Troubles minéraux et osseux de la MRC (ostéodystrophie rénale)

Ce que c'est

Atteinte systémique de la maladie rénale chronique associant des anomalies des taux de calcium, de phosphate, de parathormone (PTH) et de vitamine D, une atteinte osseuse (ostéodystrophie rénale) et des calcifications des vaisseaux et des tissus mous.

Qui est touché

Elle apparaît chez presque toutes les personnes dont la maladie rénale chronique atteint les stades avancés et est quasi universelle chez les dialysés. En Colombie et en Amérique latine, où le diabète et l'hypertension font croître la population dialysée, c'est une cause fréquente de fractures, de douleurs osseuses et de maladie cardiovasculaire dans les services de néphrologie.

Causes

• Baisse de l'excrétion rénale du phosphate à mesure que la filtration glomérulaire diminue
• Moindre activation rénale de la vitamine D (moins de calcitriol)
• Hausse du FGF23 puis hyperplasie parathyroïdienne avec hyperparathyroïdie secondaire
• Facteurs liés au traitement : charge calcique, exposition passée à l'aluminium, glucocorticoïdes après transplantation

Facteurs de risque

• Maladie rénale chronique avancée (stades 3b–5) et dialyse
• Diabète et hypertension comme néphropathie sous-jacente
• Apport alimentaire élevé en phosphate, surtout via les additifs des aliments transformés
• Mauvaise observance du régime, de la dialyse ou des chélateurs du phosphate
• Ancienneté en dialyse

Physiopathologie

À mesure que les néphrons sont perdus, le phosphate est retenu et le FGF23 augmente, ce qui freine davantage le calcitriol. Le calcitriol bas et le calcium bas, avec un phosphate élevé, stimulent les parathyroïdes, qui grossissent et sécrètent plus de PTH (hyperparathyroïdie secondaire). Une PTH élevée entraîne une ostéopathie à remodelage élevé (ostéite fibrokystique) ; une freination excessive provoque une ostéopathie adynamique à bas remodelage. L'excès phosphocalcique se dépose dans les artères et les tissus mous. Après une stimulation prolongée, les glandes peuvent devenir autonomes (hyperparathyroïdie tertiaire) avec hypercalcémie.

Classification

• Hyperparathyroïdie secondaire : PTH élevée avec calcium bas ou normal et phosphate élevé
• Hyperparathyroïdie tertiaire : sécrétion autonome de PTH avec hypercalcémie, souvent après transplantation
• Ostéopathie à remodelage élevé (ostéite fibrokystique)
• Ostéopathie à bas remodelage : ostéopathie adynamique et ostéomalacie
• Ostéodystrophie urémique mixte

Symptômes et signes

• Souvent silencieuse pendant des années ; découverte sur des analyses sanguines de routine
• Douleurs osseuses et articulaires, faiblesse musculaire proximale
• Fractures pour des traumatismes minimes, dont les fractures de hanche
• Prurit (démangeaisons), aggravé par un phosphate et une PTH élevés
• Chez l'enfant : retard de croissance et déformations osseuses (rachitisme rénal)
• Signes de calcification vasculaire, comme des artères dures ou une aorte calcifiée à la radiographie

Diagnostic

Clinique

À rechercher chez tout patient atteint de maladie rénale chronique dès le stade 3 ; antécédents de fractures, douleurs osseuses, prurit et médicaments, plus examen de la peau et des os.

Examens

Dosages répétés du calcium, du phosphate, de la PTH intacte et des phosphatases alcalines, avec la 25-hydroxyvitamine D. Les tendances comptent plus que les valeurs isolées. La biopsie osseuse avec double marquage à la tétracycline est l'examen de référence du remodelage osseux, mais elle est rarement nécessaire.

Imagerie

Les radiographies standard peuvent montrer une résorption sous-périostée des phalanges, un crâne « poivre et sel » ou un rachis en « maillot de rugby » ; radiographie abdominale de profil ou échocardiographie pour détecter les calcifications vasculaires et valvulaires ; ostéodensitométrie pour estimer le risque fracturaire.

Diagnostic différentiel

• Hyperparathyroïdie primaire (hypercalcémie avec fonction rénale normale)
• Ostéomalacie par carence en vitamine D sans maladie rénale
• Ostéoporose post-ménopausique ou liée à l'âge
• Métastases osseuses ou myélome multiple
• Amylose liée à la dialyse

Objectif du traitement

Ramener le phosphate vers la normale, éviter l'hypo- comme l'hypercalcémie, maintenir la PTH dans une fourchette cible adaptée au stade, et protéger les os et les vaisseaux.

Traitement

Mode de vie

Régime pauvre en phosphate, en évitant surtout les aliments transformés et les boissons contenant des additifs phosphatés, guidé par un diététicien spécialisé en néphrologie.

Médical

Chélateurs du phosphate pris pendant les repas (classes calciques et non calciques) ; une dialyse adéquate élimine aussi le phosphate.

Médical

Correction de la carence en vitamine D, vitamine D active (calcitriol ou analogues) et calcimimétiques pour abaisser la PTH dans l'hyperparathyroïdie secondaire.

Suivi

Dosages réguliers du calcium, du phosphate, de la PTH et des phosphatases alcalines à des intervalles fixés selon le stade de MRC ; rôle infirmier : prise des chélateurs au moment des repas, éducation diététique, prurit et prévention des chutes.

Chirurgical

Parathyroïdectomie en cas d'hyperparathyroïdie sévère non contrôlée par les médicaments et dans l'hyperparathyroïdie tertiaire ; la transplantation rénale corrige une grande partie du trouble.

Complications

• Fractures, douleurs osseuses et déformations squelettiques
• Calcifications vasculaires et valvulaires, qui augmentent la mortalité cardiovasculaire
• Calciphylaxie (artériolopathie urémique calcifiante), avec nécrose cutanée douloureuse
• Hyperparathyroïdie tertiaire avec hypercalcémie
• Retard de croissance chez l'enfant
• Syndrome de l'os affamé avec hypocalcémie sévère après parathyroïdectomie

Pronostic

Trouble chronique qui dure autant que l'insuffisance rénale. Un phosphate élevé et les calcifications vasculaires sont associés à une mortalité cardiovasculaire plus élevée ; un bon contrôle et une transplantation au bon moment améliorent la santé osseuse, même si certaines anomalies persistent après la greffe.

Prévention

• Détection précoce et ralentissement de la maladie rénale chronique
• Surveillance des paramètres minéraux dès le stade 3 et début précoce du régime et du traitement

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Syndrome urémique et signes de la maladie rénale chronique

Médicaments pour cette maladie

• Cinacalcet
• Sévélamer
• Carbonate de lanthane
• Calcitriol
• Ételcalcétide
• Paricalcitol

Maladies associées

• Maladie rénale chronique
• Hyperparathyroïdie primaire
• Ostéoporose
• Maladie rénale diabétique

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Mineral & Bone Disorder in Chronic Kidney Disease - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2024); CKD-Mineral and Bone Disorder (CKD-MBD) – KDIGO (KDIGO, 2017); Chronic kidney disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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