Síndrome de Brugada

O que é

A síndrome de Brugada é uma canalopatia hereditária, uma doença dos canais iônicos cardíacos em um coração estruturalmente normal. Produz um supradesnivelamento característico do segmento ST em formato de cúpula (coved) nas derivações precordiais direitas (V1 e V2) e predispõe a taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação ventricular, causando síncope ou morte súbita, tipicamente em repouso, durante o sono ou com febre.

Quem afeta

Estimada em cerca de 5 por 10.000 pessoas no mundo, muito mais comum no Sudeste Asiático, onde está ligada à morte súbita noturna inexplicada. Os sintomas aparecem com mais frequência em homens na faixa dos trinta e quarenta anos; os homens são afetados cerca de 8 a 10 vezes mais. Não há dados específicos da Colômbia.

Causas

• Variantes de perda de função no SCN5A, o gene do canal de sódio cardíaco, em cerca de um quinto a um terço dos casos
• Variantes em outros genes de canais (canal de cálcio e outros) em uma pequena minoria; em muitos não se encontra gene
• Herança autossômica dominante com penetrância incompleta; alguns casos são mutações novas
• Fatores desmascaradores: febre, bloqueadores dos canais de sódio (antiarrítmicos de classe I), antidepressivos tricíclicos, lítio, cocaína, álcool, refeições copiosas, hipopotassemia

Fatores de risco

• História familiar de síndrome de Brugada ou de morte súbita em parente jovem
• Sexo masculino (a testosterona influencia a corrente de potássio de saída)
• Ascendência do Sudeste Asiático
• Febre, especialmente em crianças
• Uso de medicamentos que bloqueiam os canais de sódio

Fisiopatologia

A redução da corrente de sódio de entrada, sobretudo no epicárdio da via de saída do ventrículo direito, deixa sem oposição a corrente transitória de potássio de saída no início do potencial de ação. Isso cria um gradiente de voltagem entre epicárdio e endocárdio, visto como supradesnivelamento de ST em V1 e V2. A perda heterogênea da cúpula do potencial de ação permite a reentrada de fase 2, que desencadeia taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação. A lentificação da condução na via de saída contribui. A febre e o tônus vagal noturno acentuam o defeito.

Classificação

• Padrão tipo 1 (diagnóstico): supradesnivelamento de ST em cúpula (coved) de pelo menos 2 mm seguido de onda T negativa em V1 ou V2
• Padrão tipo 2: supradesnivelamento de ST em sela (saddleback), não diagnóstico por si só
• Padrão tipo 1 espontâneo versus induzido por fármacos ou por febre
• Sintomático (síncope, parada) versus assintomático

Sintomas e sinais

• Muitos pacientes não têm sintomas e são identificados por ECG ou rastreamento familiar
• Síncope, muitas vezes em repouso, à noite ou com febre
• Respiração agônica ou gasping noturno durante o sono
• Palpitações; a fibrilação atrial é mais frequente
• Parada cardíaca súbita como primeiro evento

Diagnóstico

Clínico

O diagnóstico se baseia no padrão tipo 1 no ECG, espontâneo ou após teste de provocação, especialmente com síncope, arritmia ou história familiar. Perguntar sobre medicamentos desmascaradores, febre e história familiar de morte súbita.

Exames

ECG de 12 derivações, incluindo derivações colocadas um ou dois espaços intercostais acima (segundo e terceiro espaços) para aumentar a sensibilidade. Teste de provocação com bloqueador dos canais de sódio (por exemplo, ajmalina ou flecainida) em ambiente monitorizado quando há suspeita do padrão, mas ele não é espontâneo. Eletrólitos, teste genético (SCN5A) e rastreamento familiar. Estudo eletrofisiológico em casos selecionados para estratificação de risco.

Imagem

Ecocardiograma e, quando necessário, ressonância magnética cardíaca para excluir doença estrutural como a CAVD.

Diagnóstico diferencial

• Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito
• Bloqueio de ramo direito e coração de atleta
• Infarto agudo do miocárdio ou pericardite
• Fenocópias de Brugada (hiperpotassemia, hipercalcemia, toxicidade de medicamentos como os antidepressivos tricíclicos)
• Síndrome do QT longo
• Crise epiléptica (eventos noturnos)

Objetivo do tratamento

Prevenir a morte súbita, evitar os desencadeantes e identificar os parentes afetados.

Tratamento

Procedimento

Cardioversor-desfibrilador implantável para sobreviventes de parada cardíaca, arritmia ventricular sustentada documentada ou síncope arrítmica com padrão tipo 1 espontâneo.

Estilo de vida

Evitar medicamentos que desmascaram o padrão (bloqueadores dos canais de sódio, alguns psicotrópicos e anestésicos), cocaína, excesso de álcool e refeições copiosas; os pacientes consultam uma lista atualizada de medicamentos a evitar.

Fase aguda

Tratar a febre prontamente com antitérmicos e obter ECG durante doenças febris; a tempestade elétrica é tratada com infusão de isoproterenol no hospital.

Clínico

Quinidina, que bloqueia a corrente transitória de saída, para arritmias ou choques recorrentes, ou quando o desfibrilador não é possível.

Procedimento

Ablação epicárdica por cateter do substrato da via de saída do ventrículo direito em pacientes com fibrilação ventricular recorrente.

Acompanhamento

Enfermagem: monitorização contínua do ECG no hospital, controle da febre, conferência de cada medicamento com a lista de fármacos a evitar, orientação sobre o desfibrilador e rastreamento familiar.

Complicações

• Morte súbita cardíaca
• Fibrilação ventricular recorrente e tempestade elétrica
• Fibrilação atrial
• Choques inapropriados do desfibrilador e complicações do dispositivo

Prognóstico

O risco depende da apresentação: maior após parada cardíaca, intermediário com síncope arrítmica e padrão tipo 1 espontâneo, e baixo em pessoas assintomáticas com padrão apenas induzido por fármacos. Com desfibrilador e prevenção dos desencadeantes, os pacientes de alto risco podem ter vida longa.

Prevenção

• Rastreamento por ECG dos parentes de primeiro grau e teste genético quando uma variante é conhecida
• Evitar medicamentos desmascaradores e tratar a febre prontamente
• Planejamento anestésico e medicamentoso em pacientes com diagnóstico conhecido

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Brugada syndrome: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).

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