Cholangiokarzinom (Gallengangskrebs)

Seltener Krebs der Gallengänge. Er blockiert oft den Gallefluss mit schmerzloser Gelbsucht, Juckreiz und Gewichtsverlust; meist wird er spät entdeckt.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein bösartiger Tumor, fast immer ein Adenokarzinom, der vom Epithel der Gallengänge in oder außerhalb der Leber ausgeht. Er neigt dazu, den Gallefluss zu blockieren, und ist bei Diagnose oft fortgeschritten.

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Wen es betrifft

In den meisten Teilen Amerikas und Europas selten, die meisten Fälle zwischen 50 und 75 Jahren; in Südostasien, wo Leberegelinfektionen endemisch sind, ist er weit häufiger. In Lateinamerika ist das Gallenblasenkarzinom der häufigere biliäre Krebs, und das Cholangiokarzinom muss davon abgegrenzt werden.

Ursachen

Chronische Entzündung des Gallengangsepithels, die zu Dysplasie und Karzinom führt
In den meisten Fällen keine erkennbare Ursache
Bekannte prädisponierende Erkrankungen: primär sklerosierende Cholangitis, Choledochuszysten, Leberegelinfektion und Hepatolithiasis

Risikofaktoren

Primär sklerosierende Cholangitis, meist mit Colitis ulcerosa (die klassische Prüfungsassoziation)
Choledochuszysten und Caroli-Krankheit
Leberegelinfektion (Clonorchis, Opisthorchis) in Endemiegebieten
Chronische Hepatitis B oder C und Zirrhose
Intrahepatische Steine und rezidivierende Cholangitis
Höheres Alter; Rauchen, Adipositas und Diabetes erhöhen das Risiko zusätzlich

Pathophysiologie

Langjährige Schädigung und Entzündung der Gallengangsauskleidung verursachen wiederholten Zellumsatz, DNA-Schäden und Dysplasie, die zum Adenokarzinom fortschreitet. Der Tumor verengt oder verschließt den Gang, sodass sich konjugiertes Bilirubin und Gallensalze ins Blut zurückstauen (Ikterus, Juckreiz, dunkler Urin, heller Stuhl). Er breitet sich entlang der Gangwand, in die Leber und in benachbarte Gefäße, Lymphknoten und das Peritoneum aus.

Einteilung

Intrahepatisch: in der Leber, zeigt sich oft als Leberraumforderung
Perihilär (Klatskin-Tumor): an der Vereinigung von rechtem und linkem Ductus hepaticus, die häufigste Lokalisation
Distal: im Ductus choledochus, nahe dem Pankreas

Symptome und Zeichen

Schmerzloser Ikterus mit dunklem Urin und hellem (lehmfarbenem) Stuhl
Generalisierter Juckreiz (Pruritus)
Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit und Müdigkeit
Dumpfe Schmerzen im rechten Oberbauch, die in den Rücken ausstrahlen können
Fieber und Schüttelfrost, wenn sich eine Cholangitis entwickelt
Distale Tumoren können eine tastbare, nicht druckschmerzhafte Gallenblase verursachen (Courvoisier-Zeichen)

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei Personen mit obstruktivem (cholestatischem) Ikterus, besonders bei primär sklerosierender Cholangitis oder einem anderen Risikofaktor. Die Untersuchung achtet auf Ikterus, Kratzspuren, eine vergrößerte Leber oder eine tastbare Gallenblase.
Untersuchungen: Die Leberwerte zeigen ein cholestatisches Muster (erhöhtes konjugiertes Bilirubin, alkalische Phosphatase und GGT). Der Tumormarker CA 19-9 ist oft erhöht, aber nicht spezifisch. Gewebediagnose durch Bürstenzytologie oder Biopsie bei der ERCP oder durch endosonographisch gesteuerte Probenentnahme.
Bildgebung: Die Sonographie zeigt zuerst erweiterte Gallengänge oberhalb der Obstruktion. Kontrastmittel-CT und MRT mit MRCP bestimmen Höhe, Ausdehnung und Resektabilität. Die ERCP ermöglicht Probenentnahme und Stentanlage.

