Tumores cerebrais na infância (meduloblastoma, astrocitoma pilocítico, craniofaringioma)

O que é

Tumores primários do sistema nervoso central em crianças. Ao contrário dos adultos, a maioria é infratentorial (fossa posterior), e o trio clássico das provas é astrocitoma pilocítico, meduloblastoma e craniofaringioma.

Quem afeta

Os tumores cerebrais são os tumores sólidos mais comuns e o segundo câncer mais comum em crianças, depois da leucemia, e uma das principais causas de morte por câncer na infância. Na Colômbia, fazem parte dos cânceres infantis de notificação obrigatória ao sistema nacional de vigilância em saúde pública, e os atrasos no diagnóstico são comuns porque os sintomas iniciais são inespecíficos.

Causas

• Na maioria desconhecida
• Síndromes genéticas: neurofibromatose tipo 1 (gliomas da via óptica), esclerose tuberosa (astrocitoma subependimário de células gigantes), síndromes de Li-Fraumeni, Gorlin e Turcot (meduloblastoma)
• Irradiação prévia da cabeça

Fatores de risco

• Síndromes hereditárias de predisposição ao câncer
• Radioterapia craniana prévia
• História familiar de tumores cerebrais

Fisiopatologia

Os tumores da fossa posterior crescem no cerebelo ou junto a ele e ao quarto ventrículo, bloqueiam o fluxo do líquido cefalorraquidiano e causam hidrocefalia obstrutiva e hipertensão intracraniana, além de sinais cerebelares. O meduloblastoma é um tumor embrionário maligno do verme cerebelar que pode se disseminar pelo líquido cefalorraquidiano («metástases em gota» para a medula espinal). O astrocitoma pilocítico é um tumor cerebelar de baixo grau, geralmente cístico. O craniofaringioma origina-se de remanescentes da bolsa de Rathke acima da sela turca e comprime o quiasma óptico, a hipófise e o hipotálamo.

Classificação

• Astrocitoma pilocítico: o mais comum, de baixo grau (grau 1 da OMS); cerebelo, cístico com nódulo mural; fibras de Rosenthal; muitas vezes associado à NF1 quando na via óptica
• Meduloblastoma: o tumor cerebral maligno mais comum em crianças; verme cerebelar; pequenas células redondas e azuis com rosetas de Homer Wright; grupos moleculares (WNT, SHH, grupo 3, grupo 4)
• Craniofaringioma: suprasselar, benigno, mas localmente agressivo; calcificado e cístico com líquido em «óleo de motor»; derivado da bolsa de Rathke
• Ependimoma: quarto ventrículo; pseudorrosetas perivasculares; causa hidrocefalia
• Glioma difuso da linha média (glioma do tronco encefálico): ponte; mau prognóstico

Sintomas e sinais

• Cefaleia matinal com vômitos, muitas vezes aliviada pelo vômito
• Problemas de marcha e equilíbrio (ataxia de tronco nos tumores do verme; ataxia dos membros nos tumores dos hemisférios)
• Aumento do tamanho da cabeça e fontanela abaulada em lactentes
• Visão dupla ou inclinação da cabeça por paralisia do abducente
• Hemianopsia bitemporal e redução da visão (craniofaringioma)
• Baixa estatura, puberdade atrasada, sede e micção excessivas (hipopituitarismo, diabetes insípido)
• Irritabilidade, queda do rendimento escolar ou regressão do desenvolvimento

Diagnóstico

Clínico

Exame neurológico completo com fundoscopia, campos visuais, avaliação do crescimento e da puberdade e perímetro cefálico em lactentes. Cefaleia persistente com vômitos ou sinais neurológicos exige imagem urgente.

Exames

Histologia e perfil molecular do tumor ressecado. Citologia do líquido cefalorraquidiano lombar (após a cirurgia) para o estadiamento do meduloblastoma. Dosagens de hormônios hipofisários e sódio nos tumores selares. Avaliação formal oftalmológica e auditiva.

Imagem

A RM do crânio e de toda a coluna com contraste é o exame de escolha. Astrocitoma pilocítico: cisto com nódulo mural que realça. Meduloblastoma: massa sólida mediana do verme ocupando o quarto ventrículo. Craniofaringioma: massa suprasselar com calcificações, mais bem vistas na TC.

Diagnóstico diferencial

• Enxaqueca e outras cefaleias primárias
• Hipertensão intracraniana idiopática
• Hidrocefalia de outras causas
• Abscesso cerebral ou neurocisticercose
• Adenoma hipofisário e cisto da fenda de Rathke (massas selares)
• Gastroenterite ou outras causas de vômitos recorrentes

Objetivo do tratamento

Aliviar a hidrocefalia e a hipertensão intracraniana, remover o máximo de tumor com segurança, aplicar radioterapia e quimioterapia adaptadas ao risco e limitar os efeitos a longo prazo sobre o crescimento, os hormônios, a audição e a aprendizagem.

Tratamento

Fase aguda

Corticosteroides para o edema e tratamento urgente da hidrocefalia (derivação ventricular externa, terceiro-ventriculostomia endoscópica ou derivação ventricular).

Cirúrgico

Ressecção cirúrgica máxima segura: muitas vezes curativa por si só no astrocitoma pilocítico; no craniofaringioma, a cirurgia é ponderada contra a lesão hipotalâmica.

Procedimento

Radioterapia cranioespinal com reforço na fossa posterior para o meduloblastoma em crianças acima de cerca de 3 anos; radioterapia focal para craniofaringioma residual. A protonterapia reduz o dano a longo prazo onde disponível.

Clínico

Quimioterapia para o meduloblastoma e para gliomas de baixo grau que não podem ser removidos; terapia-alvo (p. ex., inibidores de BRAF e MEK) para alguns gliomas. Reposição hormonal (incluindo desmopressina) na insuficiência hipofisária.

Acompanhamento

Avaliações neurológicas e de sinais vitais para hipertensão intracraniana, balanço hídrico e sódio após cirurgia selar e seguimento a longo prazo do crescimento, da puberdade, da audição, da visão e do desempenho escolar.

Complicações

• Hidrocefalia obstrutiva
• Síndrome do mutismo cerebelar (da fossa posterior) após a cirurgia
• Pan-hipopituitarismo, diabetes insípido e obesidade hipotalâmica (craniofaringioma)
• Perda auditiva, dificuldades de aprendizagem e déficit de crescimento após o tratamento
• Recidiva e segundos cânceres após radioterapia

Prognóstico

Cerca de três em cada quatro crianças com tumor cerebral sobrevivem pelo menos cinco anos. O astrocitoma pilocítico tem excelente prognóstico após ressecção completa; a sobrevida no meduloblastoma depende da idade, da disseminação e do grupo molecular (WNT tem o melhor desfecho); o glioma difuso da linha média tem prognóstico muito ruim.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Brain tumor - children: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Childhood Medulloblastoma and Other Central Nervous System Embryonal Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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