Transposição das grandes artérias

O que é

Na dextrotransposição das grandes artérias (d-TGA), a aorta sai do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo (discordância ventriculoarterial). As circulações sistêmica e pulmonar funcionam em paralelo, e não em série; por isso, a sobrevida após o nascimento depende da mistura de sangue por um forame oval patente ou comunicação interatrial, uma comunicação interventricular ou o canal arterial. É a cardiopatia congênita cianótica mais comum que se manifesta nos primeiros dias de vida.

Quem afeta

Cerca de 5% das cardiopatias congênitas, aproximadamente 2–3 por 10.000 nascidos vivos, com predomínio masculino. Na Colômbia e na América Latina, o acesso ao diagnóstico pré-natal e à cirurgia cardíaca neonatal varia conforme a região, e o diagnóstico tardio piora os desfechos.

Causas

• Rotação e septação anormais da via de saída (conotronco) durante o desenvolvimento embrionário
• Geralmente não associada a síndromes; raramente observada com anomalias cromossômicas
• O diabetes materno pré-gestacional é uma associação reconhecida

Fatores de risco

• Diabetes materno
• Sexo masculino
• História familiar de cardiopatia congênita
• Exposição materna a certos medicamentos (por exemplo, retinoides) ou infecções na gestação

Fisiopatologia

O sangue venoso sistêmico desoxigenado retorna ao coração direito e é bombeado de volta ao corpo pela aorta, enquanto o sangue venoso pulmonar oxigenado retorna ao coração esquerdo e é bombeado de volta aos pulmões. Sem conexão entre os dois circuitos, isso é incompatível com a vida. Quando o canal arterial se fecha nos primeiros dias, a mistura diminui e surgem hipoxemia grave e acidose. Os lactentes com septo ventricular íntegro são os mais cianóticos; os que têm CIV grande têm melhor mistura, mas desenvolvem insuficiência cardíaca.

Classificação

• d-TGA com septo ventricular íntegro (a mais comum)
• d-TGA com comunicação interventricular
• d-TGA com CIV e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (pulmonar)
• TGA congenitamente corrigida (l-TGA): discordância atrioventricular e ventriculoarterial, em geral não cianótica

Sintomas e sinais

• Cianose central nas primeiras horas ou dias de vida, que não melhora com oxigênio
• Taquipneia sem desconforto respiratório acentuado
• Muitas vezes sem sopro quando o septo está íntegro; B2 única e hiperfonética
• Sinais de insuficiência cardíaca (dificuldade para mamar, sudorese, ganho de peso insuficiente) em lactentes com CIV grande
• Deterioração rápida com acidose e choque quando o canal arterial se fecha

Diagnóstico

Clínico

Um recém-nascido cianótico, mas ativo, cuja saturação não melhora com oxigênio a 100% (teste da hiperóxia alterado) sugere cardiopatia cianótica. O diagnóstico pré-natal pelo ecocardiograma fetal permite programar o parto em um centro de cardiologia.

Exames

Triagem por oximetria de pulso em todos os recém-nascidos; gasometria arterial (PaO2 baixa que não aumenta com oxigênio, acidose metabólica quando o canal arterial se fecha). O ECG costuma ser normal para a idade ou mostra predomínio do ventrículo direito.

Imagem

O ecocardiograma é diagnóstico: grandes artérias paralelas saindo do coração, aorta saindo do ventrículo direito e artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, tamanho da comunicação interatrial, canal arterial e CIV, e anatomia coronariana. A radiografia de tórax mostra o clássico coração em «ovo deitado» («egg on a string»), com mediastino estreito e trama vascular pulmonar aumentada.

Diagnóstico diferencial

• Tetralogia de Fallot e outras cardiopatias cianóticas (atresia tricúspide, tronco arterial comum, drenagem anômala total das veias pulmonares)
• Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
• Doença respiratória do recém-nascido (síndrome do desconforto respiratório, pneumonia)
• Metemoglobinemia
• Sepse neonatal

Objetivo do tratamento

Manter o canal arterial aberto e garantir mistura adequada de sangue após o nascimento e, em seguida, realizar a correção anatômica definitiva nas primeiras semanas de vida.

Tratamento

Fase aguda

Infusão de prostaglandina E1 (alprostadil) para manter o canal arterial aberto; vigiar apneia, febre e hipotensão. Corrigir a acidose e dar suporte ventilatório conforme necessário.

Procedimento

Atriosseptostomia com balão (procedimento de Rashkind) para ampliar a comunicação interatrial quando a mistura é inadequada.

Cirúrgico

Cirurgia de switch arterial (Jatene), geralmente nas duas primeiras semanas de vida: as grandes artérias são seccionadas e reimplantadas nos ventrículos corretos, e as artérias coronárias são reimplantadas na nova aorta.

Cirúrgico

Cirurgia de Rastelli ou procedimentos afins na TGA com CIV e obstrução da via de saída pulmonar.

Acompanhamento

Enfermagem: oximetria de pulso e monitorização cardíaca contínuas, controle de temperatura e glicemia, monitorização de apneia durante a prostaglandina, alimentação e peso; acompanhamento por toda a vida em cardiologia congênita.

Complicações

• Hipoxemia grave, acidose, choque e morte se não tratada
• Após o switch arterial: estenose coronariana e isquemia, estenose pulmonar ou aórtica supravalvar, dilatação e insuficiência da raiz neoaórtica
• Após as antigas cirurgias de switch atrial (Mustard, Senning): falência do ventrículo direito sistêmico, arritmias atriais, obstrução do túnel (baffle)
• Atraso do neurodesenvolvimento

Prognóstico

Sem tratamento, a maioria dos lactentes morre nos primeiros meses de vida. Após um switch arterial oportuno, a sobrevida a longo prazo é excelente, embora seja necessário acompanhamento por toda a vida para problemas coronarianos, valvares e aórticos.

Prevenção

• Bom controle glicêmico pré-concepcional e na gestação em mulheres com diabetes
• Ultrassonografia pré-natal com ecocardiograma fetal para programar o parto em um centro de cardiologia
• Triagem universal por oximetria de pulso em recém-nascidos (teste do coraçãozinho) para detecção precoce

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Transposition of the great arteries (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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