Hirntumoren im Kindesalter (Medulloblastom, pilozytisches Astrozytom, Kraniopharyngeom)

Hirntumoren sind die häufigsten soliden Krebsarten bei Kindern. Meist liegen sie nahe dem Kleinhirn und zeigen sich durch Kopfschmerz und Erbrechen am Morgen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Primäre Tumoren des Zentralnervensystems bei Kindern. Anders als bei Erwachsenen liegen die meisten infratentoriell (hintere Schädelgrube), und das klassische Prüfungstrio sind pilozytisches Astrozytom, Medulloblastom und Kraniopharyngeom.

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Wen es betrifft

Hirntumoren sind die häufigsten soliden Tumoren und nach der Leukämie die zweithäufigste Krebserkrankung bei Kindern sowie eine führende Ursache krebsbedingter Todesfälle im Kindesalter. In Kolumbien gehören sie zu den Krebserkrankungen im Kindesalter, die dem nationalen System zur Überwachung der öffentlichen Gesundheit gemeldet werden müssen, und Diagnoseverzögerungen sind häufig, weil die Frühsymptome unspezifisch sind.

Ursachen

Überwiegend unbekannt
Genetische Syndrome: Neurofibromatose Typ 1 (Optikusgliome), tuberöse Sklerose (subependymales Riesenzellastrozytom), Li-Fraumeni-, Gorlin- und Turcot-Syndrom (Medulloblastom)
Frühere Bestrahlung des Kopfes

Risikofaktoren

Erbliche Tumorprädispositionssyndrome
Frühere Schädelbestrahlung
Familienanamnese mit Hirntumoren

Pathophysiologie

Tumoren der hinteren Schädelgrube wachsen im oder neben dem Kleinhirn und dem vierten Ventrikel, behindern den Liquorfluss und verursachen einen obstruktiven Hydrozephalus und erhöhten Hirndruck sowie Kleinhirnzeichen. Das Medulloblastom ist ein maligner embryonaler Tumor des Kleinhirnwurms (Vermis), der über den Liquor streuen kann („Abtropfmetastasen“ ins Rückenmark). Das pilozytische Astrozytom ist ein niedriggradiger, meist zystischer Kleinhirntumor. Das Kraniopharyngeom entsteht aus Resten der Rathke-Tasche oberhalb der Sella turcica und komprimiert Chiasma opticum, Hypophyse und Hypothalamus.

Einteilung

Pilozytisches Astrozytom: am häufigsten, niedriggradig (WHO-Grad 1); Kleinhirn, zystisch mit wandständigem Knoten; Rosenthal-Fasern; in der Sehbahn oft mit NF1 assoziiert
Medulloblastom: häufigster maligner Hirntumor bei Kindern; Kleinhirnwurm; kleine runde blaue Zellen mit Homer-Wright-Rosetten; molekulare Gruppen (WNT, SHH, Gruppe 3, Gruppe 4)
Kraniopharyngeom: suprasellär, gutartig, aber lokal aggressiv; verkalkt und zystisch mit „Motoröl“-artiger Flüssigkeit; aus der Rathke-Tasche hervorgehend
Ependymom: vierter Ventrikel; perivaskuläre Pseudorosetten; verursacht Hydrozephalus
Diffuses Mittelliniengliom (Hirnstammgliom): Pons; schlechte Prognose

Symptome und Zeichen

Morgendlicher Kopfschmerz mit Erbrechen, oft durch das Erbrechen gelindert
Gang- und Gleichgewichtsstörungen (Rumpfataxie bei Vermistumoren; Extremitätenataxie bei Hemisphärentumoren)
Zunehmender Kopfumfang und vorgewölbte Fontanelle bei Säuglingen
Doppelbilder oder Kopfschiefhaltung durch Abduzensparese
Bitemporale Hemianopsie und vermindertes Sehvermögen (Kraniopharyngeom)
Kleinwuchs, verzögerte Pubertät, übermäßiger Durst und vermehrtes Wasserlassen (Hypophyseninsuffizienz, Diabetes insipidus)
Reizbarkeit, Leistungsabfall in der Schule oder Entwicklungsrückschritte

Diagnose

Klinisch: Vollständige neurologische Untersuchung mit Funduskopie, Gesichtsfeldprüfung, Beurteilung von Wachstum und Pubertät sowie Kopfumfang bei Säuglingen. Anhaltender Kopfschmerz mit Erbrechen oder neurologischen Zeichen erfordert eine dringende Bildgebung.
Untersuchungen: Histologie und molekulare Profilierung des resezierten Tumors. Lumbale Liquorzytologie (nach der Operation) zum Staging des Medulloblastoms. Hypophysenhormone und Natrium bei sellären Tumoren. Formale Augen- und Hörprüfung.
Bildgebung: Die MRT von Gehirn und gesamter Wirbelsäule mit Kontrastmittel ist die Untersuchung der Wahl. Pilozytisches Astrozytom: Zyste mit anreicherndem wandständigem Knoten. Medulloblastom: solide Raumforderung des Vermis in der Mittellinie, die den vierten Ventrikel ausfüllt. Kraniopharyngeom: supraselläre Raumforderung mit Verkalkungen, am besten im CT sichtbar.

