Progressive supranukleäre Blickparese

Eine Hirnerkrankung, die der Parkinson-Krankheit ähnelt, aber früh Stürze nach hinten, Probleme beim Auf- und Abblicken und eine steife Haltung verursacht.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine neurodegenerative Tauopathie und das häufigste atypische Parkinson-Syndrom. In Neuronen und Gliazellen von Mittelhirn, Basalganglien, Hirnstamm und Frontallappen sammelt sich abnormes Tau-Protein an. Die klassische Form (Richardson-Syndrom) vereint frühe ungeklärte Stürze, Verlangsamung und Lähmung der vertikalen Blickbewegungen, axiale Rigidität, Schluck- und Sprechstörungen sowie frontale kognitive Veränderungen. Die kortikobasale Degeneration ist eine verwandte Tauopathie mit asymmetrischer Extremitätenrigidität, Apraxie und „Alien-Limb“-Phänomen (fremde Hand).

In 3D ansehen

+12

Wen es betrifft

Die Prävalenz liegt bei etwa 5 bis 7 pro 100.000, ist aber wahrscheinlich unterschätzt, weil viele Fälle zunächst als Parkinson-Krankheit eingeordnet werden. Der Beginn liegt meist im siebten Lebensjahrzehnt, ohne deutlichen Geschlechtsunterschied. In Lateinamerika wie anderswo verzögert sich die Diagnose oft um mehrere Jahre.

Ursachen

Fast immer sporadisch
Ansammlung von Vier-Repeat-Tau-Protein (4R-Tau) in Neuronen und Gliazellen
Häufige Varianten des MAPT-Gens (H1-Haplotyp) erhöhen das Risiko; seltene MAPT-Mutationen verursachen familiäre Formen
Mögliche Umweltfaktoren werden untersucht; eine Häufung von Tauopathien auf Guadeloupe wurde mit Annonengewächsen in Verbindung gebracht

Risikofaktoren

Alter über 60 Jahre
MAPT-H1-Haplotyp
Möglicherweise niedrigerer Bildungsstand und einige Umweltgifte

Pathophysiologie

Abnormes 4-Repeat-Tau bildet neurofibrilläre Bündel in Neuronen und büschelförmige Astrozyten (tufted astrocytes). Der Neuronenverlust ist am größten im Tegmentum des Mittelhirns, in der Substantia nigra, im Nucleus subthalamicus, im Globus pallidus und im Nucleus dentatus. Die Schädigung der vertikalen Blickzentren im rostralen Mittelhirn führt zur supranukleären Blickparese (die Augen bewegen sich beim Puppenkopfmanöver, weil die Hirnnervenkerne intakt sind). Versagen der Haltungsreflexe und axiale Rigidität verursachen frühe Stürze nach hinten. Die Schädigung frontosubkortikaler Schaltkreise verursacht Apathie, verlangsamtes Denken und Enthemmung. Da auch postsynaptische Striatumneurone verloren gehen, ist das Ansprechen auf Levodopa schlecht.

Einteilung

Richardson-Syndrom (klassisch): Stürze, vertikale Blickparese, axiale Rigidität
PSP-Parkinsonismus: asymmetrisch, mit Tremor und anfänglichem Ansprechen auf Levodopa
PSP mit progressivem Gang-Freezing
PSP mit kortikobasalem Syndrom, sprachlicher oder frontaler Verhaltensmanifestation
Kortikobasale Degeneration: eigenständige Tauopathie mit asymmetrischer Rigidität, Apraxie, kortikalem Sensibilitätsverlust und fremder Hand (Alien Limb)

Symptome und Zeichen

Frühe ungeklärte Stürze, typischerweise nach hinten, im ersten Jahr
Verlangsamte vertikale Sakkaden, dann Lähmung des Blicks nach unten und oben; Schwierigkeiten beim Lesen und beim Treppabgehen
Starrer, erstaunter Gesichtsausdruck mit vermindertem Lidschlag und tiefen Gesichtsfalten
Axiale Rigidität mit aufrechter oder überstreckter Nackenhaltung statt der gebeugten Parkinson-Haltung
Symmetrische Bradykinese, meist ohne Ruhetremor
Verwaschene, langsame Sprache und Schluckstörungen
Apathie, verlangsamtes Denken, Enthemmung, impulsives „Raketenzeichen“ (rocket sign: plötzliches Aufspringen vom Stuhl)
Applauszeichen (klatscht weiter, nachdem er gebeten wurde, dreimal zu klatschen)

