Parakokzidioidomykose

Die Parakokzidioidomykose ist eine Pilzinfektion von Landarbeitern in Lateinamerika; sie vernarbt die Lunge und verursacht Mundgeschwüre und Halsknoten.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine systemische endemische Mykose durch Pilze der Gattung Paracoccidioides, die durch Einatmen von Sporen aus dem Erdboden erworben wird. Sie befällt vor allem die Lunge, die Schleimhaut von Mund und oberen Atemwegen, die Lymphknoten und die Nebennieren. Sie wird auch Südamerikanische Blastomykose genannt.

In 3D ansehen

Wen es betrifft

Auf Lateinamerika beschränkt, mit der größten Krankheitslast in Brasilien, gefolgt von Kolumbien, Venezuela und Argentinien. In Kolumbien tritt sie vor allem in feuchten Kaffeeanbau- und Waldgebieten auf und betrifft hauptsächlich erwachsene Männer, die in der Landwirtschaft arbeiten; die chronische Form ist weit häufiger als die akute.

Ursachen

Paracoccidioides-brasiliensis-Komplex und P. lutzii, dimorphe Pilze
Einatmen von Sporen aus dem Erdboden bei landwirtschaftlicher Arbeit
Reaktivierung einer latenten Infektion Jahre nach der Exposition; keine Übertragung von Mensch zu Mensch

Risikofaktoren

Landwirtschaftliche Arbeit in Endemiegebieten, besonders im Kaffee- und Zuckerrohranbau
Männliches Geschlecht (Östrogen hemmt den Übergang von der Myzel- zur Hefeform)
Rauchen und Alkoholkonsum
Mangelernährung und Immunsuppression

Pathophysiologie

Eingeatmete Sporen wandeln sich in der Lunge in große Hefezellen um. Eine starke zelluläre Immunantwort bildet Granulome, die sie eindämmen, doch der Pilz kann jahrzehntelang latent bleiben. Bei der chronischen Erwachsenenform führt die Reaktivierung zu einer fortschreitenden Lungenerkrankung mit Fibrose und Emphysem, und die Ausbreitung auf die Mund-, Rachen- und Kehlkopfschleimhaut verursacht Ulzera. Bei der akuten oder juvenilen Form ermöglicht eine schwache zelluläre Immunität die rasche Ausbreitung in die lymphatischen Organe (Lymphknoten, Milz, Leber, Knochenmark).

Einteilung

Akute/subakute (juvenile) Form: Kinder und junge Erwachsene, lymphatische Organe
Chronische (Erwachsenen-)Form: unifokal oder multifokal, Lunge und Schleimhäute
Residualform: fibrotische Folgeschäden

Symptome und Zeichen

Chronischer Husten, Auswurf und Atemnot bei relativ geringem Untersuchungsbefund
Schmerzhafte, granuläre Mundulzera mit feinen roten Punkten („maulbeerartige“ Stomatitis) an Zahnfleisch, Gaumen, Lippen und Zunge
Heiserkeit und Schluckbeschwerden durch Befall von Kehlkopf oder Rachen
Große zervikale Lymphknoten, die vereitern und sich entleeren können
Gewichtsverlust, Fieber und Krankheitsgefühl

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei Landarbeitern aus einem Endemiegebiet mit chronischem Husten, Mundulzera und zervikalen Lymphknoten; das klinische Bild ähnelt oft einer Tuberkulose oder einem Karzinom.
Untersuchungen: Direktmikroskopie (KOH) von Sputum, Ulkusabstrich oder Lymphknotenaspirat mit großen, mehrfach sprossenden Hefezellen („Steuerrad“); Histopathologie; Kultur (Labor informieren: Biogefährdung). Die Serologie mittels Doppelimmundiffusion unterstützt Diagnose und Verlaufskontrolle. Nebennierenfunktion prüfen und auf eine gleichzeitige Tuberkulose untersuchen.
Bildgebung: Röntgen-Thorax oder CT: beidseitige, symmetrische interstitielle oder noduläre Infiltrate in Mittel- und Unterfeldern („Schmetterlingsflügel“), mit Emphysem und Fibrose.

Differenzialdiagnose

Lungentuberkulose (oft gleichzeitig vorhanden)
Histoplasmose
Schleimhautleishmaniose
Plattenepithelkarzinom von Mundhöhle oder Kehlkopf
Lymphom

Behandlungsziel

Die Infektion mit einer langen antimykotischen Therapie kontrollieren, Rezidive verhindern und Folgeschäden an Lunge und Nebennieren begrenzen.

Behandlung

Medikamentös: Itraconazol ist das Mittel der Wahl bei leichter bis mittelschwerer Erkrankung und wird über viele Monate gegeben.
Medikamentös: Trimethoprim-Sulfamethoxazol als kostengünstigere Alternative, oft über mehr als zwei Jahre fortgeführt.
Akutphase: Amphotericin B bei schwerer oder disseminierter Erkrankung, danach orale Anschlusstherapie.
Verlaufskontrolle: Klinische, radiologische und serologische Heilungskriterien vor dem Absetzen; Nachsorge auf Rezidive, Nebennierenfunktion und Lungenfunktion.
Lebensstil: Rauch- und Alkoholverzicht sowie eine bessere Ernährung sind Teil der Behandlung und senken das Rezidivrisiko.

Komplikationen

Lungenfibrose und Emphysem mit chronischer respiratorischer Insuffizienz
Nebenniereninsuffizienz
Kehlkopf- und Trachealstenose, Mikrostomie
Befall des Zentralnervensystems
Rezidiv nach Absetzen der Behandlung

Prognose

Die Behandlung heilt die meisten Patienten, doch die chronische Form hinterlässt oft eine Lungenfibrose; die akute juvenile Form kann bei später Diagnose tödlich verlaufen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist der klassische mikroskopische Befund bei Paracoccidioides?

Große Hefezellen mit mehreren sprossenden Tochterzellen, wie ein „Steuerrad“.

Wer ist typischerweise von der chronischen Form betroffen?

Erwachsene Männer, die als Landarbeiter tätig sind, oft Raucher, in lateinamerikanischen Endemiegebieten.

Welche endokrine Drüse ist häufig beteiligt?

Die Nebennieren, mit der Folge einer Nebenniereninsuffizienz.

Welches orale Medikament ist bei leichter bis mittelschwerer Erkrankung Mittel der ersten Wahl?

Itraconazol (Trimethoprim-Sulfamethoxazol ist eine Alternative).

Verursachende Mikroorganismen

Paracoccidioides brasiliensis