfat tutulur ve FGF23 yükselir; bu da kalsitriolü daha da baskılar. Düşük kalsitriol ve düşük kalsiyumla birlikte yüksek fosfat paratiroid bezlerini uyarır; bezler büyür ve daha fazla PTH salgılar (sekonder hiperparatiroidi). Yüksek PTH yüksek döngülü kemik hastalığına (osteitis fibrosa cystica) yol açar; aşırı baskılama ise düşük döngülü adinamik kemiğe neden olur. Kalsiyum–fosfat fazlası arterlerde ve yumuşak dokuda birikir. Uzun süreli uyarımla bezler otonom hale gelebilir (tersiyer hiperparatiroidi) ve kalsiyum yükselir.
Sınıflandırma
- Sekonder hiperparatiroidi: düşük veya normal kalsiyum ve yüksek fosfatla birlikte yüksek PTH
- Tersiyer hiperparatiroidi: yüksek kalsiyumla birlikte otonom PTH salgısı, sıklıkla nakil sonrası
- Yüksek döngülü kemik hastalığı (osteitis fibrosa cystica)
- Düşük döngülü hastalık: adinamik kemik hastalığı ve osteomalazi
- Mikst üremik osteodistrofi
Belirti ve bulgular
- Sıklıkla yıllarca sessizdir; rutin kan tetkiklerinde saptanır
- Kemik ve eklem ağrısı, proksimal kas güçsüzlüğü
- Kalça kırıkları dahil hafif travmayla oluşan kırıklar
- Kaşıntı (prurit); yüksek fosfat ve PTH ile kötüleşir
- Çocuklarda: büyüme geriliği ve kemik deformiteleri (renal raşitizm)
- Sert arterler veya grafide kalsifiye aort gibi vasküler kalsifikasyon bulguları
Tanı
- Klinik
- Evre 3'ten itibaren kronik böbrek hastalığı olan her hastada düşünülür; kırık, kemik ağrısı, kaşıntı ve ilaç öyküsü ile cilt ve kemiklerin muayenesi.
- Tetkikler
- Serum kalsiyum, fosfat, intakt PTH ve alkalen fosfatazın 25-hidroksi D vitaminiyle birlikte seri ölçümü. Eğilimler tek değerlerden daha önemlidir. Tetrasiklin işaretlemeli kemik biyopsisi kemik döngüsü için referans testtir, ancak nadiren gerekir.
- Görüntüleme
- Direkt grafiler falankslarda subperiostal rezorpsiyon, tuz-biber kafatası veya «rugger-jersey» (çizgili forma) omurga gösterebilir; vasküler ve kapak kalsifikasyonunu saptamak için lateral batın grafisi veya ekokardiyografi; kırık riskini tahmin etmek için kemik mineral yoğunluğu ölçümü.
Ayırıcı tanı
- Primer hiperparatiroidi (normal böbrek işleviyle yüksek kalsiyum)
- Böbrek hastalığı olmadan D vitamini eksikliği osteomalazisi
- Postmenopozal veya yaşa bağlı osteoporoz
- Kemik metastazları veya multipl miyelom
- Diyalizle ilişkili amiloidoz
Tedavinin amacı
Fosfatı normale yaklaştırmak, hem hipo- hem de hiperkalsemiden kaçınmak, PTH'yi hastalık evresine uygun hedef aralıkta tutmak ve kemikleri ile kan damarlarını korumak.
Tedavi
- Yaşam tarzı
- Bir böbrek diyetisyeninin rehberliğinde, özellikle fosfat katkılı işlenmiş gıdalardan ve içeceklerden kaçınılan düşük fosfatlı diyet.
- Medikal
- Yemeklerle birlikte alınan fosfat bağlayıcılar (kalsiyum içeren ve kalsiyum içermeyen gruplar); yeterli diyaliz de fosfatı uzaklaştırır.
- Medikal
- Sekonder hiperparatiroidide PTH'yi düşürmek için D vitamini eksikliğinin düzeltilmesi, aktif D vitamini (kalsitriol veya analogları) ve kalsimimetikler.
- İzlem
- KBH evresine göre belirlenen aralıklarla düzenli kalsiyum, fosfat, PTH ve alkalen fosfataz; hemşirelikte bağlayıcıların yemeklerle zamanlaması, diyet eğitimi, kaşıntı ve düşmelerin önlenmesine odaklanılır.
- Cerrahi
- İlaçlarla kontrol edilemeyen ağır hiperparatiroidide ve tersiyer hiperparatiroidide paratiroidektomi; böbrek nakli bozukluğun büyük kısmını düzeltir.
Komplikasyonlar
- Kırıklar, kemik ağrısı ve iskelet deformitesi
- Kardiyovasküler ölümü artıran vasküler ve kapak kalsifikasyonu
- Ağrılı cilt nekrozuyla seyreden kalsifilaksi (kalsifik üremik arteriyolopati)
- Hiperkalsemiyle tersiyer hiperparatiroidi
- Çocuklarda büyüme geriliği
- Paratiroidektomi sonrası ağır hipokalsemiyle aç kemik sendromu
Prognoz
Böbrek yetmezliği sürdükçe devam eden kronik bir bozukluktur. Yüksek fosfat ve vasküler kalsifikasyon daha yüksek kardiyovasküler mortaliteyle ilişkilidir; iyi kontrol ve zamanında nakil kemik sağlığını iyileştirir, ancak bazı değişiklikler nakil sonrası da sürer.
Korunma
- Kronik böbrek hastalığının erken saptanması ve yavaşlatılması
- Evre 3'ten itibaren mineral düzeylerinin izlenmesi ve diyet ile tedaviye erken başlanması
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Kronik böbrek hastalığında sekonder hiperparatiroidi için hangi laboratuvar paterni tipiktir?
Yüksek fosfat, düşük veya normal kalsiyum, düşük kalsitriol ve yüksek PTH; FGF23 de yüksektir.
Kronik böbrek hastalığında kalsitriol neden düşer?
Hasarlı böbrekte 1-alfa-hidroksilaz aktivitesi azalır ve fosfat tutulmasına bağlı yüksek FGF23 bunu daha da baskılar.
Tersiyer hiperparatiroidi nedir?
Uzun süreli uyarım sonrası otonom paratiroid hormonu salgısı; tipik olarak uzun süreli diyalizde veya nakil sonrasında yüksek kalsiyuma yol açar.
Renal osteodistrofinin iki klasik grafi bulgusu nedir?
Orta falanksların radiyal tarafında subperiostal kemik rezorpsiyonu ve «rugger-jersey» omurga (ayrıca tuz-biber kafatası).
Kalsifilaksi nedir?
İleri böbrek hastalığında küçük cilt arteriyollerinin kalsifikasyonu ve trombozu; çok ağrılı nekrotik cilt ülserlerine yol açar ve mortalitesi yüksektir.
Semiyolojide
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Mineral & Bone Disorder in Chronic Kidney Disease - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2024); CKD-Mineral and Bone Disorder (CKD-MBD) – KDIGO (KDIGO, 2017); Chronic kidney disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.