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Paracoccidioïdomycose

La paracoccidioïdomycose est une mycose d'Amérique latine des travailleurs ruraux qui cicatrise les poumons et cause ulcères buccaux et ganglions du cou.

Mis à jour

Ce que c'est

Mycose endémique systémique due à des champignons du genre Paracoccidioides, acquise par inhalation de spores présentes dans le sol. Elle touche surtout les poumons, la muqueuse buccale et des voies aériennes supérieures, les nœuds lymphatiques et les glandes surrénales. On l'appelle aussi blastomycose sud-américaine.

Qui est touché

Limitée à l'Amérique latine, avec la plus forte charge au Brésil, puis en Colombie, au Venezuela et en Argentine. En Colombie, elle survient surtout dans les zones humides de culture du café et les zones boisées et touche principalement des hommes adultes agriculteurs ; la forme chronique est bien plus fréquente que la forme aiguë.

Causes

  • Complexe Paracoccidioides brasiliensis et P. lutzii, champignons dimorphiques
  • Inhalation de spores du sol lors des travaux agricoles
  • Réactivation d'une infection latente des années après l'exposition ; pas de transmission interhumaine

Facteurs de risque

  • Travail agricole en milieu rural dans les zones d'endémie, en particulier café et canne à sucre
  • Sexe masculin (les œstrogènes inhibent la transition de la forme mycélienne à la forme levure)
  • Tabagisme et consommation d'alcool
  • Dénutrition et immunodépression

Physiopathologie

Les spores inhalées se transforment en grandes levures dans les poumons. Une forte réponse cellulaire forme des granulomes qui les contiennent, mais le champignon peut rester latent pendant des décennies. Dans la forme chronique de l'adulte, la réactivation provoque une atteinte pulmonaire progressive avec fibrose et emphysème, et la dissémination aux muqueuses buccale, pharyngée et laryngée provoque des ulcérations. Dans la forme aiguë ou juvénile, une immunité cellulaire faible permet une diffusion rapide aux organes lymphoïdes (nœuds lymphatiques, rate, foie, moelle osseuse).

Classification

  • Forme aiguë/subaiguë (juvénile) : enfants et jeunes adultes, organes lymphoïdes
  • Forme chronique (de l'adulte) : unifocale ou multifocale, poumons et muqueuses
  • Forme résiduelle : séquelles fibrosantes

Symptômes et signes

  • Toux chronique, expectoration et dyspnée avec un examen clinique relativement pauvre
  • Ulcérations buccales douloureuses et granuleuses ponctuées de fins points rouges (stomatite « moriforme »), touchant gencives, palais, lèvres et langue
  • Dysphonie et dysphagie par atteinte laryngée ou pharyngée
  • Volumineuses adénopathies cervicales pouvant suppurer et se fistuliser
  • Amaigrissement, fièvre et malaise

Diagnostic

Clinique
À évoquer chez un travailleur rural d'une zone d'endémie présentant une toux chronique, des ulcérations buccales et des adénopathies cervicales ; le tableau clinique simule souvent une tuberculose ou un cancer.
Examens
Examen direct (KOH) des expectorations, du grattage des ulcérations ou de la ponction ganglionnaire montrant de grandes levures à bourgeonnements multiples (« roue de gouvernail ») ; histopathologie ; culture (prévenir le laboratoire : risque biologique). La sérologie par double immunodiffusion aide au diagnostic et au suivi. Évaluer la fonction surrénalienne et rechercher une tuberculose associée.
Imagerie
Radiographie ou TDM thoracique : infiltrats interstitiels ou nodulaires bilatéraux et symétriques des champs moyens et inférieurs (« ailes de papillon »), avec emphysème et fibrose.

Diagnostic différentiel

  • Tuberculose pulmonaire (souvent associée)
  • Histoplasmose
  • Leishmaniose cutanéomuqueuse
  • Carcinome épidermoïde de la bouche ou du larynx
  • Lymphome

Objectif du traitement

Contrôler l'infection par un traitement antifongique prolongé, prévenir les rechutes et limiter les séquelles pulmonaires et surrénaliennes.

Traitement

Médical
L'itraconazole est le médicament de choix des formes légères à modérées, administré pendant de nombreux mois.
Médical
Le triméthoprime-sulfaméthoxazole est une alternative moins coûteuse, souvent poursuivie plus de deux ans.
Phase aiguë
Amphotéricine B pour les formes graves ou disséminées, puis relais par voie orale.
Suivi
Critères cliniques, radiologiques et sérologiques de guérison avant l'arrêt ; surveillance des rechutes, de la fonction surrénalienne et de la fonction respiratoire.
Mode de vie
L'arrêt du tabac et de l'alcool et l'amélioration de la nutrition font partie de la prise en charge et réduisent les rechutes.

Complications

  • Fibrose pulmonaire et emphysème avec insuffisance respiratoire chronique
  • Insuffisance surrénalienne
  • Sténoses laryngée et trachéale, microstomie
  • Atteinte du système nerveux central
  • Rechute après l'arrêt du traitement

Pronostic

Le traitement guérit la plupart des patients, mais la forme chronique laisse souvent une fibrose pulmonaire ; la forme aiguë juvénile peut être mortelle si le diagnostic est tardif.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est l'aspect microscopique classique de Paracoccidioides ?

De grandes levures à multiples bourgeons fils, en « roue de gouvernail ».

Qui est typiquement touché par la forme chronique ?

Des hommes adultes travailleurs agricoles ruraux, souvent fumeurs, dans les zones d'endémie d'Amérique latine.

Quelle glande endocrine est souvent atteinte ?

Les glandes surrénales, avec insuffisance surrénalienne.

Quel médicament oral est de première intention dans les formes légères à modérées ?

L'itraconazole (le triméthoprime-sulfaméthoxazole est une alternative).

Micro-organismes responsables

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Paracoccidioidomycosis - Infectious Disease - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2024).

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