Kolanjiyokarsinom (safra yolu kanseri)

Nedir

Karaciğer içindeki veya dışındaki safra kanallarının epitelinden köken alan, neredeyse her zaman adenokarsinom olan malign bir tümör. Safra akışını tıkama eğilimindedir ve tanı konduğunda çoğu zaman ileri evrededir.

Kimleri etkiler

Amerika kıtasının ve Avrupa'nın büyük bölümünde nadirdir; olguların çoğu 50-75 yaşları arasındadır. Karaciğer kelebeği enfeksiyonunun endemik olduğu Güneydoğu Asya'da çok daha sıktır. Latin Amerika'da safra kesesi kanseri daha sık görülen biliyer kanserdir ve kolanjiyokarsinomun ondan ayırt edilmesi gerekir.

Nedenler

• Biliyer epitelin kronik inflamasyonunun displazi ve karsinoma yol açması
• Olguların çoğunda saptanabilir bir neden yoktur
• Tanınmış zemin hazırlayıcı durumlar: primer sklerozan kolanjit, koledok (safra kanalı) kistleri, karaciğer kelebeği enfeksiyonu ve hepatolitiyazis

Risk faktörleri

• Genellikle ülseratif kolitle birlikte primer sklerozan kolanjit (klasik sınav ilişkisi)
• Koledok kistleri ve Caroli hastalığı
• Endemik bölgelerde karaciğer kelebeği enfeksiyonu (Clonorchis, Opisthorchis)
• Kronik hepatit B veya C ve siroz
• İntrahepatik taşlar ve tekrarlayan kolanjit
• İleri yaş; sigara, obezite ve diyabet riski artırır

Patofizyoloji

Safra kanalı iç yüzeyinin uzun süreli hasarı ve inflamasyonu tekrarlayan hücre yenilenmesine, DNA hasarına ve adenokarsinoma ilerleyen displaziye yol açar. Tümör kanalı daraltır veya tıkar; böylece konjuge bilirubin ve safra tuzları kana geri kaçar (sarılık, kaşıntı, koyu renkli idrar, açık renkli dışkı). Kanal duvarı boyunca, karaciğere ve komşu damarlara, lenf düğümlerine ve peritona yayılır.

Sınıflandırma

• İntrahepatik: karaciğer içinde; çoğu zaman bir karaciğer kitlesi olarak başvurur
• Perihiler (Klatskin tümörü): sağ ve sol hepatik kanalların birleşim yerinde; en sık yerleşim
• Distal: pankreasa yakın, koledokta

Belirti ve bulgular

• Koyu renkli idrar ve açık (kil renkli) dışkıyla birlikte ağrısız sarılık
• Yaygın kaşıntı (prurit)
• Kilo kaybı, iştahsızlık ve halsizlik
• Sırta yayılabilen, sağ üst kadranda künt ağrı
• Kolanjit gelişirse ateş ve titreme
• Distal tümörler ele gelen, hassas olmayan bir safra kesesine yol açabilir (Courvoisier bulgusu)

Tanı

Klinik

Obstrüktif (kolestatik) sarılığı olan bir kişide, özellikle primer sklerozan kolanjit veya başka bir risk faktörü varsa düşünülür. Muayenede sarılık, kaşıntı izleri, büyümüş karaciğer veya ele gelen safra kesesi aranır.

Tetkikler

Karaciğer testleri kolestatik bir patern gösterir (yüksek konjuge bilirubin, alkalen fosfataz ve GGT). Tümör belirteci CA 19-9 çoğu zaman yüksektir, ancak özgül değildir. Doku tanısı ERCP sırasında alınan fırça sitolojisi veya biyopsiyle ya da endoskopik ultrason kılavuzluğunda örneklemeyle konur.

Görüntüleme

Ultrason önce obstrüksiyonun üzerindeki genişlemiş safra kanallarını gösterir. Kontrastlı BT ve MRCP ile MR düzeyi, yaygınlığı ve rezektabiliteyi tanımlar. ERCP örnekleme ve stent yerleştirmeye olanak tanır.

Ayırıcı tanı

• Koledokolitiyazis (safra kanalı taşları)
• Pankreas başı kanseri veya ampulla kanseri
• Safra kesesi kanseri
• Benign biliyer darlık veya primer sklerozan kolanjitte dominant darlık
• IgG4 ile ilişkili sklerozan kolanjit
• Hepatoselüler karsinom veya karaciğer metastazları (intrahepatik kitleler için)

Tedavinin amacı

Mümkün olduğunda tümörü tamamen çıkarmak, ki bu tek kür şansıdır; aksi hâlde biliyer obstrüksiyonu gidermek, semptomları kontrol etmek ve yaşamı uzatmak.

Tedavi

Cerrahi

Negatif cerrahi sınırlarla rezeksiyon (safra kanalı rezeksiyonu, çoğu zaman parsiyel hepatektomiyle birlikte, veya distal tümörlerde pankreatikoduodenektomi) tek küratif seçenektir; birçok hasta tanı anında aday değildir. Karaciğer nakli çok seçilmiş perihiler olgularda kullanılır.

Medikal

İleri hastalıkta ve cerrahi sonrasında, çoğu zaman immünoterapiyle birlikte sistemik kemoterapi; belirli moleküler değişiklikleri olan tümörlerde hedefe yönelik tedaviler.

Girişim

ERCP sırasında veya ciltten (perkütan transhepatik drenaj) yerleştirilen stentlerle biliyer drenaj sarılığı, kaşıntıyı ve kolanjiti giderir.

İzlem

Ateş, kötüleşen sarılık ve stent tıkanması açısından izleyin; beslenmeyi, prurit için cilt bakımını ve ağrı kontrolünü destekleyin; ileri hastalıkta palyatif bakım.

Komplikasyonlar

• Akut kolanjit ve karaciğer apsesi
• Uzun süreli obstrüksiyona bağlı biliyer siroz
• Düşük K vitaminine bağlı kanamayla birlikte malnütrisyon ve yağda çözünen vitamin eksikliği
• Karaciğere, lenf düğümlerine ve peritona yayılım
• Stent tıkanması

Prognoz

Olguların çoğu artık çıkarılamayacak evrede saptandığı için genellikle kötüdür. Sağkalım erken tümörlerin tam rezeksiyonundan sonra en iyidir; ileri hastalıkta tedaviye rağmen medyan sağkalım kısadır.

Korunma

• Karaciğer kelebeklerinin endemik olduğu yerlerde çiğ veya az pişmiş tatlı su balığından kaçınma
• Hepatit B aşılaması ve viral hepatitin tedavisi
• Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde sürveyans görüntüleme ve testler

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Neden olan mikroorganizmalar

• Clonorchis sinensis / Opisthorchis spp.

Semiyolojide

• Courvoisier bulgusu

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Durvalumab

İlgili hastalıklar

• Primer sklerozan kolanjit
• Ülseratif kolit
• Koledokolitiazis
• Akut kolanjit
• Pankreas kanseri
• Hepatoselüler karsinom
• Viral hepatit
• Siroz

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Cholangiocarcinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.