Erişkin başlangıçlı Still hastalığı
Genç erişkinlerde günlük yüksek ateş, somon pembesi döküntü, eklem ağrısı ve çok yüksek ferritin ile seyreden nadir bir inflamatuvar hastalık.
Nedir
Nedeni bilinmeyen, sistemik juvenil idiyopatik artritin erişkindeki karşılığı olan nadir bir sistemik otoinflamatuvar hastalıktır. Günlük ani yükselen ateş, gelip geçici somon pembesi döküntü, artrit, boğaz ağrısı ve çok yüksek serum ferritini ile karakterizedir; bir dışlama tanısıdır.
Kimleri etkiler
Nadirdir; yılda 100.000 kişide birden az yeni olgu görülür. Tipik olarak genç erişkinleri etkiler; 15-25 ve 36-46 yaşları arasında iki tepe yapar ve her iki cinsiyette görülür. Kolombiya'da tanı konmadan önce bölgede endemik enfeksiyonlar (dang, chikungunya, tüberküloz) dışlanmalıdır.
Nedenler
- Nedeni bilinmiyor; doğal bağışıklığın düzensizliği (otoinflamasyon)
- Viral veya bakteriyel enfeksiyonlar gibi olası tetikleyiciler
- Genetik yatkınlıktan şüphelenilmektedir
Risk faktörleri
- Genç erişkin yaş
- Yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon başlangıçtan önce gelebilir
- Çocuklukta sistemik juvenil idiyopatik artrit öyküsü (nadir)
Patofizyoloji
Aktive makrofajlar ve nötrofiller interlökin-1, interlökin-6 ve interlökin-18 gibi sitokinleri aşırı üreterek ateş, döküntü, lökositoz ve akut faz yanıtına yol açar. Makrofaj aktivasyonu aşırı hiperferritinemiyi ve sitopeniler ile organ yetmezliğiyle seyreden hemofagositik bir süreç olan makrofaj aktivasyon sendromu riskini açıklar.
Sınıflandırma
- Monosiklik sistemik seyir: kendiliğinden düzelen tek bir atak
- Polisiklik sistemik seyir: remisyonlarla birlikte tekrarlayan alevlenmeler
- Kronik eklem seyri: yıkıcı hale gelebilen kalıcı artrit
Belirti ve bulgular
- Genellikle akşamları, 39 °C veya üzerinde günlük (kotidiyen) ani yükselen ateş
- Ateşle birlikte gövde ve ekstremitelerde ortaya çıkan, gelip geçici somon pembesi maküler döküntü
- Sıklıkla el bilekleri, dizler ve ayak bileklerinde artralji veya artrit
- Sıklıkla ateşten önce başlayan boğaz ağrısı
- Lenf nodlarında, karaciğerde ve dalakta büyüme
- Kas ağrısı ve plörit veya perikardite bağlı göğüs ağrısı
Tanı
- Klinik
- Enfeksiyonlar, kanser ve diğer romatizmal hastalıklar dışlandıktan sonra Yamaguchi kriterlerine (majör: ateş, tipik döküntü, artralji, nötrofilili lökositoz; minör: boğaz ağrısı, lenf nodu veya dalak büyümesi, anormal karaciğer testleri, negatif ANA ve romatoid faktör) veya Fautrel kriterlerine dayanan bir dışlama tanısıdır.
- Tetkikler
- Nötrofilik lökositoz; çok yüksek ESH ve CRP; glikozile ferritin fraksiyonu düşük, belirgin yükselmiş ferritin; anormal karaciğer enzimleri; negatif ANA ve romatoid faktör; kan kültürleri, viral serolojiler (dang, Epstein-Barr, HIV dahil) ve tüberküloz ile endokarditi dışlamaya yönelik testler.
- Görüntüleme
- Serozit için akciğer grafisi ve ekokardiyografi; organomegali için ve lenfomayı dışlamak için abdominal ultrason veya BT; lenfomadan şüphelenildiğinde PET-BT veya lenf nodu biyopsisi.
Ayırıcı tanı
- Sepsis ve enfektif endokardit
- Enfeksiyöz mononükleoz, dang veya chikungunya gibi viral enfeksiyonlar
- Lenfoma ve lösemi
- Sistemik lupus eritematozus ve vaskülit
- Reaktif artrit
- Akut romatizmal ateş
Tedavinin amacı
Ateşi ve sistemik inflamasyonu kontrol altına almak, eklemleri korumak ve makrofaj aktivasyon sendromunu erken tanıyıp tedavi etmek.
Tedavi
- Medikal
- Hafif hastalık: NSAİİ'ler; ancak hastaların çoğu sistemik kortikosteroid gerektirir.
- Medikal
- Steroide bağımlı veya dirençli hastalık: interlökin-1 blokerleri (anakinra, kanakinumab) veya interlökin-6 blokerleri (tosilizumab); kronik artrit için metotreksat.
- Akut dönem
- Makrofaj aktivasyon sendromu bir acil durumdur: hastaneye yatış, yüksek doz intravenöz kortikosteroidler, interlökin-1 blokajı veya siklosporin ve destekleyici yoğun bakım.
- İzlem
- Ateş paterni, ferritin, kan sayımı, karaciğer testleri ve trigliseritlerin izlenmesi; biyolojik ajanlardan önce tüberküloz ve hepatit taraması; ateş çizelgesi tutma ve enfeksiyon önlemleriyle hemşirelik bakımı.
Komplikasyonlar
- Makrofaj aktivasyon sendromu
- Yıkıcı artrit, özellikle el bileklerinde karpal ankiloz
- Perikardit, miyokardit ve plevral efüzyon
- Hepatit ve nadiren akut karaciğer yetmezliği
- Yaygın damar içi pıhtılaşma
Prognoz
Hastaların yaklaşık üçte birinde tek bir atak, üçte birinde tekrarlayan bir seyir ve üçte birinde kronik eklem formu görülür. Çoğu tedaviyle iyi seyreder; ancak makrofaj aktivasyon sendromu ve ağır organ tutulumu ölümcül olabilir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Erişkin başlangıçlı Still hastalığının klasik özellikleri nelerdir?
Günlük ani yükselen ateş, gelip geçici somon pembesi döküntü, artrit veya artralji ve nötrofilik lökositoz.
Hangi laboratuvar değeri tipik olarak aşırı yüksektir?
Serum ferritini.
ANA ve romatoid faktör genellikle nasıldır?
Negatif.
Kan sayımları ve ESH düşerken ferritin yükseliyorsa hangi hayatı tehdit eden komplikasyondan şüphelenilmelidir?
Makrofaj aktivasyon sendromu.
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- Juvenil idiyopatik artrit
- Sepsis ve septik şok
- Enfeksiyöz mononükleoz
- Hodgkin dışı lenfoma
- Hodgkin lenfoma
- Sistemik lupus eritematozus
- Romatoid artrit
- Reaktif artrit
- Enfektif endokardit
- Akut perikardit
- Dang humması (dengue)
- Chikungunya
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Adult Still disease (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.