Síndrome de desmielinización osmótica (mielinólisis pontina central) !
Daño cerebral, sobre todo en la protuberancia, por corregir muy rápido el sodio bajo. Puede causar parálisis o enclaustramiento y suele ser prevenible.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Ósmosis, osmolaridad y tonicidad
- Regulación del volumen celular
- Desequilibrios hidroelectrolíticos: cómo razonarlos
- Células gliales: astrocitos, oligodendrocitos, microglía, células de Schwann
Qué es
Desmielinización aguda de la parte central de la protuberancia y, a veces, de otras zonas del encéfalo (mielinólisis extrapontina), que sigue a un ascenso rápido del sodio sérico, casi siempre durante la corrección demasiado rápida de una hiponatremia crónica.
A quién afecta
Es poco frecuente pero muy preguntada porque es en gran parte iatrogénica y prevenible. Se ve en pacientes hospitalizados con hiponatremia crónica, en especial con trastorno por consumo de alcohol, desnutrición o enfermedad hepática, y después del trasplante hepático.
Causas
- Corrección rápida de una hiponatremia crónica (de más de 48 horas)
- Ascensos rápidos del sodio por solución salina hipertónica, diuresis acuosa no reconocida o la suspensión de una causa de SIADH
- Con menor frecuencia, cambios bruscos del sodio en pacientes sin hiponatremia
Factores de riesgo
- Sodio sérico igual o menor de unos 105 mmol/L
- Trastorno por consumo de alcohol
- Desnutrición, incluidas la anorexia nerviosa y la realimentación
- Hipopotasemia
- Enfermedad hepática avanzada y trasplante hepático
- Vómito prolongado, incluida la hiperémesis gravídica, y uso de tiazidas
Fisiopatología
En la hiponatremia crónica las células cerebrales pierden osmolitos orgánicos para no hincharse. Si el sodio sube demasiado rápido, el agua sale de las células antes de que los osmolitos se repongan, lo que causa retracción y lesión de los oligodendrocitos, ruptura de la barrera hematoencefálica y pérdida de mielina. La protuberancia central es especialmente vulnerable por su mezcla densa de sustancia gris y blanca. Los síntomas suelen aparecer de dos a seis días después de la corrección, a menudo tras una mejoría inicial.
Clasificación
- Mielinólisis pontina central
- Mielinólisis extrapontina (ganglios basales, tálamo, cerebelo, sustancia blanca cerebral)
- Formas pontinas y extrapontinas combinadas
Síntomas y signos
- Curso bifásico: mejoría inicial de la encefalopatía hiponatrémica y luego deterioro neurológico días después
- Disartria y disfagia (parálisis seudobulbar)
- Debilidad de las cuatro extremidades (cuadriparesia), primero flácida y luego espástica
- Confusión, somnolencia y cambios de comportamiento
- Trastornos del movimiento como temblor, distonía o parkinsonismo en las formas extrapontinas
- Síndrome de enclaustramiento en los casos graves: despierto pero solo puede mover los ojos
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha por la cronología: signos nuevos de tronco o extrapontinos de dos a seis días después de un ascenso rápido del sodio en un paciente con factores de riesgo.
- Pruebas
- Revisión de los valores seriados de sodio para documentar la velocidad de corrección; electrolitos con potasio, fósforo y magnesio; función hepática y valoración nutricional. Los potenciales evocados auditivos de tronco pueden apoyar el compromiso pontino.
- Imágenes
- La resonancia es el estudio de elección: hiperintensidad en T2/FLAIR en la protuberancia central (a menudo en tridente o en alas de murciélago) que respeta la periferia, y cambios en difusión que pueden aparecer antes; puede ser normal en los primeros días y conviene repetirla. La tomografía es poco sensible.
Diagnóstico diferencial
- Trombosis de la arteria basilar e infarto pontino
- Encefalopatía de Wernicke
- Tumor o encefalitis del tronco encefálico
- Esclerosis múltiple o encefalomielitis aguda diseminada
- Encefalopatía hepática
Objetivo del tratamiento
Prevención mediante la corrección controlada de la hiponatremia crónica; una vez establecido, soporte, protección de la vía aérea y rehabilitación.
Tratamiento
- Seguimiento
- Prevención: en la hiponatremia crónica el sodio se corrige despacio dentro de los límites que fijan las guías, con controles frecuentes de sodio (cada pocas horas), balance hídrico estricto y vigilancia de la diuresis, con mayor cuidado en pacientes de alto riesgo.
- Agudo
- Si ocurre sobrecorrección, el descenso nuevo del sodio con líquidos hipotónicos y desmopresina bajo supervisión especializada puede limitar la lesión.
- Conservador
- Soporte hospitalario, a menudo en cuidados intensivos: protección de la vía aérea, nutrición (a veces por sonda), prevención de broncoaspiración, lesiones por presión y trombosis.
- Rehabilitación
- Fisioterapia, terapia del lenguaje y la deglución y terapia ocupacional a largo plazo.
Complicaciones
- Síndrome de enclaustramiento
- Cuadriparesia o espasticidad permanentes
- Neumonía por broncoaspiración debida a la disfagia
- Insuficiencia respiratoria
- Trastornos del movimiento y deterioro cognitivo crónicos
- Muerte
Pronóstico
La evolución es muy variable: algunos pacientes se recuperan de forma importante en meses, mientras que otros quedan con discapacidad grave o fallecen. El pronóstico no se puede juzgar por la resonancia temprana y la recuperación puede continuar mucho tiempo con soporte.
Prevención
- Corrección gradual de la hiponatremia crónica dentro de los límites de las guías
- Controles frecuentes de sodio y anticipación de la diuresis acuosa
- Corrección de la hipopotasemia teniendo en cuenta su efecto sobre el sodio
- Cuidado especial en el trastorno por consumo de alcohol, la desnutrición y la enfermedad hepática
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la causa más frecuente del síndrome de desmielinización osmótica?
La corrección demasiado rápida de una hiponatremia crónica.
¿Cuándo aparecen típicamente los síntomas tras corregir el sodio?
De dos a seis días después, a menudo tras una mejoría inicial (curso bifásico).
¿Cuál es el cuadro clínico más grave de la mielinólisis pontina central?
El síndrome de enclaustramiento: cuadriplejía y anartria con conciencia y movimientos oculares verticales conservados.
¿Qué estudio de imagen confirma el diagnóstico?
La resonancia, con hiperintensidad en T2/FLAIR en la protuberancia central; puede ser normal al inicio y requerir repetición.
¿Qué grupos de pacientes tienen alto riesgo?
Pacientes con trastorno por consumo de alcohol, desnutrición, hipopotasemia, enfermedad hepática o trasplante hepático.
Enfermedades relacionadas
- Hiponatremia
- Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH)
- Trastorno por consumo de alcohol
- Cirrosis hepática
- Encefalopatía de Wernicke (déficit de tiamina)
- Hipopotasemia
- Síndrome de realimentación
- Síndromes vasculares del tronco encefálico (Wallenberg y otros)
- Hiperémesis gravídica
- Anorexia nerviosa
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Osmotic demyelination syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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