Tumeurs cérébrales de l'enfant (médulloblastome, astrocytome pilocytique, craniopharyngiome)

Ce que c'est

Tumeurs primitives du système nerveux central chez l'enfant. Contrairement à l'adulte, la plupart sont infratentorielles (fosse postérieure), et le trio classique des examens est l'astrocytome pilocytique, le médulloblastome et le craniopharyngiome.

Qui est touché

Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes et le deuxième cancer de l'enfant après la leucémie, ainsi qu'une cause majeure de décès par cancer dans l'enfance. En Colombie, elles font partie des cancers de l'enfant à déclaration obligatoire au système national de surveillance en santé publique, et les retards diagnostiques sont fréquents car les premiers symptômes sont peu spécifiques.

Causes

• Le plus souvent inconnue
• Syndromes génétiques : neurofibromatose de type 1 (gliomes des voies optiques), sclérose tubéreuse (astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes), syndromes de Li-Fraumeni, de Gorlin et de Turcot (médulloblastome)
• Irradiation antérieure de la tête

Facteurs de risque

• Syndromes héréditaires de prédisposition au cancer
• Radiothérapie crânienne antérieure
• Antécédents familiaux de tumeurs cérébrales

Physiopathologie

Les tumeurs de la fosse postérieure se développent dans le cervelet ou à côté de lui et du quatrième ventricule, bloquent l'écoulement du liquide cérébrospinal et provoquent une hydrocéphalie obstructive et une hypertension intracrânienne, avec des signes cérébelleux. Le médulloblastome est une tumeur embryonnaire maligne du vermis cérébelleux qui peut essaimer par le liquide cérébrospinal (« métastases en goutte » vers la moelle spinale). L'astrocytome pilocytique est une tumeur cérébelleuse de bas grade, habituellement kystique. Le craniopharyngiome naît de reliquats de la poche de Rathke au-dessus de la selle turcique et comprime le chiasma optique, l'hypophyse et l'hypothalamus.

Classification

• Astrocytome pilocytique : le plus fréquent, bas grade (grade 1 OMS) ; cervelet, kystique avec un nodule mural ; fibres de Rosenthal ; souvent associé à la NF1 lorsqu'il siège sur les voies optiques
• Médulloblastome : tumeur cérébrale maligne la plus fréquente de l'enfant ; vermis cérébelleux ; petites cellules rondes bleues avec rosettes de Homer Wright ; groupes moléculaires (WNT, SHH, groupe 3, groupe 4)
• Craniopharyngiome : suprasellaire, bénin mais localement agressif ; calcifié et kystique avec un liquide « huile de vidange » ; dérivé de la poche de Rathke
• Épendymome : quatrième ventricule ; pseudo-rosettes périvasculaires ; provoque une hydrocéphalie
• Gliome diffus de la ligne médiane (gliome du tronc cérébral) : pont ; pronostic sombre

Symptômes et signes

• Céphalées matinales avec vomissements, souvent soulagées par les vomissements
• Troubles de la marche et de l'équilibre (ataxie du tronc avec les tumeurs du vermis ; ataxie des membres avec les tumeurs hémisphériques)
• Augmentation du périmètre crânien et fontanelle bombante chez le nourrisson
• Vision double ou inclinaison de la tête par paralysie du nerf abducens
• Hémianopsie bitemporale et baisse de la vision (craniopharyngiome)
• Petite taille, retard pubertaire, soif et mictions excessives (hypopituitarisme, diabète insipide)
• Irritabilité, baisse des résultats scolaires ou régression du développement

Diagnostic

Clinique

Examen neurologique complet avec fond d'œil, champ visuel, évaluation de la croissance et de la puberté, et périmètre crânien chez le nourrisson. Des céphalées persistantes avec vomissements ou des signes neurologiques imposent une imagerie urgente.

