Parakoksidioidomikoz
Parakoksidioidomikoz, Latin Amerika'da kırsal çalışanlarda akciğerde skar, ağız ülserleri ve boyunda şiş lenf düğümleri yapan bir mantar enfeksiyonudur.
Nedir
Paracoccidioides cinsi mantarların neden olduğu, topraktan sporların solunmasıyla edinilen sistemik endemik bir mikozdur. Başlıca akciğerleri, ağız ve üst solunum yolu mukozasını, lenf düğümlerini ve böbrek üstü bezlerini tutar. Güney Amerika blastomikozu olarak da adlandırılır.
Kimleri etkiler
Yalnızca Latin Amerika'da görülür; en büyük yük Brezilya'dadır, ardından Kolombiya, Venezuela ve Arjantin gelir. Kolombiya'da çoğunlukla nemli kahve yetiştirilen ve ormanlık bölgelerde görülür ve başlıca çiftçi olan yetişkin erkekleri etkiler; kronik form akut formdan çok daha sıktır.
Nedenler
- Paracoccidioides brasiliensis kompleksi ve P. lutzii, dimorfik mantarlar
- Tarım işleri sırasında topraktaki sporların solunması
- Maruziyetten yıllar sonra latent enfeksiyonun reaktivasyonu; kişiden kişiye bulaş yoktur
Risk faktörleri
- Endemik bölgelerde kırsal tarım işçiliği, özellikle kahve ve şeker kamışı
- Erkek cinsiyet (östrojen küf formundan maya formuna geçişi engeller)
- Sigara ve alkol kullanımı
- Malnütrisyon ve immünosupresyon
Patofizyoloji
Solunan sporlar akciğerlerde büyük maya hücrelerine dönüşür. Güçlü bir hücresel yanıt bunları sınırlayan granülomlar oluşturur, ancak mantar onlarca yıl latent kalabilir. Kronik yetişkin formunda reaktivasyon, fibroz ve amfizemle seyreden ilerleyici akciğer hastalığına yol açar; ağız, farenks ve larenks mukozasına yayılım ülserlere neden olur. Akut veya juvenil formda zayıf hücresel bağışıklık, lenfoid organlara (lenf düğümleri, dalak, karaciğer, kemik iliği) hızlı yayılıma izin verir.
Sınıflandırma
- Akut/subakut (juvenil) form: çocuklar ve genç erişkinler, lenfoid organlar
- Kronik (erişkin) form: unifokal veya multifokal, akciğerler ve mukoza
- Rezidüel form: fibrotik sekeller
Belirti ve bulgular
- Muayenede görece hafif bulgularla birlikte kronik öksürük, balgam ve nefes darlığı
- Diş etlerini, damağı, dudakları ve dili tutan, ince kırmızı noktalı, ağrılı, granüler ağız ülserleri («dut benzeri» stomatit)
- Larenks veya farenks tutulumuna bağlı ses kısıklığı ve yutma güçlüğü
- Süpüre olup akıntı verebilen büyük servikal lenf düğümleri
- Kilo kaybı, ateş ve halsizlik
Tanı
- Klinik
- Endemik bölgeden gelen, kronik öksürük, ağız ülserleri ve servikal lenf düğümleri olan kırsal kesim çalışanında düşünülür; klinik tablo sıklıkla tüberkülozu veya kanseri taklit eder.
- Tetkikler
- Balgam, ülser kazıntısı veya lenf düğümü aspiratının direkt mikroskopisi (KOH): çok sayıda tomurcuklu büyük maya hücreleri («dümen çarkı»); histopatoloji; kültür (laboratuvar uyarılmalı: biyolojik tehlike). Çift immünodifüzyonla seroloji tanıya ve izleme yardımcı olur. Böbrek üstü bezi işlevi değerlendirilmeli ve eşlik eden tüberküloz taranmalıdır.
- Görüntüleme
- Akciğer grafisi veya BT: orta ve alt alanlarda bilateral, simetrik interstisyel veya nodüler infiltratlar («kelebek kanatları»), amfizem ve fibrozla birlikte.
Ayırıcı tanı
- Akciğer tüberkülozu (sıklıkla birlikte bulunur)
- Histoplazmoz
- Mukozal leishmaniasis
- Ağız veya larenksin skuamöz hücreli karsinomu
- Lenfoma
Tedavinin amacı
Uzun süreli antifungal tedaviyle enfeksiyonu kontrol altına almak, nüksü önlemek ve akciğer ile böbrek üstü bezi sekellerini sınırlamak.
Tedavi
- Medikal
- Hafif-orta hastalıkta seçilecek ilaç itrakonazoldür; aylarca verilir.
- Medikal
- Daha ucuz bir alternatif olarak trimetoprim-sülfametoksazol; sıklıkla iki yıldan uzun sürdürülür.
- Akut dönem
- Ağır veya yaygın hastalıkta amfoterisin B, ardından oral idame tedavisine geçiş.
- İzlem
- Tedavi kesilmeden önce klinik, radyolojik ve serolojik kür kriterleri; nüks, böbrek üstü bezi işlevi ve akciğer işlevi açısından izlem.
- Yaşam tarzı
- Sigara ve alkolün bırakılması ve beslenmenin iyileştirilmesi tedavinin parçasıdır ve nüksü azaltır.
Komplikasyonlar
- Kronik solunum yetmezliğiyle birlikte akciğer fibrozu ve amfizem
- Böbrek üstü bezi yetmezliği
- Larenks ve trakea stenozu, mikrostomi
- Merkezi sinir sistemi tutulumu
- Tedavi kesildikten sonra nüks
Prognoz
Tedavi hastaların çoğunu iyileştirir, ancak kronik form sıklıkla akciğer fibrozu bırakır; akut juvenil form tanı gecikirse ölümcül olabilir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Paracoccidioides'in klasik mikroskobik bulgusu nedir?
Çok sayıda tomurcuklanan yavru hücreye sahip, «dümen çarkı»na benzeyen büyük maya hücreleri.
Kronik form tipik olarak kimleri etkiler?
Endemik Latin Amerika bölgelerinde kırsal tarım işçisi olan, sıklıkla sigara içen yetişkin erkekleri.
Hangi endokrin bez sıklıkla tutulur?
Böbrek üstü bezleri; böbrek üstü bezi yetmezliğine yol açar.
Hafif-orta hastalıkta birinci basamak oral ilaç hangisidir?
İtrakonazol (alternatif: trimetoprim-sülfametoksazol).
Neden olan mikroorganizmalar
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- Histoplazmoz
- Akciğer tüberkülozu
- Leyşmanyaz
- Larenks kanseri
- Servikal lenfadenopati
- Adrenal yetmezlik
- Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)
- Endemik mikozlar: blastomikoz ve koksidiyoidomikoz
- Hodgkin lenfoma
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Paracoccidioidomycosis - Infectious Disease - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.