Transposition der großen Arterien

Angeborener Herzfehler, bei dem Aorta und Lungenarterie vertauscht sind, sodass sauerstoffarmes Blut in den Körper fließt. Dringende Behandlung und OP nötig.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Bei der Dextro-Transposition der großen Arterien (d-TGA) entspringt die Aorta aus dem rechten und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel (ventrikuloarterielle Diskordanz). Körper- und Lungenkreislauf laufen parallel statt hintereinander, sodass das Überleben nach der Geburt von einer Durchmischung des Blutes über ein offenes Foramen ovale oder einen Vorhofseptumdefekt, einen Ventrikelseptumdefekt oder den Ductus arteriosus abhängt. Sie ist der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler, der sich in den ersten Lebenstagen manifestiert.

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Wen es betrifft

Etwa 5 % der angeborenen Herzfehler, rund 2–3 pro 10.000 Lebendgeburten, mit Überwiegen des männlichen Geschlechts. In Kolumbien und Lateinamerika ist der Zugang zur Pränataldiagnostik und zur neonatalen Herzchirurgie regional unterschiedlich, und eine verzögerte Diagnose verschlechtert die Ergebnisse.

Ursachen

Fehlerhafte Rotation und Septierung der Ausflussbahn (Konotrunkus) während der Embryonalentwicklung
Meist nicht mit einem Syndrom assoziiert; selten bei Chromosomenanomalien
Ein prägestationaler Diabetes der Mutter ist eine anerkannte Assoziation

Risikofaktoren

Diabetes der Mutter
Männliches Geschlecht
Familienanamnese angeborener Herzfehler
Mütterliche Exposition gegenüber bestimmten Arzneimitteln (zum Beispiel Retinoiden) oder Infektionen in der Schwangerschaft

Pathophysiologie

Sauerstoffarmes systemvenöses Blut kehrt zum rechten Herzen zurück und wird über die Aorta wieder in den Körper gepumpt, während sauerstoffreiches lungenvenöses Blut zum linken Herzen zurückkehrt und wieder in die Lunge gepumpt wird. Ohne Verbindung zwischen beiden Kreisläufen ist dies nicht mit dem Leben vereinbar. Wenn sich der Ductus arteriosus in den ersten Tagen verschließt, nimmt die Durchmischung ab, und es folgen schwere Hypoxämie und Azidose. Säuglinge mit intaktem Ventrikelseptum sind am stärksten zyanotisch; solche mit großem VSD haben eine bessere Durchmischung, entwickeln aber eine Herzinsuffizienz.

Einteilung

d-TGA mit intaktem Ventrikelseptum (am häufigsten)
d-TGA mit Ventrikelseptumdefekt
d-TGA mit VSD und linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion (Pulmonalstenose)
Kongenital korrigierte TGA (l-TGA): atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz, in der Regel nicht zyanotisch

Symptome und Zeichen

Zentrale Zyanose in den ersten Lebensstunden oder -tagen, die sich unter Sauerstoff nicht bessert
Tachypnoe ohne ausgeprägte Atemnot
Bei intaktem Septum oft kein Herzgeräusch; einzelner lauter zweiter Herzton
Zeichen einer Herzinsuffizienz (Trinkschwäche, Schwitzen, schlechte Gewichtszunahme) bei Säuglingen mit großem VSD
Rasche Verschlechterung mit Azidose und Schock, wenn sich der Ductus verschließt

Diagnose

Klinisch: Ein zyanotisches, ansonsten vitales Neugeborenes, dessen Sättigung unter 100 % Sauerstoff nicht steigt (negativer Hyperoxietest), spricht für einen zyanotischen Herzfehler. Eine pränatale Diagnose in der fetalen Echokardiographie ermöglicht die geplante Entbindung in einem Herzzentrum.
Untersuchungen: Pulsoxymetrie-Screening aller Neugeborenen; arterielle Blutgasanalyse (niedriger PaO2, der unter Sauerstoff nicht steigt, metabolische Azidose bei Ductusverschluss). Das EKG ist oft altersentsprechend normal oder zeigt eine Rechtsdominanz.
Bildgebung: Die Echokardiographie ist diagnostisch: parallel aus dem Herzen abgehende große Arterien, Aorta aus dem rechten und Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel, Größe der Vorhofverbindung, Ductus und VSD sowie Koronaranatomie. Das Röntgenbild des Thorax zeigt das klassische Herz als «Ei am Faden» (egg on a string) mit schmalem Mediastinum und vermehrter Lungengefäßzeichnung.