Differenzialdiagnose

Choledocholithiasis (Gallengangssteine)
Pankreaskopfkarzinom oder Papillenkarzinom
Gallenblasenkarzinom
Benigne Gallengangsstriktur oder dominante Striktur bei primär sklerosierender Cholangitis
IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis
Hepatozelluläres Karzinom oder Lebermetastasen (bei intrahepatischen Raumforderungen)

Behandlungsziel

Den Tumor nach Möglichkeit vollständig entfernen, was die einzige Heilungschance ist; andernfalls die Gallenwegsobstruktion beheben, Symptome kontrollieren und das Leben verlängern.

Behandlung

Operativ: Die chirurgische Resektion mit tumorfreien Rändern (Gallengangsresektion, oft mit Leberteilresektion, oder eine Pankreatikoduodenektomie bei distalen Tumoren) ist die einzige kurative Option; viele Patienten kommen bei Diagnose dafür nicht in Frage. Die Lebertransplantation wird bei streng ausgewählten perihilären Fällen eingesetzt.
Medikamentös: Systemische Chemotherapie, oft kombiniert mit Immuntherapie, bei fortgeschrittener Erkrankung und nach der Operation; zielgerichtete Therapien bei Tumoren mit bestimmten molekularen Veränderungen.
Eingriff: Gallenwegsdrainage mit Stents, die bei der ERCP oder durch die Haut (perkutane transhepatische Drainage) eingelegt werden, lindert Ikterus, Juckreiz und Cholangitis.
Verlaufskontrolle: Auf Fieber, zunehmenden Ikterus und Stentverschluss achten sowie Ernährung, Hautpflege bei Pruritus und Schmerztherapie unterstützen; Palliativversorgung bei fortgeschrittener Erkrankung.

Komplikationen

Akute Cholangitis und Leberabszess
Biliäre Zirrhose durch langjährige Obstruktion
Mangelernährung und Mangel an fettlöslichen Vitaminen mit Blutungen durch Vitamin-K-Mangel
Ausbreitung in Leber, Lymphknoten und Peritoneum
Stentverschluss

Prognose

Im Allgemeinen schlecht, weil die meisten Fälle erst entdeckt werden, wenn sie nicht mehr entfernt werden können. Das Überleben ist nach vollständiger Resektion früher Tumoren am besten; fortgeschrittene Erkrankungen haben trotz Behandlung eine kurze mediane Überlebenszeit.

Vorbeugung

Verzicht auf rohen oder ungenügend gegarten Süßwasserfisch in Gebieten mit endemischen Leberegeln
Impfung gegen Hepatitis B und Behandlung der Virushepatitis
Überwachung mit Bildgebung und Laboruntersuchungen bei Personen mit primär sklerosierender Cholangitis

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche chronische Lebererkrankung, meist mit Colitis ulcerosa assoziiert, ist der klassische Risikofaktor für das Cholangiokarzinom?

Die primär sklerosierende Cholangitis.

Was ist ein Klatskin-Tumor?

Ein perihiläres Cholangiokarzinom an der Gabelung von rechtem und linkem Ductus hepaticus.

Welches Leberwertmuster ist beim Cholangiokarzinom typisch?

Cholestatisch: erhöhtes konjugiertes Bilirubin, alkalische Phosphatase und GGT bei nur leicht erhöhten Transaminasen.

Welche Parasiteninfektionen prädisponieren zum Cholangiokarzinom?

Leberegel, Clonorchis sinensis und Opisthorchis-Arten, die über rohen Süßwasserfisch erworben werden.

Welche ist die einzige potenziell kurative Behandlung?

Die vollständige chirurgische Resektion mit tumorfreien Rändern (Transplantation in ausgewählten perihilären Fällen).

Verursachende Mikroorganismen

Clonorchis sinensis / Opisthorchis spp.

In der klinischen Untersuchung

Courvoisier-Zeichen

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Durvalumab