Occlusion de la veine centrale de la rétine

Ce que c'est

Obstruction de la veine centrale de la rétine, généralement au niveau ou en arrière de la lame criblée de la papille, responsable d'une stase veineuse, d'hémorragies et d'un œdème de toute la rétine, avec une baisse de vision indolore d'un œil.

Qui est touché

Les occlusions veineuses rétiniennes dans leur ensemble (de branche et centrales) sont la deuxième maladie vasculaire rétinienne la plus fréquente après la rétinopathie diabétique ; la forme centrale touche surtout les personnes de plus de 55 ans. En Amérique latine, elle s'observe surtout chez des sujets âgés hypertendus, diabétiques ou glaucomateux.

Causes

• Thrombose de la veine centrale de la rétine, là où elle partage une gaine avec une artère centrale de la rétine rigide et athéroscléreuse
• Hyperviscosité ou états d'hypercoagulabilité chez les patients plus jeunes
• Maladie inflammatoire des vaisseaux (vascularite) dans certains cas

Facteurs de risque

• Âge supérieur à 55 ans
• Hypertension artérielle (l'association la plus fréquente)
• Diabète et dyslipidémie
• Glaucome à angle ouvert ou hypertonie oculaire
• Thrombophilie, syndrome des antiphospholipides, polyglobulie, myélome ; contraception orale chez la femme jeune

Physiopathologie

L'obstruction veineuse augmente la pression dans les capillaires rétiniens : le sang et le liquide fuient dans la rétine et la macula. Le mauvais drainage réduit l'apport artériel et provoque une ischémie rétinienne. La rétine ischémique libère du VEGF, qui entraîne un œdème maculaire et des néovaisseaux anormaux sur l'iris et dans l'angle, pouvant fermer l'angle et provoquer un glaucome néovasculaire.

Classification

• Non ischémique (perfusée) : meilleure vision, déficit pupillaire afférent relatif léger ou absent ; la plus fréquente
• Ischémique (non perfusée) : baisse de vision sévère, déficit pupillaire afférent marqué, vastes territoires de non-perfusion capillaire ; risque élevé de néovascularisation
• Formes apparentées : occlusion d'une branche veineuse rétinienne et occlusion hémirétinienne

Symptômes et signes

• Vision floue indolore d'un œil, d'installation brutale ou rapide
• Parfois un flou plus léger et fluctuant au réveil
• Douleur et rougeur n'apparaissent que plus tard en cas de glaucome néovasculaire

Diagnostic

Clinique

Acuité visuelle, pupilles (un déficit pupillaire afférent relatif évoque une forme ischémique), pression intraoculaire et gonioscopie, et fond d'œil dilaté : veines dilatées et tortueuses et hémorragies dans les quatre quadrants, aspect de « fond d'œil en ciel d'orage » (« blood and thunder »), avec œdème papillaire et maculaire et nodules cotonneux.

Examens

Pression artérielle, glycémie ou HbA1c, bilan lipidique, numération formule sanguine, VS, fonction rénale. Chez le sujet jeune ou en cas d'atteinte bilatérale : bilan de thrombophilie, anticorps antiphospholipides, homocystéine et électrophorèse des protéines.

Imagerie

La tomographie par cohérence optique mesure l'œdème maculaire ; l'angiographie à la fluorescéine montre l'étendue de la non-perfusion capillaire (forme ischémique ou non ischémique).

Diagnostic différentiel

• Rétinopathie diabétique
• Rétinopathie hypertensive
• Syndrome d'ischémie oculaire (sténose carotidienne)
• Occlusion de l'artère centrale de la rétine
• Œdème papillaire de stase

Objectif du traitement

Traiter l'œdème maculaire pour récupérer la vision, prévenir et traiter le glaucome néovasculaire, et contrôler les facteurs de risque systémiques responsables de l'occlusion.

Traitement

Geste

Les injections intravitréennes d'anti-VEGF sont le traitement de première intention de l'œdème maculaire ; les corticoïdes intravitréens sont une alternative.

Geste

Photocoagulation panrétinienne au laser en cas de néovaisseaux sur l'iris, dans l'angle ou sur la rétine.

Médical

Contrôle de l'hypertension, du diabète, des lipides et de la pression intraoculaire ; traitement de toute hémopathie ou anomalie de la coagulation retrouvée.

Chirurgical

Vitrectomie pour une hémorragie intravitréenne qui ne se résorbe pas ; chirurgie du glaucome en cas de glaucome néovasculaire réfractaire.

Suivi

Consultations rapprochées (souvent mensuelles dans les formes ischémiques pendant les premiers mois) avec gonioscopie pour dépister précocement la néovascularisation irienne.

Complications

• Œdème maculaire chronique et perte de vision définitive
• Néovascularisation irienne et glaucome néovasculaire (classiquement dans les 3 mois environ)
• Hémorragie intravitréenne
• Occlusion de l'autre œil

Pronostic

La vision finale dépend surtout de la vision initiale et du caractère ischémique ou non de l'occlusion. Les formes non ischémiques s'améliorent souvent, bien que certaines évoluent vers une forme ischémique ; les formes ischémiques ont une mauvaise vision et exigent une surveillance étroite du glaucome néovasculaire.

Prévention

• Contrôle de la pression artérielle, du diabète et des lipides
• Dépistage régulier et traitement du glaucome

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

• Aflibercept
• Ranibizumab

Maladies associées

• Hypertension artérielle
• Glaucome à angle ouvert
• Diabète de type 2
• Occlusion de l'artère centrale de la rétine
• Rétinopathie hypertensive
• Rétinopathie diabétique
• Polyglobulie de Vaquez
• Syndrome des antiphospholipides

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Central Retinal Vein Occlusion (EyeWiki (American Academy of Ophthalmology), 2025).

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