Angeítis primaria del sistema nervioso central !

Inflamación poco frecuente de los vasos del cerebro y la médula espinal, sin enfermedad en otros órganos, que causa cefalea, confusión e infartos repetidos.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Enfermedad inflamatoria de arterias pequeñas y medianas limitada al cerebro, la médula espinal y las meninges, sin vasculitis en otros órganos. También se llama vasculitis primaria del SNC (PACNS). Suele producir un cuadro subagudo de cefalea, deterioro cognitivo e infartos multifocales, y es un diagnóstico de exclusión que requiere prueba histológica o angiográfica.

A quién afecta

Muy rara: alrededor de 2 a 3 casos nuevos por millón de personas al año. La edad mediana de inicio ronda los 50 años, con leve predominio masculino. Las causas secundarias de vasculitis del SNC (infecciones, enfermedades autoinmunes sistémicas, drogas) son mucho más frecuentes; en Colombia hay que descartar primero sífilis, tuberculosis, virus varicela-zóster y VIH.

Causas

Causa desconocida; se presume una inflamación autoinmune mediada por linfocitos T en la pared de los vasos cerebrales
Algunos casos se asocian con depósitos de beta-amiloide en la pared vascular (angeítis relacionada con beta-amiloide)
Se han sospechado desencadenantes virales como el virus varicela-zóster, sin prueba en la mayoría de los casos

Factores de riesgo

Edad media (40 a 60 años)
Sexo masculino (leve predominio)
Angiopatía amiloide cerebral en adultos mayores (forma relacionada con beta-amiloide)
No se conocen factores de riesgo modificables

Fisiopatología

Linfocitos y macrófagos infiltran la pared de arterias leptomeníngeas y parenquimatosas pequeñas y medianas, a veces con granulomas o necrosis fibrinoide. La pared engrosada y estrecha reduce el flujo y favorece la trombosis, lo que produce infartos de distinta antigüedad en varios territorios arteriales, mientras la inflamación meníngea eleva las proteínas y las células del líquido cefalorraquídeo. Las lesiones son parcheadas (salteadas), por lo que una sola biopsia puede no detectarlas.

Clasificación

Angeítis granulomatosa (patrón histológico más frecuente)
Vasculitis linfocítica
Vasculitis necrosante
Angeítis relacionada con beta-amiloide (con angiopatía amiloide cerebral)
Enfermedad de vaso pequeño (demostrada por biopsia, angiografía a menudo normal) frente a enfermedad de vaso mediano (angiografía anormal)

Síntomas y signos

Cefalea subaguda, difusa y progresiva durante semanas o meses (síntoma más frecuente)
Deterioro cognitivo, confusión o cambios de personalidad (encefalopatía)
Ataques cerebrovasculares o ataques isquémicos transitorios repetidos en distintos territorios
Déficits focales: debilidad, afasia, ataxia o pérdida visual
Convulsiones
Síntomas medulares (paraparesia, nivel sensitivo) en una minoría

Diagnóstico

Clínico: Se sospecha en un paciente con déficits neurológicos progresivos sin explicación, más cefalea y cambios cognitivos. El diagnóstico (criterios de Calabrese) exige un déficit neurológico nuevo no explicado por otras causas, más hallazgos angiográficos de vasculitis o vasculitis en la biopsia del SNC, tras descartar vasculitis sistémica y causas secundarias.
Pruebas: La punción lumbar es anormal en la mayoría de los casos (pleocitosis linfocítica leve y proteínas elevadas) y es esencial para descartar infección y linfoma. Los análisis de sangre suelen ser normales (VSG y PCR a menudo normales), lo que ayuda a separarla de la vasculitis sistémica. Serologías para sífilis, VIH y hepatitis, ANA, ANCA y anticuerpos antifosfolípidos; PCR y anticuerpos contra varicela-zóster en LCR. La biopsia de cerebro y leptomeninges es el patrón de oro.
Imágenes: La resonancia magnética casi siempre es anormal: múltiples infartos de distinta antigüedad en varios territorios, lesiones de sustancia blanca y a veces realce leptomeníngeo; una resonancia normal hace muy improbable el diagnóstico. La angiografía por catéter puede mostrar arrosariamiento (estrecheces y dilataciones alternas) de varias arterias, pero no es sensible ni específica. La resonancia de pared vascular puede mostrar engrosamiento y realce concéntricos.

Diagnóstico diferencial

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (cefalea en trueno, LCR normal, revierte en semanas)
Vasculitis secundaria del SNC por infección (varicela-zóster, sífilis, tuberculosis, VIH, hongos)
Lupus eritematoso sistémico y vasculitis sistémicas
Ataque cerebrovascular cardioembólico, incluida la endocarditis infecciosa
Linfoma intravascular o linfoma primario del SNC
Esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes

Objetivo del tratamiento

Inducir la remisión rápido para evitar nuevos infartos, luego mantenerla con inmunosupresión menos tóxica y proteger al paciente de infecciones, convulsiones y discapacidad.

Tratamiento

Agudo: Inducción: glucocorticoides en dosis altas, por lo general iniciados por vía intravenosa, combinados con ciclofosfamida (o micofenolato o rituximab) en enfermedad grave o de progresión rápida.
Médico: Mantenimiento: inmunosupresores ahorradores de esteroides como azatioprina, micofenolato o metotrexato durante uno a dos años o más, con descenso lento de los glucocorticoides.
Médico: Medidas de soporte: anticonvulsivantes si hay convulsiones, antiagregantes cuando hay compromiso de vasos grandes o medianos, y profilaxis contra Pneumocystis y protección ósea durante la inmunosupresión intensa.
Rehabilitación: Neurorrehabilitación (fisioterapia, terapia ocupacional y del lenguaje) para los déficits después de los infartos.
Seguimiento: Seguimiento: examen neurológico y resonancia seriados para valorar respuesta o recaída; enfermería vigila glucemia, presión arterial, signos de infección y hemograma durante el tratamiento.

Complicaciones

Déficits neurológicos permanentes y demencia
Ataque cerebrovascular recurrente o hemorragia intracerebral
Epilepsia
Recaída al suspender el tratamiento
Infecciones oportunistas y otros efectos adversos de la inmunosupresión

Pronóstico

Sin tratamiento solía ser mortal; con inmunosupresión la mayoría se estabiliza o mejora, pero entre un cuarto y un tercio recae y muchos conservan alguna discapacidad. El compromiso de vasos grandes, los infartos múltiples y el deterioro cognitivo al diagnóstico predicen peor evolución.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Cuál es el patrón de oro para diagnosticar la angeítis primaria del SNC?

La biopsia de parénquima cerebral y leptomeninges que muestra vasculitis.

¿Cómo ayuda el LCR a separar la PACNS del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible?

El LCR suele ser anormal en la PACNS (linfocitos, proteínas elevadas) y normal en el SVCR.

¿Qué patrón de cefalea sugiere SVCR y no PACNS?

Cefaleas en trueno súbitas y recurrentes; la PACNS suele causar una cefalea subaguda y progresiva.

¿Por qué la VSG y la PCR tienen valor limitado en la PACNS?

Suelen ser normales porque la inflamación está confinada al SNC; valores altos sugieren vasculitis sistémica o infección.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Central nervous system vasculitis (Radiopaedia, 2026).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Arteria cerebral media resaltado en el modelo 3D de Durgical