Diagnose

Klinisch: Klinische Diagnose nach internationalen Kriterien (MDS-PSP), gestützt auf eine vertikale supranukleäre Blickparese oder verlangsamte vertikale Sakkaden plus frühe posturale Instabilität mit Stürzen, mit Akinese und frontaler Dysfunktion als unterstützenden Merkmalen. Ein schlechtes oder nur kurzes Ansprechen auf Levodopa stützt die Diagnose.
Untersuchungen: Kein Bluttest bestätigt eine PSP; Untersuchungen schließen Nachahmer aus (Schilddrüse, B12, Syphilis, Morbus Wilson bei jüngeren Patienten). Neuropsychologische Tests zeigen frontale dysexekutive Defizite. Die definitive Diagnose ist neuropathologisch.
Bildgebung: Die MRT zeigt in sagittalen Schnitten eine Mittelhirnatrophie bei erhaltener Brücke (Pons), das „Kolibri“- oder „Pinguin“-Zeichen, und in axialen Schnitten das „Morning-Glory“-Zeichen (Prunkwinde); das Flächenverhältnis von Mittelhirn zu Pons ist vermindert. Die Bildgebung des Dopamintransporters ist auffällig, trennt die PSP aber nicht von der Parkinson-Krankheit.

Differenzialdiagnose

Parkinson-Krankheit
Multisystematrophie
Lewy-Körperchen-Demenz
Kortikobasale Degeneration
Normaldruckhydrozephalus und vaskulärer Parkinsonismus
Frontotemporale Demenz
Wernicke-Enzephalopathie und Niemann-Pick-Krankheit Typ C (Blickparese bei jüngeren Patienten)

Behandlungsziel

Es gibt keine krankheitsmodifizierende Behandlung; die Versorgung zielt darauf, Stürze und Aspiration zu verhindern, Symptome zu lindern, die Kommunikation zu erhalten und die Palliativversorgung zu planen.

Behandlung

Medikamentös: Ein Levodopa-Versuch, der einer Minderheit mäßig und kurz hilft; bei manchen Amantadin; Antidepressiva bei Depression; Botulinumtoxin bei Blepharospasmus oder Dystonie.
Rehabilitation: Physiotherapie für Gleichgewicht und Gang mit beschwerten Gehwagen, Sprech- und Schlucktherapie, Prismenbrillen bei Blickeinschränkung und Ergotherapie für die Sicherheit zu Hause.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Prioritäten: Sturzprophylaxe (Bett- und Stuhlalarme, Begleitung auf Treppen), Schluckdiagnostik, angepasste Kostkonsistenzen und Aspirationsprophylaxe, Gewichtskontrolle und Unterstützung der Angehörigen.
Eingriff: Gastrostomie bei schwerer Dysphagie nach Besprechung der Behandlungsziele.
Konservativ: Frühe Palliativversorgung und vorausschauende Versorgungsplanung, solange der Patient seine Wünsche noch mitteilen kann.

Komplikationen

Stürze mit Frakturen und Kopfverletzungen
Aspirationspneumonie (die häufigste Todesursache)
Mangelernährung und Gewichtsverlust
Immobilität, Druckgeschwüre und venöse Thromboembolie
Verlust der Sprache und schwere Behinderung

Prognose

Progredient; die meisten Patienten benötigen innerhalb von etwa fünf Jahren einen Rollstuhl, und die mediane Überlebenszeit beträgt rund 6 bis 9 Jahre ab Symptombeginn; der Tod tritt meist durch Pneumonie oder Komplikationen der Immobilität ein.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Ein 65-Jähriger mit „Parkinson-Krankheit“ stürzt im ersten Jahr nach hinten, kann nicht nach unten blicken und spricht nicht auf Levodopa an. Wie lautet die Diagnose?

Progressive supranukleäre Blickparese.

Welches Protein sammelt sich bei der progressiven supranukleären Blickparese an?

Vier-Repeat-Tau (es handelt sich um eine Tauopathie).

Was ist das klassische MRT-Zeichen?

Das Kolibri-(Pinguin-)Zeichen durch Mittelhirnatrophie bei erhaltener Brücke.

Warum heißt die Blickparese „supranukleär“?

Die Läsion liegt oberhalb der Hirnnervenkerne, daher kehren die vertikalen Augenbewegungen beim okulozephalen Manöver (Puppenkopfphänomen) zurück.

Was ist die häufigste Todesursache?

Aspirationspneumonie infolge der Dysphagie.