Leucémie aiguë (LAM et LAL)

Ce que c'est

Groupe de cancers du sang dans lesquels des globules blancs immatures (blastes) se multiplient dans la moelle osseuse et étouffent l'hématopoïèse normale. La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) naît de précurseurs lymphoïdes et la leucémie aiguë myéloïde (LAM) de précurseurs myéloïdes ; toutes deux sont mortelles en quelques semaines à quelques mois sans traitement.

Qui est touché

La LAL est le premier cancer de l'enfant, avec un pic entre 2 et 5 ans, et les enfants d'origine hispanique ont certains des taux les plus élevés au monde. La LAM est surtout une maladie de l'adulte âgé. En Colombie, les leucémies sont le cancer le plus fréquent chez l'enfant et font l'objet d'une surveillance de santé publique ; comme dans d'autres pays à revenu intermédiaire, le diagnostic tardif et l'interruption du traitement réduisent la survie par rapport aux pays à revenu élevé.

Causes

• Anomalies génétiques acquises d'une cellule souche ou d'un précurseur hématopoïétique (translocations, mutations)
• La plupart des cas n'ont pas de cause identifiable
• Certains surviennent après une chimiothérapie ou une radiothérapie antérieure (LAM secondaire à un traitement)

Facteurs de risque

• Trisomie 21 et autres syndromes héréditaires (anémie de Fanconi, syndrome de Li-Fraumeni)
• Rayonnements ionisants et chimiothérapie antérieure (agents alkylants, inhibiteurs de la topo-isomérase II)
• Exposition au benzène et tabagisme (LAM)
• Syndrome myélodysplasique ou néoplasme myéloprolifératif évoluant vers une LAM
• Âge : la LAL culmine dans la petite enfance ; la LAM augmente avec l'âge

Physiopathologie

Un clone de blastes incapables de maturer s'accumule dans la moelle et passe dans le sang. La production normale s'effondre, d'où anémie, neutropénie et thrombopénie. Les blastes infiltrent les organes (foie, rate, nœuds lymphatiques, gencives, peau, système nerveux central et testicules dans la LAL). Dans la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP), les granules libérés par les promyélocytes déclenchent une coagulation intravasculaire disséminée, et une hyperleucocytose blastique très élevée peut obstruer les petits vaisseaux (leucostase).

Classification

• LAL : B (la plus fréquente, surtout chez l'enfant) ou T (souvent avec une masse médiastinale chez l'adolescent)
• LAM : classée selon l'anomalie génétique (p. ex. t(15;17) PML-RARA dans la LAP, leucémies à core binding factor) et selon la lignée
• Groupes de risque selon l'âge, la leucocytose, la génétique et la réponse à l'induction (p. ex. le chromosome Philadelphie t(9;22) est de haut risque dans la LAL)

Symptômes et signes

• Fatigue, pâleur et essoufflement dus à l'anémie
• Fièvre et infections récidivantes par manque de neutrophiles fonctionnels
• Ecchymoses faciles, pétéchies, gingivorragies et épistaxis dues à la thrombopénie
• Douleurs osseuses ou boiterie chez l'enfant ; refus de marcher
• Hépatomégalie, splénomégalie ou adénopathies (plus typiques de la LAL)
• Hypertrophie gingivale ou nodules cutanés (LAM monocytaire)

Diagnostic

Clinique

À évoquer chez tout enfant ou adulte présentant des cytopénies inexpliquées, de la fièvre, des saignements, des douleurs osseuses ou une organomégalie. Examiner les aires ganglionnaires, le foie, la rate, les gencives, la peau et, chez le garçon atteint de LAL, les testicules.

Examens

Hémogramme avec frottis sanguin montrant des blastes ; les corps d'Auer orientent vers une LAM. Le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire avec cytométrie en flux (immunophénotype), cytogénétique et biologie moléculaire confirment le type ; les critères usuels exigent environ 20 % de blastes ou plus. Bilan de coagulation et fibrinogène (CIVD), acide urique, potassium, phosphate, calcium, LDH et créatinine (lyse tumorale), et examen du liquide cérébrospinal dans la LAL.

