Hipertensão pulmonar e cor pulmonale

Pressão alta nas artérias dos pulmões, que sobrecarrega o lado direito do coração. Causa falta de ar e pode levar à insuficiência cardíaca direita.

Atualizado 1 de nov de 2026

Ficha rápida

Key signs: Dor torácica aos esforços · Exame físico
Diagnosis: O cateterismo cardíaco direito

Red flags ↓
Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

O que é

Hipertensão pulmonar é uma pressão média da artéria pulmonar acima de 20 mmHg em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito. Pode decorrer de doença das próprias artérias pulmonares, cardiopatia esquerda, doença pulmonar e hipóxia, tromboembolismo crônico ou causas multifatoriais. Cor pulmonale é o aumento e a falência do ventrículo direito causados por hipertensão pulmonar secundária a doença pulmonar ou hipóxia.

Veja em 3D

Quem afeta

A hipertensão pulmonar afeta cerca de 1% da população mundial e aumenta com a idade; a maioria dos casos se deve a cardiopatia esquerda e doença pulmonar. A hipertensão arterial pulmonar (grupo 1) é rara e mais comum em mulheres. Viver em grandes altitudes é relevante na região andina, incluindo partes da Colômbia como Bogotá, e a esquistossomose é uma das principais causas de doença do grupo 1 em áreas endêmicas no mundo.

Causas

Grupo 1, hipertensão arterial pulmonar: idiopática, hereditária (BMPR2), induzida por medicamentos e toxinas (anfetaminas, alguns anorexígenos), doença do tecido conjuntivo (esclerose sistêmica), HIV, hipertensão portal, shunts congênitos (Eisenmenger), esquistossomose
Grupo 2: cardiopatia esquerda (insuficiência cardíaca, valvopatia mitral e aórtica)
Grupo 3: doença pulmonar e hipóxia (DPOC, doença pulmonar intersticial, apneia obstrutiva do sono, grandes altitudes)
Grupo 4: hipertensão pulmonar tromboembólica crônica e outras obstruções da artéria pulmonar
Grupo 5: mecanismos incertos ou multifatoriais (doença falciforme, sarcoidose, doenças mieloproliferativas, doença renal crônica)

Fatores de risco

DPOC, doença pulmonar intersticial e apneia obstrutiva do sono
Insuficiência cardíaca e valvopatias
Embolia pulmonar prévia
Esclerose sistêmica e outras doenças do tecido conjuntivo
Infecção pelo HIV, hipertensão portal, doença falciforme, história familiar, uso de drogas estimulantes, residência em grandes altitudes

Fisiopatologia

Na hipertensão arterial pulmonar, a disfunção endotelial, com pouco óxido nítrico e prostaciclina e excesso de endotelina, causa vasoconstrição, proliferação do músculo liso, fibrose da íntima e trombose in situ, elevando a resistência vascular pulmonar. Na doença pulmonar, a hipóxia alveolar provoca vasoconstrição pulmonar reflexa e perda de vasos. O ventrículo direito, de parede fina, hipertrofia-se e depois se dilata; o septo interventricular se desloca em direção ao ventrículo esquerdo, surge insuficiência tricúspide, o débito cardíaco cai e segue-se congestão venosa sistêmica (cor pulmonale, insuficiência cardíaca direita).

Classificação

Cinco grupos clínicos (OMS/ESC-ERS): 1 arterial, 2 cardiopatia esquerda, 3 doença pulmonar ou hipóxia, 4 tromboembólica crônica, 5 multifatorial
Hemodinâmica: pré-capilar (pressão de oclusão normal) versus pós-capilar (pressão de oclusão elevada)
Classe funcional I–IV conforme a limitação da atividade física
Cor pulmonale: agudo (embolia pulmonar maciça) ou crônico (doença pulmonar)

Sintomas e sinais

Dispneia aos esforços progressiva e fadiga (os sintomas mais precoces)
Dor torácica aos esforços, tontura e síncope
Edema de membros inferiores, ascite, desconforto abdominal por congestão hepática
Exame físico: componente pulmonar de B2 hiperfonético, impulsão do ventrículo direito, sopro de insuficiência tricúspide, pressão venosa jugular elevada
Cianose e sinais da doença de base (baqueteamento digital, estertores, fenômeno de Raynaud)

