Doença de Still do adulto

O que é

Distúrbio autoinflamatório sistêmico raro de causa desconhecida, equivalente no adulto da artrite idiopática juvenil sistêmica. Caracteriza-se por picos febris diários, exantema evanescente cor de salmão, artrite, dor de garganta e ferritina sérica muito elevada; é um diagnóstico de exclusão.

Quem afeta

Rara, com menos de um caso novo por 100.000 pessoas por ano. Acomete tipicamente adultos jovens, com picos entre 15 e 25 e entre 36 e 46 anos, e ambos os sexos. Na Colômbia, infecções endêmicas na região (dengue, chikungunya, tuberculose) devem ser excluídas antes do diagnóstico.

Causas

• Causa desconhecida; desregulação da imunidade inata (autoinflamação)
• Possíveis desencadeantes, como infecções virais ou bacterianas
• Suspeita de suscetibilidade genética

Fatores de risco

• Idade de adulto jovem
• Uma infecção recente pode preceder o início
• Antecedente de artrite idiopática juvenil sistêmica na infância (raro)

Fisiopatologia

Macrófagos e neutrófilos ativados produzem em excesso citocinas como interleucina-1, interleucina-6 e interleucina-18, causando febre, exantema, leucocitose e resposta de fase aguda. A ativação macrofágica explica a hiperferritinemia extrema e o risco de síndrome de ativação macrofágica, um processo hemofagocítico com citopenias e falência de órgãos.

Classificação

• Padrão sistêmico monocíclico: um único episódio que se resolve
• Padrão sistêmico policíclico: surtos recorrentes com remissões
• Padrão articular crônico: artrite persistente que pode tornar-se destrutiva

Sintomas e sinais

• Febre em picos diária (cotidiana) de 39 °C ou mais, geralmente ao entardecer
• Exantema macular evanescente cor de salmão no tronco e nos membros, que surge com a febre
• Artralgia ou artrite, frequentemente de punhos, joelhos e tornozelos
• Dor de garganta, muitas vezes antes da febre
• Aumento de linfonodos, fígado e baço
• Dor muscular e dor torácica por pleurite ou pericardite

Diagnóstico

Clínico

Diagnóstico de exclusão baseado nos critérios de Yamaguchi (maiores: febre, exantema típico, artralgia, leucocitose com neutrofilia; menores: dor de garganta, aumento de linfonodos ou do baço, provas hepáticas alteradas, FAN e fator reumatoide negativos) ou nos critérios de Fautrel, após a exclusão de infecções, câncer e outras doenças reumáticas.

Exames

Leucocitose neutrofílica; VHS e PCR muito elevadas; ferritina acentuadamente elevada com baixa fração de ferritina glicosilada; enzimas hepáticas alteradas; FAN e fator reumatoide negativos; hemoculturas, sorologias virais (incluindo dengue, Epstein-Barr, HIV) e exames para excluir tuberculose e endocardite.

Imagem

Radiografia de tórax e ecocardiograma para serosite; ultrassonografia abdominal ou TC para organomegalia e para excluir linfoma; PET-TC ou biópsia de linfonodo quando há suspeita de linfoma.

Diagnóstico diferencial

• Sepse e endocardite infecciosa
• Infecções virais, como mononucleose infecciosa, dengue ou chikungunya
• Linfoma e leucemia
• Lúpus eritematoso sistêmico e vasculites
• Artrite reativa
• Febre reumática

Objetivo do tratamento

Controlar a febre e a inflamação sistêmica, proteger as articulações e reconhecer e tratar precocemente a síndrome de ativação macrofágica.

Tratamento

Clínico

Doença leve: AINEs, embora a maioria dos pacientes precise de corticosteroides sistêmicos.

Clínico

Doença corticodependente ou refratária: bloqueadores da interleucina-1 (anacinra, canaquinumabe) ou da interleucina-6 (tocilizumabe); metotrexato para a artrite crônica.

Fase aguda

A síndrome de ativação macrofágica é uma emergência: internação hospitalar, corticosteroides intravenosos em altas doses, bloqueio da interleucina-1 ou ciclosporina e suporte em terapia intensiva.

Acompanhamento

Monitoramento do padrão febril, da ferritina, do hemograma, das provas hepáticas e dos triglicerídeos; rastreamento de tuberculose e hepatites antes dos biológicos; cuidados de enfermagem com registro da curva térmica e precauções contra infecção.

Complicações

• Síndrome de ativação macrofágica
• Artrite destrutiva, sobretudo anquilose do carpo nos punhos
• Pericardite, miocardite e derrame pleural
• Hepatite e, raramente, insuficiência hepática aguda
• Coagulação intravascular disseminada

Prognóstico

Cerca de um terço dos pacientes tem um único episódio, um terço um curso recidivante e um terço uma forma articular crônica. A maioria evolui bem com tratamento, mas a síndrome de ativação macrofágica e o acometimento grave de órgãos podem ser fatais.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Adult Still disease (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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