Syndrome de Brugada

Trouble électrique héréditaire du cœur avec un ECG typique, qui peut causer des malaises ou une mort subite, souvent au repos ou pendant le sommeil.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Le syndrome de Brugada est une canalopathie héréditaire, c'est-à-dire une maladie des canaux ioniques cardiaques sur un cœur structurellement normal. Il produit un sus-décalage caractéristique du segment ST en dôme dans les dérivations précordiales droites (V1 et V2) et prédispose à la tachycardie ventriculaire polymorphe et à la fibrillation ventriculaire, à l'origine de syncopes ou de mort subite, typiquement au repos, pendant le sommeil ou en cas de fièvre.

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Qui est touché

Sa prévalence est estimée à environ 5 pour 10 000 personnes dans le monde, beaucoup plus élevée en Asie du Sud-Est, où il est associé à la mort subite nocturne inexpliquée. Les symptômes apparaissent le plus souvent chez les hommes de trente à cinquante ans ; les hommes sont touchés environ 8 à 10 fois plus souvent. Il n'existe pas de données colombiennes spécifiques.

Causes

Variants perte de fonction de SCN5A, le gène du canal sodique cardiaque, dans environ un cinquième à un tiers des cas
Variants d'autres gènes de canaux (canal calcique et autres) chez une petite minorité ; chez beaucoup, aucun gène n'est retrouvé
Transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète ; certains cas sont des mutations de novo
Facteurs révélateurs : fièvre, bloqueurs des canaux sodiques (antiarythmiques de classe I), antidépresseurs tricycliques, lithium, cocaïne, alcool, repas copieux, hypokaliémie

Facteurs de risque

Antécédents familiaux de syndrome de Brugada ou de mort subite chez un parent jeune
Sexe masculin (la testostérone influence le courant potassique sortant)
Ascendance d'Asie du Sud-Est
Fièvre, surtout chez l'enfant
Prise de médicaments bloquant les canaux sodiques

Physiopathologie

La diminution du courant sodique entrant, surtout dans l'épicarde de la voie d'éjection du ventricule droit, laisse le courant potassique transitoire sortant sans opposition au début du potentiel d'action. Il se crée un gradient de voltage entre l'épicarde et l'endocarde, visible sous forme de sus-décalage du ST en V1 et V2. La perte hétérogène du dôme du potentiel d'action permet une réentrée de phase 2, qui déclenche une tachycardie ventriculaire polymorphe et une fibrillation. Le ralentissement de la conduction dans la voie d'éjection y contribue. La fièvre et le tonus vagal nocturne accentuent le défaut.

Classification

Aspect de type 1 (diagnostique) : sus-décalage du ST en dôme (coved) d'au moins 2 mm suivi d'une onde T négative en V1 ou V2
Aspect de type 2 : sus-décalage du ST en selle (saddleback), non diagnostique à lui seul
Aspect de type 1 spontané versus induit par un médicament ou par la fièvre
Symptomatique (syncope, arrêt cardiaque) versus asymptomatique

Symptômes et signes

De nombreux patients n'ont aucun symptôme et sont découverts par un ECG ou un dépistage familial
Syncope, souvent au repos, la nuit ou en cas de fièvre
Respiration agonique ou gasps nocturnes pendant le sommeil
Palpitations ; la fibrillation atriale est plus fréquente
Arrêt cardiaque soudain comme premier événement

Diagnostic

Clinique: Le diagnostic repose sur un aspect ECG de type 1, spontané ou après un test de provocation, surtout en présence d'une syncope, d'une arythmie ou d'antécédents familiaux. Rechercher les médicaments révélateurs, la fièvre et les antécédents familiaux de mort subite.
Examens: ECG 12 dérivations, avec des dérivations placées un ou deux espaces intercostaux plus haut (deuxième et troisième espaces) pour augmenter la sensibilité. Test aux bloqueurs des canaux sodiques (par exemple ajmaline ou flécaïnide) sous surveillance lorsque l'aspect est suspecté mais non spontané. Électrolytes, test génétique (SCN5A) et dépistage familial. Exploration électrophysiologique dans certains cas pour la stratification du risque.
Imagerie: Échocardiographie et, si nécessaire, IRM cardiaque pour exclure une cardiopathie structurelle comme la CAVD.

Diagnostic différentiel

Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit
Bloc de branche droit et cœur d'athlète
Infarctus aigu du myocarde ou péricardite
Phénocopies de Brugada (hyperkaliémie, hypercalcémie, toxicité médicamenteuse comme celle des antidépresseurs tricycliques)
Syndrome du QT long
Crise d'épilepsie (événements nocturnes)

Objectif du traitement

Prévenir la mort subite, éviter les facteurs déclenchants et identifier les apparentés atteints.

Traitement

Geste: Défibrillateur automatique implantable pour les survivants d'un arrêt cardiaque, en cas d'arythmie ventriculaire soutenue documentée ou de syncope arythmique avec un aspect de type 1 spontané.
Mode de vie: Éviter les médicaments qui révèlent l'aspect (bloqueurs des canaux sodiques, certains psychotropes et anesthésiques), la cocaïne, l'excès d'alcool et les repas copieux ; les patients consultent une liste à jour des médicaments à éviter.
Phase aiguë: Traiter rapidement la fièvre par antipyrétiques et réaliser un ECG pendant tout épisode fébrile ; l'orage rythmique est traité à l'hôpital par perfusion d'isoprénaline.
Médical: Quinidine, qui bloque le courant transitoire sortant, en cas d'arythmies ou de chocs récidivants, ou lorsqu'un défibrillateur n'est pas possible.
Geste: Ablation épicardique par cathéter du substrat de la voie d'éjection du ventricule droit chez les patients ayant une fibrillation ventriculaire récidivante.
Suivi: Soins infirmiers : monitorage ECG continu à l'hôpital, contrôle de la fièvre, vérification de chaque médicament par rapport à la liste des médicaments à éviter, éducation sur le défibrillateur et dépistage familial.

Complications

Mort subite cardiaque
Fibrillation ventriculaire récidivante et orage rythmique
Fibrillation atriale
Chocs inappropriés du défibrillateur et complications liées au dispositif

Pronostic

Le risque dépend de la présentation : maximal après un arrêt cardiaque, intermédiaire en cas de syncope arythmique avec un aspect de type 1 spontané, et faible chez les personnes asymptomatiques n'ayant qu'un aspect induit par un médicament. Avec un défibrillateur et l'éviction des facteurs déclenchants, les patients à haut risque peuvent vivre longtemps.

Prévention

Dépistage par ECG des apparentés au premier degré et test génétique lorsqu'un variant est connu
Éviction des médicaments révélateurs et traitement rapide de la fièvre
Planification de l'anesthésie et des traitements chez les patients connus

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel gène est le plus souvent impliqué dans le syndrome de Brugada ?

SCN5A, qui code le canal sodique cardiaque.

Quel est l'aspect ECG diagnostique (type 1) ?

Un sus-décalage du ST en dôme d'au moins 2 mm avec une onde T négative en V1 ou V2.

Quelle situation courante peut révéler l'aspect et déclencher une arythmie ?

La fièvre (ainsi que les bloqueurs des canaux sodiques, les tricycliques, la cocaïne et l'alcool).

Quel est le seul traitement prouvé pour prévenir la mort subite chez les patients à haut risque ?

Un défibrillateur automatique implantable.

Quand les événements arythmiques surviennent-ils typiquement ?

Au repos ou pendant le sommeil, lorsque le tonus vagal est élevé.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Brugada syndrome: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).

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