Imagerie

Radiographie thoracique ou TDM à la recherche d'une masse médiastinale, surtout dans la LAL T ; échocardiographie avant les anthracyclines ; autres examens d'imagerie seulement pour des complications précises.

Diagnostic différentiel

• Aplasie médullaire
• Thrombopénie immunologique
• Mononucléose infectieuse et autres infections virales avec lymphocytes atypiques
• Syndrome myélodysplasique et leucémies chroniques
• Infiltration médullaire par d'autres cancers (neuroblastome, lymphome)
• Arthrite juvénile idiopathique chez un enfant souffrant de douleurs osseuses ou articulaires

Objectif du traitement

Obtenir une rémission complète par une chimiothérapie intensive, prévenir la rechute (y compris dans le système nerveux central) et soutenir le patient pendant les cytopénies, les infections, les saignements et les complications métaboliques.

Traitement

Médical

Polychimiothérapie par phases : induction pour obtenir la rémission, puis consolidation ; la LAL reçoit aussi une prophylaxie neuroméningée par chimiothérapie intrathécale et une longue phase d'entretien.

Médical

Traitement ciblé selon le sous-type : acide tout-trans-rétinoïque associé au trioxyde d'arsenic pour la LAP, inhibiteurs de tyrosine kinase pour la LAL Philadelphie positive, et autres thérapies ciblées ou immunothérapies (anticorps monoclonaux, cellules CAR-T) dans certains cas.

Geste

Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques en cas de maladie à haut risque ou en rechute.

Phase aiguë

Soins de support : produits sanguins irradiés et transfusions de plaquettes, hydratation et hypo-uricémiants pour prévenir la lyse tumorale, cytoréduction urgente en cas de leucostase, et antibiothérapie empirique en cas de neutropénie fébrile.

Suivi

Priorités infirmières : précautions contre l'infection (neutropénie) et le saignement, soins de bouche, poids quotidien et bilan hydrique, électrolytes et créatinine pendant l'induction, soins du cathéter central, et recherche de la maladie résiduelle mesurable pour guider le traitement.

Complications

• Infections bactériennes et fongiques graves
• Hémorragies, y compris intracrâniennes
• Coagulation intravasculaire disséminée (classique dans la LAP)
• Syndrome de lyse tumorale et insuffisance rénale aiguë
• Leucostase et syndrome cave supérieur
• Effets tardifs du traitement : infertilité, cardiotoxicité des anthracyclines, troubles de la croissance et des apprentissages, cancers secondaires

Pronostic

La LAL de l'enfant guérit chez la plupart des enfants lorsque le traitement complet est administré sans interruption. La LAL de l'adulte et la LAM ont des taux de guérison plus faibles, qui diminuent avec l'âge et une génétique défavorable. La LAP, traitée sans délai, a l'un des meilleurs pronostics de toutes les leucémies, mais les décès précoces par hémorragie restent un risque.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Syndromes hémorragiques : profil plaquettaire ou profil de coagulation

Médicaments pour cette maladie

• Cyclophosphamide
• Cytarabine
• Mercaptopurine
• Tioguanine
• Imatinib
• Trétinoïne
• Trioxyde d'arsenic
• Asparaginase
• Dasatinib
• Blinatumomab
• Pégaspargase
• Décitabine
• Mitoxantrone
• Ponatinib
• Tisagenlecleucel
• Vénétoclax

Maladies associées

• Neutropénie fébrile
• Coagulation intravasculaire disséminée
• Thrombopénie immunologique (PTI)
• Lymphome non hodgkinien
• Sepsis et choc septique
• Anémie ferriprive

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Acute myeloid leukemia - adult (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Childhood cancer (World Health Organization, 2026).

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