Síndrome de Brugada !
Trastorno eléctrico hereditario del corazón con un patrón típico en el ECG que puede causar síncope o muerte súbita, a menudo en reposo o al dormir.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Herencia mendeliana: autosómica dominante, recesiva y ligada al X
- Potencial de acción ventricular
- Canales iónicos y compuertas
- Cómo se producen las arritmias
Qué es
El síndrome de Brugada es una canalopatía hereditaria, es decir, una enfermedad de los canales iónicos cardíacos en un corazón estructuralmente normal. Produce una elevación del segmento ST en forma de cúpula (coved) en las derivaciones precordiales derechas (V1 y V2) y predispone a taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular, que causan síncope o muerte súbita, típicamente en reposo, durante el sueño o con fiebre.
A quién afecta
Se estima en cerca de 5 por cada 10.000 personas en el mundo, y es mucho más frecuente en el sudeste asiático, donde se relaciona con la muerte súbita nocturna inexplicada. Los síntomas aparecen con más frecuencia en hombres de treinta a cuarenta y tantos años; los hombres se afectan unas 8 a 10 veces más. No hay datos específicos de Colombia.
Causas
- Variantes con pérdida de función en SCN5A, el gen del canal de sodio cardíaco, en una quinta a una tercera parte de los casos
- Variantes en otros genes de canales (de calcio y otros) en una pequeña minoría; en muchos no se encuentra gen
- Herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta; algunos casos son mutaciones nuevas
- Factores que lo desenmascaran: fiebre, bloqueadores de los canales de sodio (antiarrítmicos de clase I), antidepresivos tricíclicos, litio, cocaína, alcohol, comidas copiosas, hipopotasemia
Factores de riesgo
- Antecedente familiar de síndrome de Brugada o de muerte súbita en un familiar joven
- Sexo masculino (la testosterona influye sobre la corriente de potasio de salida)
- Ascendencia del sudeste asiático
- Fiebre, sobre todo en niños
- Uso de fármacos que bloquean los canales de sodio
Fisiopatología
La menor corriente de entrada de sodio, sobre todo en el epicardio del tracto de salida del ventrículo derecho, deja sin oposición la corriente transitoria de salida de potasio al inicio del potencial de acción. Esto crea un gradiente de voltaje entre epicardio y endocardio, que se ve como elevación del ST en V1 y V2. La pérdida heterogénea de la cúpula del potencial de acción permite la reentrada en fase 2, que desencadena taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación. La conducción lenta en el tracto de salida contribuye. La fiebre y el tono vagal nocturno acentúan el defecto.
Clasificación
- Patrón tipo 1 (diagnóstico): elevación del ST en cúpula de al menos 2 mm seguida de onda T negativa en V1 o V2
- Patrón tipo 2: elevación del ST en silla de montar, no diagnóstica por sí sola
- Patrón tipo 1 espontáneo frente a inducido por fármacos o fiebre
- Sintomático (síncope, paro) frente a asintomático
Síntomas y signos
- Muchos pacientes no tienen síntomas y se detectan por electrocardiograma o tamizaje familiar
- Síncope, a menudo en reposo, de noche o con fiebre
- Respiración agónica o boqueo nocturno durante el sueño
- Palpitaciones; la fibrilación auricular es más frecuente
- Paro cardíaco súbito como primer evento
Diagnóstico
- Clínico
- El diagnóstico se basa en un patrón tipo 1 en el electrocardiograma, espontáneo o tras una prueba de provocación, en especial con síncope, arritmia o antecedente familiar. Se debe preguntar por fármacos desenmascaradores, fiebre y antecedente familiar de muerte súbita.
- Pruebas
- Electrocardiograma de 12 derivaciones, incluidas derivaciones colocadas uno o dos espacios intercostales más arriba (segundo y tercer espacio) para aumentar la sensibilidad. Prueba de provocación con bloqueador de sodio (por ejemplo, ajmalina o flecainida) en un entorno monitorizado cuando se sospecha el patrón pero no es espontáneo. Electrolitos, prueba genética (SCN5A) y tamizaje familiar. Estudio electrofisiológico en casos seleccionados para estratificar el riesgo.
