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Tumores cardíacos (mixoma auricular) !

Tumor benigno y gelatinoso dentro del corazón, casi siempre en la aurícula izquierda. Puede obstruir el flujo o soltar émbolos y se extirpa con cirugía.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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• Aurícula izquierda
• Tabique interauricular
• Valva anterior de la mitral
• Valva posterior de la mitral
• Aurícula derecha
• Ventrículo izquierdo
• Venas pulmonares

Por qué ocurre

• Tumores benignos frente a malignos: la tabla comparativa
• Tromboembolia sistémica (arterial)
• Soplos y hemodinámica de las valvulopatías

Qué es

Los tumores cardíacos primarios son raros; las metástasis al corazón son mucho más frecuentes. El mixoma es el tumor cardíaco primario más común en adultos: una masa blanda, gelatinosa, en general pediculada, ubicada con mayor frecuencia en la aurícula izquierda y unida por un pedículo al tabique interauricular cerca de la fosa oval. Aunque es benigno, puede obstruir la válvula mitral, embolizar y causar síntomas inflamatorios sistémicos.

A quién afecta

Los tumores cardíacos primarios se encuentran en mucho menos del 0,1% de las autopsias, y cerca de la mitad de los tumores primarios benignos en adultos son mixomas. Los mixomas son más frecuentes en mujeres de 30 a 60 años. Alrededor del 7–10% son familiares, con mayor frecuencia como parte del complejo de Carney. En niños, el tumor cardíaco primario más frecuente es el rabdomioma, relacionado con la esclerosis tuberosa.

Causas

• Mixoma esporádico: se origina en células mesenquimales multipotentes del endocardio, en general cerca de la fosa oval
• Mixoma familiar en el complejo de Carney: autosómico dominante, en general por variantes en PRKAR1A
• Otros tumores primarios: fibroelastoma papilar (válvulas), rabdomioma y fibroma (niños), lipoma, angiosarcoma (el tumor primario maligno más frecuente)
• Tumores secundarios (los más frecuentes en general): metástasis de pulmón, mama, melanoma, linfoma y leucemia

Factores de riesgo

• Sexo femenino y edad media (mixoma esporádico)
• Antecedente familiar de mixoma o complejo de Carney
• Esclerosis tuberosa (rabdomioma en lactantes)
• Cáncer avanzado (metástasis cardíacas)

Fisiopatología

Los mixomas causan enfermedad por tres mecanismos. Obstrucción: un tumor móvil de la aurícula izquierda protruye hacia el orificio mitral en diástole, imita una estenosis mitral y eleva las presiones auricular izquierda y pulmonar; los síntomas pueden cambiar con la posición. Embolia: fragmentos friables o trombos adheridos viajan al cerebro, las extremidades, los riñones o las coronarias (los tumores derechos embolizan a los pulmones). Efectos constitucionales: el tumor secreta interleucina 6, que causa fiebre, pérdida de peso, artralgias, anemia y elevación de los marcadores inflamatorios.

Clasificación

• Primarios benignos: mixoma, fibroelastoma papilar, rabdomioma, fibroma, lipoma
• Primarios malignos: sarcomas (el angiosarcoma es el más frecuente), linfoma cardíaco primario
• Secundarios: metástasis por extensión directa, linfática o hematógena
• Mixoma según localización: aurícula izquierda (alrededor del 75%), aurícula derecha, ventrículos (más frecuente en el complejo de Carney)

Síntomas y signos

• Disnea, ortopnea y edema pulmonar (obstrucción mitral)
• Mareo o síncope, a veces posicional
• Déficit neurológico súbito o isquemia de una extremidad (embolia)
• Fiebre, pérdida de peso, fatiga y artralgias
• Puede ser asintomático y hallarse de forma incidental en una ecocardiografía

Diagnóstico

Clínico

Signos que simulan una estenosis mitral y varían con la posición; un «plop tumoral» protodiastólico después del S2; síntomas constitucionales. En el complejo de Carney, buscar pigmentación cutánea moteada (lentigos), mixomas cutáneos e hiperfunción endocrina (síndrome de Cushing, acromegalia).

Pruebas

Velocidad de sedimentación y proteína C reactiva elevadas, anemia, hipergammaglobulinemia. El ECG es inespecífico. La histología tras la resección confirma el diagnóstico; se evita la biopsia percutánea por el riesgo embólico. Estudio genético y tamizaje familiar si se sospecha complejo de Carney.

Imágenes

La ecocardiografía transtorácica es la primera prueba; la transesofágica define el sitio de implantación y el tamaño. La resonancia magnética cardíaca caracteriza el tejido y distingue tumor de trombo; la tomografía ayuda a planear la cirugía y a buscar enfermedad metastásica.

Diagnóstico diferencial

• Trombo en la aurícula izquierda (en general en la orejuela, con fibrilación auricular o estenosis mitral)
• Estenosis mitral reumática
• Endocarditis infecciosa con vegetaciones grandes (fiebre, émbolos)
• Otros tumores cardíacos, incluidas las metástasis
• Vasculitis o enfermedad del tejido conectivo (síntomas constitucionales)

Objetivo del tratamiento

Extirpar el tumor con prontitud para prevenir embolia, obstrucción y muerte súbita, y luego vigilar la recurrencia.

Tratamiento

Quirúrgico

Resección quirúrgica pronta con circulación extracorpórea, retirando el pedículo con un margen del tabique interauricular y reparando el defecto con un parche; se repara la válvula si está dañada.

Agudo

Manejo urgente de las complicaciones mientras se programa la cirugía: rutas de atención del ataque cerebrovascular o de la isquemia de extremidad, tratamiento del edema pulmonar; la cirugía no se retrasa una vez hecho el diagnóstico.

Seguimiento

Seguimiento ecocardiográfico de la recurrencia (más frecuente en tumores familiares y múltiples); tamizaje de familiares de primer grado en el complejo de Carney. Enfermería en el posoperatorio: monitoreo del ritmo por arritmias auriculares, controles neurológicos y cuidado de la herida.

Complicaciones

• Ataque cerebrovascular isquémico y otras embolias sistémicas
• Muerte súbita por obstrucción completa del orificio mitral
• Falla cardíaca e hipertensión pulmonar
• Arritmias
• Recurrencia tras la resección, sobre todo en el complejo de Carney

Pronóstico

Tras la resección completa de un mixoma esporádico, el pronóstico es excelente y la recurrencia es poco frecuente. Los mixomas familiares recurren con más frecuencia y requieren vigilancia de por vida. Los tumores primarios malignos y las metástasis tienen mal pronóstico.

Prevención

• No hay prevención primaria; tamizaje familiar y vigilancia en el complejo de Carney
• Ecocardiografía temprana en pacientes jóvenes con ataque cerebrovascular o embolias sin causa aparente

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Enfermedades relacionadas

• Estenosis mitral
• Ataque cerebrovascular isquémico
• Ataque isquémico transitorio
• Síncope (vasovagal, hipotensión ortostática, cardíaco)
• Insuficiencia cardíaca
• Fibrilación auricular
• Endocarditis infecciosa
• Tromboembolismo pulmonar
• Isquemia arterial aguda de miembro
• Síndrome de Cushing
• Hipertensión pulmonar y cor pulmonale

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Atrial myxoma (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Carney complex (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).

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