Examens

Histologie et profil moléculaire de la tumeur réséquée. Cytologie du liquide cérébrospinal lombaire (après la chirurgie) pour le bilan d'extension du médulloblastome. Dosages des hormones hypophysaires et natrémie pour les tumeurs sellaires. Évaluation ophtalmologique et auditive formelle.

Imagerie

L'IRM de l'encéphale et de toute la moelle avec injection est l'examen de choix. Astrocytome pilocytique : kyste avec un nodule mural rehaussé. Médulloblastome : masse solide médiane du vermis comblant le quatrième ventricule. Craniopharyngiome : masse suprasellaire avec calcifications, mieux vues au scanner.

Diagnostic différentiel

• Migraine et autres céphalées primaires
• Hypertension intracrânienne idiopathique
• Hydrocéphalie d'autres causes
• Abcès cérébral ou neurocysticercose
• Adénome hypophysaire et kyste de la poche de Rathke (masses sellaires)
• Gastro-entérite ou autres causes de vomissements récidivants

Objectif du traitement

Lever l'hydrocéphalie et l'hypertension intracrânienne, retirer autant de tumeur que possible sans danger, administrer une radiothérapie et une chimiothérapie adaptées au risque, et limiter les effets à long terme sur la croissance, les hormones, l'audition et les apprentissages.

Traitement

Phase aiguë

Corticoïdes pour l'œdème et traitement urgent de l'hydrocéphalie (dérivation ventriculaire externe, ventriculocisternostomie endoscopique du troisième ventricule ou dérivation interne).

Chirurgical

Exérèse chirurgicale maximale sans danger : souvent curative à elle seule pour l'astrocytome pilocytique ; pour le craniopharyngiome, la chirurgie est mise en balance avec le risque de lésion hypothalamique.

Geste

Radiothérapie craniospinale avec complément sur la fosse postérieure pour le médulloblastome chez l'enfant de plus de 3 ans environ ; radiothérapie focale pour un craniopharyngiome résiduel. La protonthérapie réduit les séquelles à long terme là où elle est disponible.

Médical

Chimiothérapie pour le médulloblastome et pour les gliomes de bas grade non résécables ; thérapie ciblée (p. ex. inhibiteurs de BRAF et de MEK) pour certains gliomes. Substitution hormonale (y compris la desmopressine) en cas d'insuffisance hypophysaire.

Suivi

Surveillance neurologique et des constantes à la recherche d'une hypertension intracrânienne, bilan hydrique et natrémie après une chirurgie sellaire, et suivi à long terme de la croissance, de la puberté, de l'audition, de la vision et des résultats scolaires.

Complications

• Hydrocéphalie obstructive
• Syndrome de mutisme de la fosse postérieure après la chirurgie
• Panhypopituitarisme, diabète insipide et obésité hypothalamique (craniopharyngiome)
• Surdité, difficultés d'apprentissage et retard de croissance après le traitement
• Récidive et seconds cancers après radiothérapie

Pronostic

Environ trois enfants sur quatre atteints d'une tumeur cérébrale survivent au moins cinq ans. L'astrocytome pilocytique a un excellent pronostic après exérèse complète ; la survie du médulloblastome dépend de l'âge, de la dissémination et du groupe moléculaire (WNT a le meilleur pronostic) ; le gliome diffus de la ligne médiane a un pronostic très sombre.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

• Dabrafénib
• Tramétinib

Maladies associées

• Hydrocéphalie
• Hypertension intracrânienne et engagement cérébral
• Neurofibromatose (types 1 et 2)
• Complexe de la sclérose tubéreuse de Bourneville
• Hypopituitarisme (y compris syndrome de Sheehan et apoplexie hypophysaire)
• Diabète insipide (central et néphrogénique)
• Adénome hypophysaire
• Glioblastome
• Rétinoblastome
• Neuroblastome
• Métastases cérébrales

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Brain tumor - children: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Childhood Medulloblastoma and Other Central Nervous System Embryonal Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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