- Imágenes
- Ecocardiografía y, si se necesita, resonancia magnética cardíaca para descartar enfermedad estructural como la MAVD.
Diagnóstico diferencial
- Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
- Bloqueo de rama derecha y corazón de atleta
- Infarto agudo de miocardio o pericarditis
- Fenocopias de Brugada (hiperpotasemia, hipercalcemia, toxicidad por fármacos como antidepresivos tricíclicos)
- Síndrome de QT largo
- Crisis epiléptica (eventos nocturnos)
Objetivo del tratamiento
Prevenir la muerte súbita, evitar los desencadenantes e identificar a los familiares afectados.
Tratamiento
- Procedimiento
- Cardiodesfibrilador implantable en sobrevivientes de paro cardíaco, arritmia ventricular sostenida documentada o síncope arrítmico con patrón tipo 1 espontáneo.
- Estilo de vida
- Evitar los fármacos que desenmascaran el patrón (bloqueadores de sodio, algunos psicofármacos y anestésicos), la cocaína, el exceso de alcohol y las comidas copiosas; el paciente consulta una lista actualizada de fármacos a evitar.
- Agudo
- Tratar la fiebre de inmediato con antipiréticos y tomar un electrocardiograma durante la enfermedad febril; la tormenta eléctrica se trata con infusión de isoproterenol en el hospital.
- Médico
- Quinidina, que bloquea la corriente transitoria de salida, para arritmias o descargas recurrentes, o cuando no es posible un desfibrilador.
- Procedimiento
- Ablación epicárdica con catéter del sustrato del tracto de salida del ventrículo derecho en pacientes con fibrilación ventricular recurrente.
- Seguimiento
- Enfermería: monitoreo electrocardiográfico continuo en el hospital, control de la fiebre, revisión de cada medicamento frente a la lista de fármacos a evitar, educación sobre el desfibrilador y tamizaje familiar.
Complicaciones
- Muerte súbita cardíaca
- Fibrilación ventricular recurrente y tormenta eléctrica
- Fibrilación auricular
- Descargas inapropiadas del desfibrilador y complicaciones del dispositivo
Pronóstico
El riesgo depende de la presentación: es máximo tras un paro cardíaco, intermedio con síncope arrítmico y patrón tipo 1 espontáneo, y bajo en personas asintomáticas con patrón solo inducido por fármacos. Con desfibrilador y evitando los desencadenantes, los pacientes de alto riesgo pueden tener una vida larga.
Prevención
- Tamizaje electrocardiográfico de familiares de primer grado y prueba genética cuando se conoce la variante
- Evitar los fármacos desenmascaradores y tratar la fiebre de inmediato
- Planificación anestésica y farmacológica en pacientes conocidos
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué gen se compromete con más frecuencia en el síndrome de Brugada?
SCN5A, que codifica el canal de sodio cardíaco.
¿Cuál es el patrón electrocardiográfico diagnóstico (tipo 1)?
Elevación del ST en cúpula de al menos 2 mm con onda T negativa en V1 o V2.
¿Qué situación común puede desenmascarar el patrón y desencadenar arritmias?
La fiebre (también los bloqueadores de sodio, los tricíclicos, la cocaína y el alcohol).
¿Cuál es el único tratamiento probado para prevenir la muerte súbita en pacientes de alto riesgo?
El cardiodesfibrilador implantable.
¿Cuándo ocurren típicamente los eventos arrítmicos?
En reposo o durante el sueño, cuando el tono vagal es alto.
Enfermedades relacionadas
- Síncope (vasovagal, hipotensión ortostática, cardíaco)
- Paro cardiorrespiratorio (FV, TV sin pulso, asistolia, AESP)
- Taquicardia ventricular
- Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
- Síndrome de QT largo y torsades de pointes
- Fibrilación auricular
- Síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL)
- Epilepsia y crisis epilépticas
- Intoxicación por cocaína y simpaticomiméticos
- Intoxicación anticolinérgica (incluida escopolamina «burundanga»)
- Toxicidad por litio
- Infarto de miocardio (ataque al corazón)
- Pericarditis aguda
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Brugada syndrome: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).
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