Diagnóstico

Clínico: Suspeitar em caso de dispneia aos esforços inexplicada, sobretudo com P2 hiperfonética e insuficiência cardíaca direita, ou em grupos de risco (esclerose sistêmica, hipertensão portal, HIV, embolia pulmonar prévia).
Exames: ECG: desvio do eixo para a direita, hipertrofia ventricular direita, sobrecarga atrial direita (P pulmonale). BNP ou NT-proBNP para avaliar a gravidade. Provas de função pulmonar, gasometria arterial e polissonografia para causas pulmonares; sorologia autoimune, HIV e provas hepáticas. O cateterismo cardíaco direito confirma o diagnóstico, mede a pressão de oclusão e a resistência e inclui um teste de vasorreatividade na doença idiopática.
Imagem: O ecocardiograma transtorácico é o exame de triagem (pressão pulmonar estimada pela insuficiência tricúspide, dilatação e disfunção do ventrículo direito). A radiografia de tórax mostra artérias pulmonares centrais aumentadas com afilamento periférico (pruning). Cintilografia de ventilação/perfusão para excluir doença tromboembólica crônica; TC de tórax para o parênquima pulmonar e angiografia pulmonar.

Diagnóstico diferencial

Insuficiência cardíaca esquerda
Pericardite constritiva e cardiomiopatia restritiva
Doença pulmonar crônica sem hipertensão pulmonar
Anemia ou descondicionamento físico
Doença arterial coronariana

Objetivo do tratamento

Tratar a causa de base, aliviar a insuficiência cardíaca direita, corrigir a hipoxemia e, na hipertensão arterial pulmonar, reduzir a resistência vascular pulmonar com medicamentos específicos para melhorar os sintomas e a sobrevida.

Tratamento

Clínico: Terapia de suporte: oxigenoterapia prolongada quando há hipoxemia, diuréticos na insuficiência cardíaca direita, anticoagulação na doença tromboembólica crônica.
Clínico: Tratar a causa: otimizar o tratamento da insuficiência cardíaca e das valvopatias (grupo 2), tratar DPOC, doença intersticial e apneia do sono (CPAP) (grupo 3).
Clínico: Hipertensão arterial pulmonar (grupo 1): vasodilatadores específicos, incluindo antagonistas dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, estimuladores da guanilato ciclase solúvel e fármacos da via da prostaciclina, muitas vezes em combinação; bloqueadores dos canais de cálcio apenas em pacientes com vasorreatividade comprovada.
Cirúrgico: Endarterectomia pulmonar na hipertensão pulmonar tromboembólica crônica; angioplastia pulmonar com balão quando inoperável; transplante pulmonar ou cardiopulmonar na doença refratária.
Estilo de vida: Reabilitação com exercício supervisionado, vacinação contra influenza e pneumococo, cessação do tabagismo, evitar a gravidez na hipertensão arterial pulmonar (alto risco materno) e cautela com grandes altitudes e viagens aéreas.
Acompanhamento: Enfermagem: saturação de oxigênio, peso diário, balanço hídrico, sinais de insuficiência cardíaca direita, classe funcional e distância no teste de caminhada de 6 minutos; cuidado com os acessos de infusão contínua quando usados.

Complicações

Insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale)
Arritmias, especialmente flutter e fibrilação atrial
Síncope e morte súbita
Hemoptise
Risco materno e fetal muito alto na gravidez

Prognóstico

Depende da causa e da função do ventrículo direito. A hipertensão arterial pulmonar não tratada tem prognóstico ruim, mas a terapia específica melhorou a sobrevida. Na doença pulmonar, o cor pulmonale indica doença avançada e menor expectativa de vida. A doença tromboembólica crônica pode ser curada pela endarterectomia.

Prevenção

Cessação do tabagismo e tratamento da DPOC e da apneia do sono
Anticoagulação adequada após embolia pulmonar e acompanhamento em caso de dispneia persistente
Rastreamento de grupos de alto risco, como a esclerose sistêmica, com ecocardiograma
Correção precoce de shunts congênitos grandes para prevenir a síndrome de Eisenmenger
Evitar drogas estimulantes e anorexígenos

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Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

Qual pressão média da artéria pulmonar define hipertensão pulmonar?

Mais de 20 mmHg em repouso no cateterismo cardíaco direito.

Qual é a causa mais comum de hipertensão pulmonar em geral?

Cardiopatia esquerda (grupo 2).

O que é cor pulmonale?

Aumento e falência do ventrículo direito causados por hipertensão pulmonar secundária a doença pulmonar ou hipóxia.

Qual exame confirma o diagnóstico?

Cateterismo cardíaco direito.

Em qual doença do tecido conjuntivo se faz com mais frequência o rastreamento da hipertensão arterial pulmonar?

Esclerose sistêmica.

Na semiologia

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Pulmonary hypertension (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Cor pulmonale (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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