Enfermedad de Still del adulto !

Enfermedad inflamatoria rara de adultos jóvenes con fiebre alta diaria, erupción color salmón, dolor articular y ferritina muy alta.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Trastorno autoinflamatorio sistémico raro, de causa desconocida, equivalente adulto de la artritis idiopática juvenil sistémica. Se caracteriza por picos febriles diarios, erupción evanescente color salmón, artritis, dolor de garganta y ferritina sérica muy alta; es un diagnóstico de exclusión.

A quién afecta

Rara, con menos de un caso nuevo por 100.000 personas al año. Afecta típicamente a adultos jóvenes, con picos entre los 15 y 25 y entre los 36 y 46 años, y a ambos sexos. En Colombia deben descartarse antes las infecciones endémicas de la región (dengue, chikunguña, tuberculosis).

Causas

Causa desconocida; desregulación de la inmunidad innata (autoinflamación)
Posibles desencadenantes como infecciones virales o bacterianas
Se sospecha susceptibilidad genética

Factores de riesgo

Edad adulta joven
Una infección reciente puede preceder el inicio
Antecedente de artritis idiopática juvenil sistémica en la infancia (raro)

Fisiopatología

Macrófagos y neutrófilos activados producen en exceso citocinas como interleucina 1, interleucina 6 e interleucina 18, que causan fiebre, erupción, leucocitosis y respuesta de fase aguda. La activación de macrófagos explica la hiperferritinemia extrema y el riesgo de síndrome de activación macrofágica, un proceso hemofagocítico con citopenias y falla orgánica.

Clasificación

Patrón sistémico monocíclico: un único episodio que se resuelve
Patrón sistémico policíclico: brotes recurrentes con remisiones
Patrón articular crónico: artritis persistente que puede volverse destructiva

Síntomas y signos

Fiebre en picos diaria (cotidiana) de 39 °C o más, por lo general en la tarde o noche
Erupción macular evanescente color salmón en tronco y extremidades, que aparece con la fiebre
Artralgias o artritis, a menudo de muñecas, rodillas y tobillos
Dolor de garganta, con frecuencia antes de la fiebre
Aumento de tamaño de ganglios, hígado y bazo
Mialgias y dolor torácico por pleuritis o pericarditis

Diagnóstico

Clínico: Diagnóstico de exclusión basado en los criterios de Yamaguchi (mayores: fiebre, erupción típica, artralgias, leucocitosis con neutrofilia; menores: dolor de garganta, adenopatías o esplenomegalia, pruebas hepáticas alteradas, ANA y factor reumatoide negativos) o los de Fautrel, después de descartar infecciones, cáncer y otras enfermedades reumáticas.
Pruebas: Leucocitosis neutrofílica; VSG y PCR muy elevadas; ferritina muy alta con fracción glicosilada baja; enzimas hepáticas alteradas; ANA y factor reumatoide negativos; hemocultivos, serologías virales (incluidos dengue, Epstein-Barr, VIH) y pruebas para descartar tuberculosis y endocarditis.
Imágenes: Radiografía de tórax y ecocardiograma para serositis; ecografía o TAC abdominal para visceromegalias y para descartar linfoma; PET-TC o biopsia ganglionar cuando se sospeche linfoma.

Diagnóstico diferencial

Sepsis y endocarditis infecciosa
Infecciones virales como mononucleosis infecciosa, dengue o chikunguña
Linfoma y leucemia
Lupus eritematoso sistémico y vasculitis
Artritis reactiva
Fiebre reumática

Objetivo del tratamiento

Controlar la fiebre y la inflamación sistémica, proteger las articulaciones y reconocer y tratar temprano el síndrome de activación macrofágica.

Tratamiento

Médico: Enfermedad leve: AINE, aunque la mayoría de pacientes necesita corticoides sistémicos.
Médico: Enfermedad corticodependiente o refractaria: bloqueadores de interleucina 1 (anakinra, canakinumab) o de interleucina 6 (tocilizumab); metotrexato para la artritis crónica.
Agudo: El síndrome de activación macrofágica es una urgencia: hospitalización, corticoides intravenosos a dosis altas, bloqueo de interleucina 1 o ciclosporina, y soporte en cuidados intensivos.
Seguimiento: Vigilancia del patrón febril, ferritina, hemograma, pruebas hepáticas y triglicéridos; tamizaje de tuberculosis y hepatitis antes de biológicos; en enfermería, registro de la curva térmica y precauciones contra infecciones.

Complicaciones

Síndrome de activación macrofágica
Artritis destructiva, sobre todo anquilosis del carpo
Pericarditis, miocarditis y derrame pleural
Hepatitis y, rara vez, falla hepática aguda
Coagulación intravascular diseminada

Pronóstico

Cerca de un tercio de los pacientes tiene un solo episodio, un tercio un curso recurrente y un tercio una forma articular crónica. La mayoría evoluciona bien con tratamiento, pero el síndrome de activación macrofágica y el compromiso orgánico grave pueden ser mortales.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Cuáles son los rasgos clásicos de la enfermedad de Still del adulto?

Fiebre en picos diaria, erupción evanescente color salmón, artritis o artralgias y leucocitosis neutrofílica.

¿Qué valor de laboratorio está típicamente muy elevado?

La ferritina sérica.

¿Cómo suelen estar los ANA y el factor reumatoide?

Negativos.

¿Qué complicación grave se debe sospechar si caen el hemograma y la VSG mientras sube la ferritina?

El síndrome de activación macrofágica.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Adult Still disease (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Cápsula articular resaltado en el modelo 3D de Durgical