Differenzialdiagnose

Migräne und andere primäre Kopfschmerzen
Idiopathische intrakranielle Hypertension
Hydrozephalus anderer Ursache
Hirnabszess oder Neurozystizerkose
Hypophysenadenom und Rathke-Zyste (selläre Raumforderungen)
Gastroenteritis oder andere Ursachen wiederkehrenden Erbrechens

Behandlungsziel

Hydrozephalus und erhöhten Hirndruck entlasten, so viel Tumor wie sicher möglich entfernen, risikoadaptierte Strahlen- und Chemotherapie geben und Langzeitfolgen für Wachstum, Hormone, Gehör und Lernen begrenzen.

Behandlung

Akutphase: Kortikosteroide gegen das Ödem und dringende Behandlung des Hydrozephalus (externe Ventrikeldrainage, endoskopische Ventrikulozisternostomie des dritten Ventrikels oder Shunt).
Operativ: Maximale sichere Resektion: beim pilozytischen Astrozytom oft allein kurativ; beim Kraniopharyngeom wird die Operation gegen das Risiko einer Hypothalamusschädigung abgewogen.
Eingriff: Kraniospinale Bestrahlung mit Boost auf die hintere Schädelgrube beim Medulloblastom bei Kindern ab etwa 3 Jahren; fokale Bestrahlung bei residualem Kraniopharyngeom. Die Protonentherapie verringert Langzeitschäden, wo sie verfügbar ist.
Medikamentös: Chemotherapie beim Medulloblastom und bei nicht resezierbaren niedriggradigen Gliomen; zielgerichtete Therapie (z. B. BRAF- und MEK-Inhibitoren) bei manchen Gliomen. Hormonersatz (einschließlich Desmopressin) bei Hypophyseninsuffizienz.
Verlaufskontrolle: Kontrollen von Neurostatus und Vitalzeichen auf erhöhten Hirndruck, Flüssigkeitsbilanz und Natrium nach sellären Eingriffen sowie langfristige Nachsorge von Wachstum, Pubertät, Gehör, Sehen und Schulleistung.

Komplikationen

Obstruktiver Hydrozephalus
Mutismus-Syndrom der hinteren Schädelgrube nach der Operation
Panhypopituitarismus, Diabetes insipidus und hypothalamische Adipositas (Kraniopharyngeom)
Hörverlust, Lernschwierigkeiten und Wachstumsstörung nach der Behandlung
Rezidive und Zweitmalignome nach Strahlentherapie

Prognose

Etwa drei von vier Kindern mit einem Hirntumor überleben mindestens fünf Jahre. Das pilozytische Astrozytom hat nach vollständiger Resektion eine ausgezeichnete Prognose; beim Medulloblastom hängt das Überleben von Alter, Ausbreitung und molekularer Gruppe ab (WNT hat die beste Prognose); das diffuse Mittelliniengliom hat eine sehr schlechte Prognose.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Wo liegen die meisten Hirntumoren bei Kindern im Vergleich zu Erwachsenen?

Bei Kindern infratentoriell (hintere Schädelgrube), bei Erwachsenen supratentoriell.

Wie sieht das pilozytische Astrozytom klassischerweise in der MRT aus?

Eine zystische Kleinhirnraumforderung mit anreicherndem wandständigem Knoten.

Welcher kindliche Tumor entsteht im Kleinhirnwurm und kann über den Liquor in die Wirbelsäule streuen?

Das Medulloblastom („Abtropfmetastasen“).

Ein Kind hat eine bitemporale Hemianopsie, Kleinwuchs und eine verkalkte supraselläre Raumforderung. Welcher Tumor ist wahrscheinlich?

Ein Kraniopharyngeom, aus Resten der Rathke-Tasche hervorgegangen.

Welcher histologische Befund ist typisch für das pilozytische Astrozytom?

Rosenthal-Fasern (eosinophile, korkenzieherartige Fasern).