Differenzialdiagnose

Fallot-Tetralogie und andere zyanotische Herzfehler (Trikuspidalatresie, Truncus arteriosus, totale Lungenvenenfehlmündung)
Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
Atemwegserkrankung des Neugeborenen (Atemnotsyndrom, Pneumonie)
Methämoglobinämie
Neugeborenensepsis

Behandlungsziel

Den Ductus offen halten und nach der Geburt eine ausreichende Durchmischung des Blutes sichern, dann in den ersten Lebenswochen die definitive anatomische Korrektur durchführen.

Behandlung

Akutphase: Infusion von Prostaglandin E1 (Alprostadil), um den Ductus arteriosus offen zu halten; auf Apnoe, Fieber und Hypotonie achten. Azidose korrigieren und Beatmung nach Bedarf unterstützen.
Eingriff: Ballonatrioseptostomie (Rashkind-Manöver) zur Erweiterung der Vorhofverbindung bei unzureichender Durchmischung.
Operativ: Arterielle Switch-Operation (Jatene), meist in den ersten zwei Lebenswochen: Die großen Arterien werden durchtrennt und an die richtigen Ventrikel angeschlossen, und die Koronararterien werden in die neue Aorta reimplantiert.
Operativ: Rastelli- oder verwandte Operationen bei TGA mit VSD und Obstruktion des pulmonalen Ausflusstrakts.
Verlaufskontrolle: Pflege: kontinuierliche Pulsoxymetrie und Monitorüberwachung, Temperatur- und Blutzuckerkontrolle, Apnoe-Überwachung unter Prostaglandin, Ernährung und Gewicht; lebenslange Nachsorge durch die Kardiologie für angeborene Herzfehler.

Komplikationen

Schwere Hypoxämie, Azidose, Schock und Tod ohne Behandlung
Nach arterieller Switch-Operation: Koronarstenose und Ischämie, supravalvuläre Pulmonal- oder Aortenstenose, Dilatation der Neoaortenwurzel und Neoaorteninsuffizienz
Nach älteren Vorhofumkehr-Operationen (Mustard, Senning): Versagen des systemischen rechten Ventrikels, atriale Arrhythmien, Baffle-Obstruktion
Neurologische Entwicklungsverzögerung

Prognose

Ohne Behandlung sterben die meisten Säuglinge in den ersten Lebensmonaten. Nach rechtzeitiger arterieller Switch-Operation ist das Langzeitüberleben ausgezeichnet, doch eine lebenslange Nachsorge wegen koronarer, valvulärer und aortaler Probleme ist nötig.

Vorbeugung

Gute Blutzuckereinstellung vor und während der Schwangerschaft bei Frauen mit Diabetes
Pränataler Ultraschall mit fetaler Echokardiographie, um die Entbindung in einem Herzzentrum zu planen
Allgemeines Pulsoxymetrie-Screening aller Neugeborenen zur Früherkennung

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Aus welchem Ventrikel entspringt die Aorta bei der d-TGA?

Aus dem rechten Ventrikel.

Was ist das klassische Bild im Röntgen-Thorax?

Ein Herz als «Ei am Faden» mit schmalem Mediastinum.

Welches Arzneimittel hält den Ductus arteriosus vor der Operation offen?

Prostaglandin E1 (Alprostadil).

Welche mütterliche Erkrankung ist mit der TGA assoziiert?

Prägestationaler Diabetes mellitus.

Was ist die definitive operative Korrektur?

Die arterielle Switch-Operation (Jatene) mit Reimplantation der Koronararterien.