Maladie de Still de l'adulte

Ce que c'est

Maladie auto-inflammatoire systémique rare de cause inconnue, équivalent adulte de l'arthrite juvénile idiopathique systémique. Elle se caractérise par des pics fébriles quotidiens, une éruption fugace rose saumon, une arthrite, une odynophagie (mal de gorge) et une ferritine sérique très élevée ; c'est un diagnostic d'exclusion.

Qui est touché

Rare, avec moins d'un nouveau cas pour 100 000 personnes par an. Elle touche typiquement l'adulte jeune, avec des pics entre 15 et 25 ans et entre 36 et 46 ans, et les deux sexes. En Colombie, les infections endémiques de la région (dengue, chikungunya, tuberculose) doivent être exclues avant de poser le diagnostic.

Causes

• Cause inconnue ; dérégulation de l'immunité innée (auto-inflammation)
• Déclencheurs possibles, comme des infections virales ou bactériennes
• Susceptibilité génétique suspectée

Facteurs de risque

• Âge adulte jeune
• Une infection récente peut précéder le début
• Antécédent d'arthrite juvénile idiopathique systémique dans l'enfance (rare)

Physiopathologie

Les macrophages et les polynucléaires neutrophiles activés surproduisent des cytokines comme l'interleukine-1, l'interleukine-6 et l'interleukine-18, ce qui provoque fièvre, éruption, hyperleucocytose et réaction de phase aiguë. L'activation macrophagique explique l'hyperferritinémie extrême et le risque de syndrome d'activation macrophagique, processus hémophagocytaire avec cytopénies et défaillance d'organes.

Classification

• Forme systémique monocyclique : un épisode unique qui guérit
• Forme systémique polycyclique : poussées récidivantes entrecoupées de rémissions
• Forme articulaire chronique : arthrite persistante pouvant devenir destructrice

Symptômes et signes

• Pic fébrile quotidien de 39 °C ou plus, habituellement le soir
• Éruption maculeuse fugace rose saumon du tronc et des membres, qui apparaît avec la fièvre
• Arthralgies ou arthrite, souvent des poignets, des genoux et des chevilles
• Mal de gorge, souvent avant la fièvre
• Augmentation de volume des nœuds lymphatiques, du foie et de la rate
• Myalgies et douleur thoracique due à une pleurésie ou à une péricardite

Diagnostic

Clinique

Diagnostic d'exclusion fondé sur les critères de Yamaguchi (majeurs : fièvre, éruption typique, arthralgies, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ; mineurs : mal de gorge, adénopathies ou splénomégalie, anomalies du bilan hépatique, AAN et facteur rhumatoïde négatifs) ou sur les critères de Fautrel, après exclusion des infections, des cancers et des autres maladies rhumatismales.

Examens

Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ; VS et CRP très élevées ; ferritine nettement augmentée avec fraction glycosylée basse ; enzymes hépatiques anormales ; AAN et facteur rhumatoïde négatifs ; hémocultures, sérologies virales (dont dengue, Epstein-Barr, VIH) et examens pour exclure une tuberculose et une endocardite.

Imagerie

Radiographie thoracique et échocardiographie pour rechercher une sérite ; échographie abdominale ou TDM pour l'organomégalie et pour exclure un lymphome ; TEP-scan ou biopsie ganglionnaire en cas de suspicion de lymphome.

Diagnostic différentiel

• Sepsis et endocardite infectieuse
• Infections virales comme la mononucléose infectieuse, la dengue ou le chikungunya
• Lymphome et leucémie
• Lupus érythémateux systémique et vascularites
• Arthrite réactionnelle
• Rhumatisme articulaire aigu

Objectif du traitement

Contrôler la fièvre et l'inflammation systémique, protéger les articulations, et reconnaître et traiter tôt le syndrome d'activation macrophagique.

Traitement

Médical

Forme légère : AINS, bien que la plupart des patients aient besoin de corticoïdes systémiques.

Médical

Forme corticodépendante ou réfractaire : inhibiteurs de l'interleukine-1 (anakinra, canakinumab) ou de l'interleukine-6 (tocilizumab) ; méthotrexate pour l'arthrite chronique.

Phase aiguë

Le syndrome d'activation macrophagique est une urgence : hospitalisation, corticoïdes intraveineux à forte dose, blocage de l'interleukine-1 ou ciclosporine, et soins intensifs de soutien.

Suivi

Surveillance de la courbe thermique, de la ferritine, de l'hémogramme, du bilan hépatique et des triglycérides ; dépistage de la tuberculose et des hépatites avant les biothérapies ; soins infirmiers avec relevé de la température et précautions contre les infections.

Complications

• Syndrome d'activation macrophagique
• Arthrite destructrice, en particulier ankylose carpienne des poignets
• Péricardite, myocardite et épanchement pleural
• Hépatite et, rarement, insuffisance hépatique aiguë
• Coagulation intravasculaire disséminée

Pronostic

Environ un tiers des patients présente un épisode unique, un tiers une évolution par poussées et un tiers une forme articulaire chronique. La plupart évoluent bien sous traitement, mais le syndrome d'activation macrophagique et les atteintes viscérales graves peuvent être mortels.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

• Canakinumab

Maladies associées

• Arthrite juvénile idiopathique
• Sepsis et choc septique
• Mononucléose infectieuse
• Lymphome non hodgkinien
• Lymphome de Hodgkin
• Lupus érythémateux systémique
• Polyarthrite rhumatoïde
• Arthrite réactionnelle
• Endocardite infectieuse
• Péricardite aiguë
• Dengue
• Chikungunya

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Adult Still disease (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

← Toutes les maladies

Vous avez repéré une erreur ?Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera.Signaler une erreur

Envoyer

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.