Adulter Morbus Still (Still-Syndrom des Erwachsenen)

Seltene Entzündungskrankheit junger Erwachsener mit täglichem hohem Fieber, lachsfarbenem Ausschlag, Gelenkschmerzen und sehr hohem Ferritin.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine seltene systemische autoinflammatorische Erkrankung unbekannter Ursache, das Gegenstück der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis beim Erwachsenen. Kennzeichnend sind täglich auftretende Fieberspitzen, ein flüchtiges lachsfarbenes Exanthem, Arthritis, Halsschmerzen und ein sehr hohes Serumferritin; es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose.

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Wen es betrifft

Selten, mit weniger als einem Neuerkrankungsfall pro 100.000 Einwohner und Jahr. Typischerweise sind junge Erwachsene betroffen, mit Gipfeln zwischen 15 und 25 sowie zwischen 36 und 46 Jahren, und beide Geschlechter. In Kolumbien müssen vor der Diagnose die in der Region endemischen Infektionen (Dengue, Chikungunya, Tuberkulose) ausgeschlossen werden.

Ursachen

Ursache unbekannt; gestörte angeborene Immunität (Autoinflammation)
Mögliche Auslöser wie virale oder bakterielle Infektionen
Vermutete genetische Anfälligkeit

Risikofaktoren

Junges Erwachsenenalter
Eine kürzlich durchgemachte Infektion kann dem Beginn vorausgehen
Systemische juvenile idiopathische Arthritis in der Kindheit (selten)

Pathophysiologie

Aktivierte Makrophagen und neutrophile Granulozyten bilden übermäßig Zytokine wie Interleukin-1, Interleukin-6 und Interleukin-18 und verursachen so Fieber, Exanthem, Leukozytose und Akute-Phase-Reaktion. Die Makrophagenaktivierung erklärt die extreme Hyperferritinämie und das Risiko eines Makrophagenaktivierungssyndroms, eines hämophagozytischen Prozesses mit Zytopenien und Organversagen.

Einteilung

Monozyklisch-systemisches Muster: eine einzelne Episode, die abheilt
Polyzyklisch-systemisches Muster: wiederkehrende Schübe mit Remissionen
Chronisch-artikuläres Muster: anhaltende Arthritis, die destruierend werden kann

Symptome und Zeichen

Tägliches (quotidianes) Spitzenfieber von 39 °C oder mehr, meist am Abend
Flüchtiges lachsfarbenes makulöses Exanthem an Rumpf und Extremitäten, das mit dem Fieber auftritt
Arthralgie oder Arthritis, häufig der Hand-, Knie- und Sprunggelenke
Halsschmerzen, oft vor dem Fieber
Vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz
Muskelschmerzen und Brustschmerzen durch Pleuritis oder Perikarditis

Diagnose

Klinisch: Eine Ausschlussdiagnose auf Grundlage der Yamaguchi-Kriterien (Hauptkriterien: Fieber, typisches Exanthem, Arthralgie, Leukozytose mit Neutrophilie; Nebenkriterien: Halsschmerzen, Lymphknoten- oder Milzvergrößerung, auffällige Leberwerte, negative ANA und negativer Rheumafaktor) oder der Fautrel-Kriterien, nachdem Infektionen, Krebs und andere rheumatische Erkrankungen ausgeschlossen wurden.
Untersuchungen: Neutrophile Leukozytose; sehr hohe BSG und CRP; deutlich erhöhtes Ferritin mit niedrigem glykosyliertem Ferritinanteil; auffällige Leberenzyme; negative ANA und negativer Rheumafaktor; Blutkulturen, Virusserologien (einschließlich Dengue, Epstein-Barr-Virus, HIV) sowie Untersuchungen zum Ausschluss von Tuberkulose und Endokarditis.
Bildgebung: Röntgen-Thorax und Echokardiographie bei Serositis; Abdomensonographie oder CT bei Organomegalie und zum Ausschluss eines Lymphoms; PET-CT oder Lymphknotenbiopsie bei Lymphomverdacht.

Differenzialdiagnose

Sepsis und infektiöse Endokarditis
Virusinfektionen wie infektiöse Mononukleose, Dengue oder Chikungunya
Lymphom und Leukämie
Systemischer Lupus erythematodes und Vaskulitis
Reaktive Arthritis
Rheumatisches Fieber

Behandlungsziel

Fieber und systemische Entzündung kontrollieren, die Gelenke schützen und ein Makrophagenaktivierungssyndrom früh erkennen und behandeln.

Behandlung

Medikamentös: Leichte Erkrankung: NSAR, wobei die meisten Patienten systemische Kortikosteroide benötigen.
Medikamentös: Steroidabhängige oder refraktäre Erkrankung: Interleukin-1-Blocker (Anakinra, Canakinumab) oder Interleukin-6-Blocker (Tocilizumab); Methotrexat bei chronischer Arthritis.
Akutphase: Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist ein Notfall: stationäre Aufnahme, hochdosierte intravenöse Kortikosteroide, Interleukin-1-Blockade oder Ciclosporin und intensivmedizinische Supportivtherapie.
Verlaufskontrolle: Überwachung von Fieberverlauf, Ferritin, Blutbild, Leberwerten und Triglyceriden; Screening auf Tuberkulose und Hepatitis vor Biologika; Pflege mit Fieberkurve und Infektionsschutzmaßnahmen.

Komplikationen

Makrophagenaktivierungssyndrom
Destruierende Arthritis, besonders karpale Ankylose der Handgelenke
Perikarditis, Myokarditis und Pleuraerguss
Hepatitis und selten akutes Leberversagen
Disseminierte intravasale Gerinnung

Prognose

Etwa ein Drittel der Patienten hat eine einzelne Episode, ein Drittel einen schubförmigen Verlauf und ein Drittel eine chronisch-artikuläre Form. Die meisten sprechen gut auf die Behandlung an, doch Makrophagenaktivierungssyndrom und schwere Organbeteiligung können tödlich verlaufen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was sind die klassischen Merkmale des adulten Morbus Still?

Tägliches Spitzenfieber, flüchtiges lachsfarbenes Exanthem, Arthritis oder Arthralgie und neutrophile Leukozytose.

Welcher Laborwert ist typischerweise extrem hoch?

Das Serumferritin.

Wie fallen ANA und Rheumafaktor in der Regel aus?

Negativ.

An welche lebensbedrohliche Komplikation muss man denken, wenn Blutwerte und BSG fallen, während das Ferritin steigt?

Makrophagenaktivierungssyndrom.

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Canakinumab