Cholestéatome
Une poche de peau piégée dans l'oreille moyenne qui grossit et ronge lentement l'os. Elle cause un écoulement malodorant et une surdité ; il faut opérer.
Ce que c'est
Masse pseudo-kystique d'épithélium malpighien kératinisant et de débris de kératine dans l'oreille moyenne et la mastoïde. Elle est bénigne mais localement destructrice : elle érode les osselets et l'os environnant.
Qui est touché
La plupart des cas sont acquis et font suite à une otite moyenne chronique ou à un dysfonctionnement prolongé de la trompe auditive ; les formes congénitales sont rares et se trouvent chez l'enfant derrière un tympan intact. C'est un motif fréquent de chirurgie otologique là où les otites chroniques sont courantes, comme dans de nombreuses régions d'Amérique latine.
Causes
- Acquis primaire : poche de rétraction de la pars flaccida (attique) due à une dépression chronique de l'oreille moyenne, qui piège la kératine
- Acquis secondaire : migration de la peau dans l'oreille moyenne par une perforation marginale
- Implantation après une chirurgie de l'oreille ou un traumatisme
- Congénital : reliquat épithélial embryonnaire derrière un tympan intact
Facteurs de risque
- Otite moyenne chronique ou récidivante
- Dysfonctionnement de la trompe auditive, fente palatine et anomalies craniofaciales
- Antécédent de chirurgie de l'oreille ou de perforation tympanique
Physiopathologie
L'épithélium malpighien piégé continue de desquamer de la kératine qui ne peut s'évacuer, si bien que le sac grossit. Les enzymes et l'inflammation issues de la matrice et des débris infectés résorbent l'os et détruisent les osselets (souvent la longue apophyse de l'incus), le mur de la logette et la coque osseuse du canal semi-circulaire latéral, du nerf facial et du tegmen. L'infection anaérobie des débris produit un écoulement fétide.
Classification
- Congénital (tympan intact, sans antécédent d'otite)
- Acquis primaire (poche de rétraction atticale)
- Acquis secondaire (perforation marginale ou postéro-supérieure)
Symptômes et signes
- Otorrhée fétide persistante ou récidivante qui ne cède pas aux gouttes
- Surdité de transmission unilatérale progressive
- Sensation d'oreille pleine ou de pression
- À l'otoscopie : masse blanc nacré ou débris de kératine dans une poche de rétraction atticale ou une perforation marginale, parfois tissu de granulation ou polype
- Vertiges, surtout à la pression sur l'oreille, si le canal semi-circulaire latéral est érodé (fistule)
Diagnostic
- Clinique
- L'otomicroscopie après nettoyage du conduit montre la masse de kératine ou la poche de rétraction ; le signe de la fistule (vertige ou nystagmus à la pression dans le conduit) évoque une érosion labyrinthique.
- Examens
- L'audiométrie documente la surdité avant la chirurgie ; culture de l'écoulement en cas d'infection.
- Imagerie
- La TDM haute résolution de l'os temporal montre l'érosion osseuse et l'extension et sert à planifier la chirurgie ; l'IRM de diffusion distingue le cholestéatome de l'inflammation et détecte une maladie résiduelle ou récidivante.
Diagnostic différentiel
- Otite moyenne chronique suppurée sans cholestéatome
- Otite externe ou corps étranger
- Tumeur glomique (paragangliome) de l'oreille moyenne
- Carcinome de l'oreille moyenne ou du conduit auditif
Objectif du traitement
Retirer tout le cholestéatome pour obtenir une oreille sûre et sèche, puis préserver ou reconstruire l'audition, et suivre le patient assez longtemps pour détecter une récidive.
Traitement
- Chirurgical
- La chirurgie est le traitement définitif : tympanomastoïdectomie, soit en technique fermée (conserve la paroi du conduit, nécessite souvent un second look), soit en technique ouverte (cavité ouverte, moins de récidives), avec reconstruction ossiculaire si possible.
- Médical
- Avant la chirurgie, le nettoyage de l'oreille et les gouttes antibiotiques locales réduisent l'infection et l'écoulement ; ils ne guérissent pas la maladie.
- Suivi
- Suivi au long cours par otomicroscopie et IRM de diffusion pour détecter une maladie résiduelle ou récidivante ; les soins infirmiers postopératoires comprennent garder le pansement au sec et surveiller faiblesse faciale, vertiges et saignement.
Complications
- Surdité de transmission et, en cas d'atteinte labyrinthique, de perception
- Fistule labyrinthique avec vertiges
- Paralysie faciale
- Mastoïdite et abcès sous-périosté
- Méningite, abcès extradural ou cérébral, et thrombose du sinus sigmoïde
Pronostic
La chirurgie élimine la maladie chez la plupart des patients, mais la récidive ou la maladie résiduelle est fréquente, surtout chez l'enfant ; beaucoup ont besoin de plusieurs interventions et d'années de suivi. Non traité, il continue de croître et peut provoquer des complications graves.
Prévention
- Traitement et suivi rapides des otites chroniques et des poches de rétraction
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
De quoi est constitué un cholestéatome ?
D'épithélium malpighien kératinisant et de débris de kératine accumulés dans l'oreille moyenne et la mastoïde.
Quel aspect otoscopique est classique du cholestéatome acquis ?
Une masse blanc nacré ou de la kératine dans une poche de rétraction atticale (pars flaccida) ou une perforation marginale.
Quel osselet est le plus souvent érodé en premier ?
L'incus (enclume), surtout sa longue apophyse.
Quel est le traitement définitif du cholestéatome ?
L'exérèse chirurgicale (tympanomastoïdectomie).
Maladies associées
- Otite séromuqueuse et otite moyenne chronique suppurée
- Mastoïdite aiguë
- Surdité (de transmission et de perception, y compris la surdité brusque)
- Méningite bactérienne
- Abcès cérébral
- Paralysie faciale de Bell (a frigore)
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Cholesteatoma (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.